季 偉 戚 軍 曹 寧 孟 潔

（1 大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院，遼寧 大連 116000；2 大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院，遼寧 大連 116000）

腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）是一種罕見(jiàn)的以腦橋基底部出現(xiàn)對(duì)稱性脫髓鞘為病理特征的疾病。最早于1959年由Adams首次報(bào)道，發(fā)生于任何年齡[1]。多數(shù)認(rèn)為長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)障礙、低鈉血癥、低鈉血癥迅速糾正后導(dǎo)致血腦屏障破壞，而使得髓鞘毒性物質(zhì)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，進(jìn)而導(dǎo)致髓鞘脫失。絕大多數(shù)患者早期都表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)，很快進(jìn)展為遲鈍、昏睡，可于數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡[2]。近三年國(guó)內(nèi)外關(guān)于本病的文獻(xiàn)報(bào)道較少，2018年10月，由我院腎內(nèi)科轉(zhuǎn)至我科的1例由腎功能衰竭并發(fā)腦橋中央髓鞘溶解癥患者，經(jīng)過(guò)積極治療和護(hù)理，患者順利出院，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料：患者男性，42歲，以慢性腎功能衰竭為診斷入住我院腎內(nèi)科?；颊呷朐呵安灰?guī)律口服利尿藥物，伴惡心嘔吐。入院后，予以規(guī)律口服利尿劑脫水治療，3 d后，患者出現(xiàn)飲水嗆咳，四肢肌力2～3級(jí)，煩躁不安，問(wèn)答不合理，頭部及周身腫脹明顯，為進(jìn)一步行床旁血液濾過(guò)治療（CRRT）轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房，入我科后完善相關(guān)輔助檢查，血鈉值：126 mmol/L，頭核磁提示腦橋信號(hào)改變，診斷為腦橋中央髓鞘溶解癥。

1.2 治療結(jié)果：患者入我科后積極對(duì)癥治療，予以脫水，抗感染，緩慢糾正低鈉血癥，改善腦代謝及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，規(guī)律血液濾過(guò)等治療，患者神志轉(zhuǎn)清，無(wú)惡心嘔吐，可自主進(jìn)食無(wú)嗆咳，四肢肌力恢復(fù)為4～5級(jí)，后患者順利出院。出院1個(gè)月隨訪，患者生活可自理，步態(tài)平穩(wěn)。

2 護(hù) 理

2.1 病情觀察：本病病情進(jìn)展迅速，患者入我科后出現(xiàn)了意識(shí)模糊、發(fā)熱，四肢肌力下降等癥狀。立即予以心電監(jiān)護(hù)，密切觀察患者的神志、瞳孔、生命體征、肢體活動(dòng)狀態(tài)、肌張力及咀嚼、吞咽、言語(yǔ)功能的動(dòng)態(tài)變化，出現(xiàn)改變及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)，及時(shí)遵醫(yī)囑予以相應(yīng)的處置。患者入我科后煩躁不安，為了保證各項(xiàng)診療的順利進(jìn)行，予以咪達(dá)唑侖50 mg加入0.9%氯化鈉注射液40 mL中稀釋后以2～4 mL/h靜脈泵入，在用藥期間嚴(yán)密觀察患者是否存在呼吸抑制及神志瞳孔的變化，隨病情好轉(zhuǎn)逐漸減量，并予以心理護(hù)理。該患者入住我科1 d后煩躁不安癥狀減輕，停止咪達(dá)唑侖泵入。該患者入住我科后存在呼吸困難，血?dú)庵堤崾劲裥秃粑ソ?，予以鼻?dǎo)管高流量氧氣吸入維持氧供，超聲提示胸腔大量積液，行左側(cè)胸腔引流穿刺術(shù)，在胸腔引流過(guò)程中，嚴(yán)格控制每天引流量，第1天為700 mL，后每天1000 mL，每2 h擠壓引流管，保持引流管通暢，記錄引流液的顏色、性質(zhì)及量。觀察穿刺處有無(wú)紅腫及外滲。BNP值為15100 pg/mL，心臟超聲提示左房增大，左室壁增厚，此外患者少尿?qū)е滦呐K容量負(fù)荷過(guò)重，提示存在急性左心衰竭，在CRRT的基礎(chǔ)上，靜脈泵入硝普鈉擴(kuò)冠治療，使用硝普鈉期間嚴(yán)密觀察患者的血壓變化，預(yù)防氰化物中毒等不良反應(yīng)。

2.2 協(xié)助醫(yī)生及時(shí)做好相關(guān)檢查并緩慢補(bǔ)充血鈉：CPM的發(fā)生與低鈉血癥的快速糾正，血漿滲透濃度的快速變化，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害以及血腦屏障的破壞，大量的髓鞘毒性物質(zhì)釋放有關(guān)[3]。本例患者入院后存在低血鈉，患者入我科后每天監(jiān)測(cè)電解質(zhì)，通過(guò)電解質(zhì)血鈉濃度回報(bào)，經(jīng)靜脈緩慢補(bǔ)充鈉離子。CRRT治療期間每2 h監(jiān)測(cè)一次，根據(jù)患者血鈉濃度動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)置換液鈉離子濃度。本例患者在CRRT后第4天，血鈉值升至149 mmol/L，每日血鈉波動(dòng)均控制在6 mmol/L以下，緩慢的糾正了低鈉血癥，患者神志逐漸恢復(fù)清醒，無(wú)煩躁不安，水腫癥狀明顯減輕，配合治療，可完成指令動(dòng)作，但肌力無(wú)明顯改善，言語(yǔ)仍含糊不清。

2.3 床旁血液濾過(guò)的護(hù)理：血液濾過(guò)能夠緩慢有效地糾正患者的水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂狀態(tài)，清除炎性介質(zhì)，對(duì)治療CPM有明顯的效果[4]?；颊呷胱∥铱坪?，行右股靜脈雙腔血濾管置管穿刺術(shù)，由于患者并發(fā)消化道出血，行無(wú)肝素床旁血液濾過(guò)治療，為了維持患者的血壓及脫水量，第一次CRRT時(shí)間設(shè)為12 h，模式為CVVHDF（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)），血流速度控制在180～200 mL/min，置換液量為2000 mL/h，凈脫水量為300～400 mL/h，CRRT結(jié)束后，患者頭部腫脹明顯減輕。在CRRT過(guò)程中，血管通路的暢通是保證CRRT有效運(yùn)轉(zhuǎn)的最基本要求，護(hù)理中應(yīng)妥善固定導(dǎo)管和血液管路，防止滑脫、扭曲、污染、漏血等，在翻身、更換床單等體位改變時(shí)尤為小心。嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，預(yù)防血行感染及導(dǎo)管相關(guān)性感染。CRRT治療的過(guò)程中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)靜脈端壓力、壓力下降及TMP（跨膜壓）等，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)濾器中是否存在凝血的風(fēng)險(xiǎn)，以保證治療效果。該患者采用無(wú)肝素治療，尤其要注意觀察跨膜壓的變化，以防發(fā)生凝血。每2 h監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、血?dú)?、血糖、二氧化碳結(jié)合力及凝血像的變化，準(zhǔn)確記錄每小時(shí)液體出入量，為設(shè)定機(jī)器參數(shù)提供依據(jù)，嚴(yán)格按照醫(yī)囑進(jìn)行置換液的配比。此外由于容量的不足和置換液中碳酸氫根的緩慢分解釋放，可造成碳酸氫根的缺乏，應(yīng)通過(guò)查動(dòng)脈血?dú)饧岸趸冀Y(jié)合力的結(jié)果判斷酸堿程度，遵醫(yī)囑給予補(bǔ)充碳酸氫鈉并調(diào)節(jié)碳酸氫鈉的輸入速度。

2.4 功能鍛煉

2.4.1 吞咽功能鍛煉：患者入科7 d后胃內(nèi)容物潛血為陰性，無(wú)黑便，血紅蛋白無(wú)進(jìn)行性下降，在予以靜脈營(yíng)養(yǎng)支持的同時(shí)，每次經(jīng)口進(jìn)溫涼流食2～3 mL，并觀察進(jìn)食后有無(wú)嗆咳，吞咽動(dòng)作完成情況，有無(wú)面色、心率及呼吸頻率的改變。吞咽功能鍛煉從小量開始，循序漸進(jìn)，入科11 d后患者可正常進(jìn)食，無(wú)嗆咳，停止腸外營(yíng)養(yǎng)支持。

2.4.2 肢體功能鍛煉：患者存在肢體活動(dòng)障礙，不能自行翻身。因此護(hù)理人員協(xié)助患者定時(shí)翻身、叩背，每日2次進(jìn)行四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每次30 min；由于患者存在周身腫脹，四肢予以軟枕抬高；為預(yù)防下肢深靜脈血栓形成，雙下肢每日2次使用充氣式壓力抗栓泵治療，每次30 min?；颊呱裰巨D(zhuǎn)清后鼓勵(lì)患者自行完成抬腿、屈膝、抬手等主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，并觀察肌張力有無(wú)變化。

2.5 營(yíng)養(yǎng)支持：該患者入我科后并發(fā)消化道出血，持續(xù)胃腸減壓中，因此無(wú)法給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，為滿足每日機(jī)體需要量，給予患者腸外營(yíng)養(yǎng)。醫(yī)生根據(jù)患者千克體質(zhì)量及患者體內(nèi)代謝的動(dòng)態(tài)變化制定靜脈營(yíng)養(yǎng)液的配方。在配置過(guò)程中，嚴(yán)格無(wú)菌操作，配置好的營(yíng)養(yǎng)液超過(guò)24 h不宜使用，輸液時(shí)使用微量輸液泵，以保持營(yíng)養(yǎng)液勻速滴入。同時(shí)監(jiān)測(cè)每2 h血糖，根據(jù)血糖變化，每日動(dòng)態(tài)調(diào)整靜脈營(yíng)養(yǎng)液中胰島素劑量。該患者靜脈營(yíng)養(yǎng)液由右鎖骨下中心靜脈輸入，輸液過(guò)程中嚴(yán)密觀察輸液部位有無(wú)紅腫及外滲，穿刺處敷料定時(shí)更換，出現(xiàn)滲血及滲液時(shí)及時(shí)更換，保持中心靜脈導(dǎo)管通暢，穿刺處出現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生并記錄。

2.6 基礎(chǔ)護(hù)理

2.6.1 肺部護(hù)理：CPM患者因咳嗽反射減弱甚至消失，該患者意識(shí)模糊，無(wú)自主咳痰能力，易引發(fā)肺部感染，此外，患者存在呼衰，因此保持呼吸道通暢是至關(guān)重要的，當(dāng)分泌物多時(shí)，嚴(yán)格無(wú)菌操作按需吸痰，每2 h翻身、叩背，促進(jìn)痰液排出；操作前做好解釋，傾聽(tīng)患者的主訴。當(dāng)患者神志轉(zhuǎn)清后，指導(dǎo)患者有效咳嗽、咳痰，并觀察痰液的顏色、性質(zhì)和量。每日4次監(jiān)測(cè)體溫；限制探視，采取保護(hù)性隔離措施，避免交叉感染；每日早晚開窗通風(fēng)，保持室內(nèi)空氣清鮮。

2.6.2 預(yù)防壓力性損傷的形成:由于患者長(zhǎng)期臥床、肢體功能下降，不能自行翻身活動(dòng)，極易形成壓力性損傷。因此給予氣墊床護(hù)理，每1～2 h協(xié)助翻身，翻身時(shí)避免拖、拉、拽，防止擦傷皮膚，并觀察局部皮膚受壓情況。保持皮膚清潔干燥，及時(shí)擦拭患者的汗液及分泌物，床單平整無(wú)碎屑。病情允許情況下，床頭抬高30°～45°，并用軟枕支撐背部及下肢。

2.6.3 預(yù)防口腔感染：每日予以洗必泰溶液進(jìn)行口腔護(hù)理2次，清除口腔異味，保持口腔清潔，預(yù)防感染。患者自口進(jìn)食后，每次進(jìn)食后及時(shí)用清水漱口。

2.6.4 預(yù)防泌尿系統(tǒng)感染：患者神志不清，需行留置導(dǎo)尿，每日溫水清洗會(huì)陰部2次，及時(shí)清潔導(dǎo)尿管上黏附的異物，并采用碘伏消毒液擦拭尿道口及尿管兩次，每次大便后及時(shí)清洗，以避免糞便中的細(xì)菌侵入泌尿系。定期更換導(dǎo)尿管及尿袋，折返式引流袋每7 d更換1次，超滑導(dǎo)尿管1個(gè)月更換1次。妥善固定尿管，防止?fàn)坷悦庖鹉虻罁p傷出血，避免尿管被強(qiáng)行脫出，引流管低于恥骨聯(lián)合，防止引流管扭曲、受壓等造成引流不暢。及時(shí)評(píng)估患者，當(dāng)患者可自行排尿時(shí)，及時(shí)拔除導(dǎo)尿管。

2.6.5 心理護(hù)理：該患者存在煩躁不安，言語(yǔ)含糊，因語(yǔ)言溝通障礙、長(zhǎng)期臥床，入住ICU，與家屬分離等原因，不配合治療護(hù)理。我們應(yīng)與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，積極與患者及家屬溝通，做好健康教育，予以心理疏導(dǎo)，講解疾病及相關(guān)操作的知識(shí)及注意事項(xiàng)，緩解患者的緊張焦慮情緒，得到其充分信任，鼓勵(lì)患者，使其建立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.7 出院指導(dǎo)：慢性腎功能衰竭是腎功能不全的嚴(yán)重階段，血液透析作為治療腎功能衰竭竭的一種有效手段，受到了廣大醫(yī)學(xué)者和患者的認(rèn)可[5]。出院后指導(dǎo)患者繼續(xù)加強(qiáng)基礎(chǔ)疾病的治療，包括規(guī)律透析及用藥，加強(qiáng)肢體功能鍛煉。①重點(diǎn)教會(huì)患者及家屬學(xué)會(huì)對(duì)體質(zhì)量和血壓的管理，并做好記錄，如波動(dòng)較大，應(yīng)及時(shí)就診，并尋找原因。教會(huì)患者準(zhǔn)確記錄出入量，根據(jù)尿量多少、浮腫程度決定水分?jǐn)z入量，指導(dǎo)患者每天合理正確飲食，定時(shí)排便。飲食中給予適量蛋白質(zhì)，指導(dǎo)患者了解食物中蛋白質(zhì)含量。②遠(yuǎn)離危險(xiǎn)因素。告知患者透析治療的相關(guān)注意事項(xiàng)，如感染、毒物、腎毒性藥物等，定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)相關(guān)化驗(yàn)指標(biāo)。③指導(dǎo)患者防寒保暖，注意休息避免受涼。④指導(dǎo)患者如何正確觀察面部及眶周水腫情況。⑤針對(duì)患者出現(xiàn)的左心衰竭，應(yīng)告知患者積極治療高血壓等疾病，防止和延緩心力衰竭的發(fā)生發(fā)展；嚴(yán)格監(jiān)測(cè)體質(zhì)量的變化，因?yàn)轶w質(zhì)量改變往往出現(xiàn)在呼吸困難及水腫之前；適當(dāng)減少鈉鹽及水分的攝入，以減輕心臟的負(fù)擔(dān)；定期復(fù)查心臟彩超。⑥出院后，適當(dāng)增加肢體功能鍛煉，在不誘發(fā)癥狀的前提下，由床邊活動(dòng)開始逐漸增加有氧運(yùn)動(dòng)，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

3 討論

中樞髓鞘溶解癥是一種發(fā)生在中樞的特殊脫髓鞘病。根據(jù)發(fā)生部位的不同，分為CPM和EPM[6]。CPM的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，通常與慢性酒精中毒、電解質(zhì)紊亂、肝移植后、低鈉血癥及快速糾正史等有關(guān)[7]。CPM患者典型表現(xiàn)為四肢癱瘓、假性球麻痹、精神癥狀、抽搐、行為異常及帕金森綜合征、閉鎖綜合征等[8]。MRI具有確診意義，有時(shí)呈特征性的蝙蝠翅樣，無(wú)明顯占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。目前尚無(wú)特異性治療方法，主要是支持、對(duì)癥治療，積極治療原發(fā)病是關(guān)鍵。既往的報(bào)道CPM預(yù)后很差，隨著重癥監(jiān)護(hù)發(fā)展、影像學(xué)早期診斷，近年來(lái)的報(bào)道患者癥狀可逐漸改善甚至完全恢復(fù)[9]。

本例患者入科時(shí)，存在電解質(zhì)紊亂、低鈉血癥，考慮發(fā)生CPM與此相關(guān)，主要表現(xiàn)為意識(shí)改變，肢體活動(dòng)障礙伴吞咽障礙，MRI提示腦橋信號(hào)改變，CPM診斷明確。醫(yī)護(hù)人員針對(duì)治療原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上，積極治療并發(fā)的腦橋中央髓鞘溶解癥，制訂個(gè)性化的治療及護(hù)理方案，治療過(guò)程中著重緩慢糾正低鈉血癥，做好肢體、吞咽、語(yǔ)言功能鍛煉，同時(shí)，該患者存在左心衰竭，應(yīng)積極控制心力衰竭相關(guān)癥狀，防止多器官功能衰竭發(fā)生。最終患者神志轉(zhuǎn)清，心力衰竭癥狀有效控制，肢體及吞咽功能均得以恢復(fù)，病情平穩(wěn)，順利出院。

4 小 結(jié)

CPM的預(yù)后與病情的嚴(yán)重程度、原發(fā)病及影像學(xué)結(jié)果均無(wú)關(guān)，大多數(shù)患者遺留永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損害[10]。CPM臨床少見(jiàn)，易漏診誤診[11]。因此作為重癥監(jiān)護(hù)室的醫(yī)護(hù)人員，需提高對(duì)CPM發(fā)生的相關(guān)因素、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，對(duì)易發(fā)生此病的患者高度重視，減少漏診誤診，嚴(yán)密觀察病情變化，力爭(zhēng)早期診斷。一旦發(fā)生CPM，配合醫(yī)生對(duì)癥治療，包括治療原發(fā)病，緩慢糾正低鈉血癥等，制訂個(gè)性化護(hù)理方案，減少后遺癥，提高生存率及生活質(zhì)量。