腦動(dòng)靜脈畸形是顱內(nèi)的動(dòng)脈和靜脈通過(guò)瘺管直接連接并且纏繞交錯(cuò)形成的異常血管團(tuán)。由于大腦影像技術(shù)的廣泛使用，腦動(dòng)靜脈畸形越來(lái)越多地在無(wú)癥狀期被偶然發(fā)現(xiàn)。

腦動(dòng)靜脈畸形，青壯年腦出血最常見(jiàn)病因

接受了來(lái)訪，杭教授介紹說(shuō)：腦血管畸形以動(dòng)靜脈畸形和海綿狀血管畸形最為多見(jiàn)，是年輕人發(fā)生腦出血的主要原因。

由于腦動(dòng)靜脈畸形是一種先天性顱內(nèi)血管異常，畸形的血管團(tuán)可隨著人的生長(zhǎng)發(fā)育而增長(zhǎng)。在早期沒(méi)有什么癥狀，或者說(shuō)癥狀非常隱匿，發(fā)病之前很少能被診斷。隨著年齡的增加，畸形的血管壁因?yàn)槟X血流量的增加而逐漸變得薄弱，當(dāng)遇到情緒激動(dòng)或其他刺激，如醉酒、吸煙、高度緊張、過(guò)度勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、高血壓等情況時(shí)，異常血管就有可能因不能承受突然升高的壓力而破損，導(dǎo)致顱內(nèi)出血；另外，隨著病變的增大，畸形團(tuán)內(nèi)的直接短路血管“偷流”了正常腦組織的供血，引起癲癇、短暫腦缺血發(fā)作，或因長(zhǎng)期腦局部供血不足而形成偏癱、失語(yǔ)等神經(jīng)功能缺失。

臨床研究表明，診斷明確而未經(jīng)治療的腦動(dòng)靜脈畸形年出血率為2%～4%。如果患者先前發(fā)生過(guò)腦出血、畸形位于腦深部或腦干、有深靜脈引流等，則腦出血的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。只要病因不去除，出血可以隨時(shí)發(fā)生、反復(fù)發(fā)生。從患者末次出血開始計(jì)算，年腦出血率為3%，若預(yù)期壽命25年，則腦動(dòng)靜脈畸形的出血危險(xiǎn)概率為53%。另外，首次出血的病死率為10%，再次出血的病死率隨之增加；每次出血后神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率約為50%。因此，對(duì)年輕患者的腦動(dòng)靜脈畸形應(yīng)積極治療。

長(zhǎng)期搏動(dòng)性反復(fù)性頭痛需警惕

雖然許多腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)病突然，但之前并非沒(méi)有一點(diǎn)端倪。如果能早期發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行評(píng)估分析，穩(wěn)妥處理，完全可以正常學(xué)習(xí)、工作和生活。

杭教授提醒：在既沒(méi)有高血壓的病史，又沒(méi)有受傷的情況下，若出現(xiàn)下列癥狀應(yīng)警惕：

常有搏動(dòng)性反復(fù)發(fā)作的頭痛，頭痛部位往往固定，多呈隱隱的鈍痛；

久治不愈的癲癇，常為大發(fā)作；

走路較晚的兒童或是孩子幼時(shí)正常，但3～5 歲出現(xiàn)肢體肌力下降的現(xiàn)象，如走路走不了多久，就腿發(fā)軟，需要原地休息一會(huì)兒；

智力逐漸減退等。

目前，腦血管畸形的診斷并不難，具備神經(jīng)科的醫(yī)院，醫(yī)生憑借臨床經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)腦血管造影或CT、磁共振掃描（MRI）再結(jié)合臨床癥狀及體征多可確診。

腦動(dòng)靜脈畸形，是否需要治療

確診的腦動(dòng)靜脈畸形患者，首先需要進(jìn)行個(gè)體化評(píng)估，如對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形進(jìn)行Spetzler Martin 分級(jí)（可預(yù)測(cè)手術(shù)切除的風(fēng)險(xiǎn)），然后再結(jié)合患者的其他情況及醫(yī)療技術(shù)水平評(píng)估是否需要治療。在治療決策時(shí)需考慮治療風(fēng)險(xiǎn)是否高于自然隨訪（不干預(yù)）風(fēng)險(xiǎn)，以及干預(yù)性治療是否受益。比較公認(rèn)的治療建議是：

出過(guò)血的或有出血高危因素的、有神經(jīng)功能缺失（如表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、視野及語(yǔ)言障礙）的動(dòng)靜脈畸形建議積極治療；

對(duì)于Spetzler Martin 分級(jí)IV 級(jí)和V級(jí)復(fù)雜的動(dòng)靜脈畸形，由于目前的方法尚未達(dá)到讓人滿意的結(jié)局，如手術(shù)治療總體的致殘率接近50%，血管內(nèi)治療和放射外科手術(shù)也未能治愈大多數(shù)患者。因而，認(rèn)為4 級(jí)和5級(jí)動(dòng)靜脈畸形的治療需慎重，其治療效果也與醫(yī)療單位的技術(shù)水平密切相關(guān)。

患者的年齡、一般健康狀況、臨床癥狀、患者的職業(yè)和生活方式等是選擇合理治療方案必須考慮的因素。

對(duì)于未出血的腦動(dòng)靜脈畸形，我們通常權(quán)衡患者的平均壽命與剩余生存時(shí)間內(nèi)畸形團(tuán)可能破裂出血的累積風(fēng)險(xiǎn)來(lái)決定是否行手術(shù)治療。未成年人患者出血率較成年人高，同時(shí)年輕患者的預(yù)期生存時(shí)間長(zhǎng)，剩余時(shí)間累積出血的風(fēng)險(xiǎn)高，所以年輕患者更應(yīng)該積極進(jìn)行手術(shù)治療。

特別需要提醒的是，年輕人對(duì)手術(shù)造成的神經(jīng)功能缺損一般耐受性更強(qiáng)，有一個(gè)更好的恢復(fù)機(jī)會(huì)。當(dāng)然，老年患者或無(wú)高危出血因素的無(wú)癥狀者也可以選擇對(duì)癥處理。

采用何種方式治療很關(guān)鍵

目前，腦動(dòng)靜脈畸形的治療方法只有顯微外科手術(shù)切除、微創(chuàng)的血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射治療以及三種方式的聯(lián)合應(yīng)用。

杭教授說(shuō)：每一種方法各有其優(yōu)勢(shì)與短板，選擇何種治療方式才能使患者受益最大化是關(guān)鍵。但目前對(duì)于治療的選擇缺乏共識(shí)，手術(shù)效果影響因素包括醫(yī)生的技術(shù)水平、患者的年齡以及動(dòng)靜脈畸形的大小、部位和血管解剖結(jié)構(gòu)等。因此，腦動(dòng)靜脈畸形的治療方式選擇，需要醫(yī)生具有豐富的專業(yè)知識(shí)和臨床經(jīng)驗(yàn)、高超的處理技能。

顯微外科手術(shù)，目前是治療腦動(dòng)腦血管畸形最經(jīng)典、最常用的方法。技術(shù)全面的?？浦委熤行?，超過(guò)95%手術(shù)患者可完全消除病灶而無(wú)并發(fā)癥。但需要注意的是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并不小，腦動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)技巧性非常強(qiáng)，稍有不慎，會(huì)導(dǎo)致災(zāi)難性后果，甚至危及生命。

近年來(lái)，微創(chuàng)的血管內(nèi)介入栓塞治療術(shù)的發(fā)展，可以不需要打開顱骨治療位置較深的腦血管畸形。優(yōu)點(diǎn)是不開顱，創(chuàng)傷小，僅腹股溝區(qū)“針眼大小”的創(chuàng)口，術(shù)后幾日即可出院。缺點(diǎn)是一次性治愈率低，可能需多次栓塞治療，治療費(fèi)用也非常高。

立體定向放射治療，是另一種侵襲性較小的治療策略。優(yōu)點(diǎn)是更加微創(chuàng)，最大缺點(diǎn)是療效的延遲，治療后畸形團(tuán)閉塞的時(shí)間通常需2～4年，而在此期間出血的風(fēng)險(xiǎn)較高，且大型動(dòng)靜脈畸形難以達(dá)到治愈性閉塞。

目前，對(duì)于腦動(dòng)靜脈畸形推薦的治療方式為：

Spetzler-Martin I級(jí)病變（小的淺表畸形，不在腦的功能區(qū)）和II 級(jí)病變（位于腦功能區(qū)或直徑大于3cm）外科手術(shù)或放射外科治療，手術(shù)通常被認(rèn)為是最佳首選方案；

Spetzler-Martin III 級(jí)病變?nèi)绻辉谀X功能區(qū)，手術(shù)切除仍是首選；若畸形團(tuán)很小且位于功能區(qū)、存在深靜脈引流，可首選血管內(nèi)介入栓塞或放射外科治療。

隨著復(fù)合手術(shù)技術(shù)的快速發(fā)展與應(yīng)用，采取上述3種方式的聯(lián)合應(yīng)用，可極大提高療效。如對(duì)于復(fù)雜的腦動(dòng)靜脈畸形（IV級(jí)和V級(jí)），可先行介入栓塞減少腦動(dòng)靜脈畸形供血，再行開顱切除病變，這樣可以降低開顱術(shù)中的出血風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后并發(fā)癥；或先行部分栓塞動(dòng)靜脈畸形，對(duì)于畸形殘留部分采取放射外科治療。