方超英 劉蘭仔 黃建敏 王超 何利平

正常的膽管和胰管通過(guò)十二指腸乳頭開(kāi)口于十二指腸降段。十二指腸乳頭異位是指膽管胰管的共同開(kāi)口位于十二指腸降段中部背內(nèi)側(cè)壁以外的部位，也稱(chēng)為膽胰管開(kāi)口異位[1]。有文獻(xiàn)報(bào)道，十二指腸乳頭異位的發(fā)生率為5.6%～23.0%，其中異位開(kāi)口于正常位置近端特別是開(kāi)口于十二指腸球部的很少見(jiàn)[2]。本研究回顧性分析2016年2月-2019年2月本院消化內(nèi)鏡中心收治的11例十二指腸乳頭異位于球部患者的臨床資料，探討該疾病的內(nèi)鏡診斷和治療體會(huì)。

1 病例介紹

1.1 一般資料

回顧性分析2016年2月-2019年2月本院消化內(nèi)鏡中心收治的11例十二指腸乳頭異位于球部患者的臨床資料。男6例，女5例，年齡40～87歲，平均（63±11）歲。7例既往有膽囊切除病史。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)（endoscopic retrograde cholangiopancreatography， ERCP）后診斷10例合并膽總管結(jié)石及膽總管末端狹窄，11例內(nèi)鏡檢查均有十二指腸球部潰瘍，其中6例合并十二指腸球部狹窄。

1.2 臨床表現(xiàn)

11例患者均以膽管炎、膽總管結(jié)石（經(jīng)腹部超聲或者CT證實(shí)）為診斷入院，其中9例患者本次入院有右上腹痛、皮膚或鞏膜黃染、發(fā)熱、寒戰(zhàn)病史，入院前有6例患者有反復(fù)發(fā)作膽管炎（反復(fù)右上腹痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)）表現(xiàn)，病程6～36個(gè)月，平均（19±10）個(gè)月。4例術(shù)前腹部超聲或者CT提示有肝內(nèi)膽管積氣。11例本次入院均有WBC、GGT、ALP不同程度升高，7例有血清膽紅素升高。

1.3 治療方法

完善術(shù)前檢查，所有患者術(shù)前談話并簽署知情同意書(shū)，均予氣管插管全麻下進(jìn)行，十二指腸鏡（Olympus TJF260型）或者胃鏡（Olympus GIF Q260J型）戴透明帽進(jìn)鏡，首先進(jìn)鏡至十二指腸降段，尋找典型乳頭結(jié)構(gòu)，若無(wú)發(fā)現(xiàn)，則逐步退鏡至球部，尋找略高于黏膜表面的絨毛狀結(jié)構(gòu)或裂隙狀開(kāi)口，特別注意狹窄處的觀察，并注意絨毛狀結(jié)構(gòu)處或裂隙狀開(kāi)口處有無(wú)膽汁黃染或膽汁溢出。后用切開(kāi)刀結(jié)合導(dǎo)絲插管成功后行造影明確診斷，根據(jù)造影結(jié)果合并有膽總管結(jié)石者行乳頭開(kāi)口柱狀球囊擴(kuò)張術(shù)后取石，根據(jù)膽管大小及結(jié)石大小選擇合適的球囊直徑，若結(jié)石≥1.5 cm，則在柱狀球囊擴(kuò)張乳頭開(kāi)口后行機(jī)械碎石取石，后放置鼻膽管外引流。ERCP治療失敗者建議外科行膽腸吻合手術(shù)。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果

11例均于十二指腸鏡或胃鏡（球部狹窄明顯，十二指腸鏡無(wú)法通過(guò)或暴露不明顯的換用胃鏡操作）下證實(shí)乳頭開(kāi)口位于球部，其中10例患者經(jīng)異位開(kāi)口插管成功，1例患者因球部狹窄明顯，于胃鏡直視下可以觀察到乳頭異位于球部，但插管未能成功。插管成功患者均經(jīng)造影證實(shí)為膽管開(kāi)口，造影提示10例患者均有膽總管結(jié)石（其中1例結(jié)石＞15 mm，1例10～15 mm，8例 ＜10 mm），膽總管均有不同程度擴(kuò)張（直徑 10～18 mm），且膽總管末端均呈鳥(niǎo)嘴樣狹窄，有4例患者膽總管下段迂曲，呈鉤形匯入十二指腸。10例患者均成功完成ERCP操作，均采用球囊擴(kuò)張乳頭開(kāi)口后取石，其中1例＞15 mm結(jié)石采取機(jī)械碎石后取石，術(shù)后均放置鼻膽管引流。術(shù)后10例患者均無(wú)出血、穿孔及急性胰腺炎發(fā)生，1例患者術(shù)后出現(xiàn)高淀粉酶血癥，術(shù)后第2日降至正常，無(wú)腹痛。插管不成功患者于2周后行外科膽腸吻合手術(shù)。

2.2 隨訪結(jié)果

完成ERCP手術(shù)的10例患者均完成電話或者門(mén)診隨訪，隨訪截止時(shí)間2020年2月，隨訪時(shí)間12～48個(gè)月，平均（33±11）個(gè)月，隨訪期間，囑患者定期（術(shù)后每3個(gè)月）復(fù)查腹部超聲了解膽道情況，觀察患者有無(wú)再發(fā)右上腹痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸等膽管炎表現(xiàn)，囑再發(fā)作者復(fù)查血常規(guī)、肝功能及血淀粉酶等指標(biāo)并復(fù)查上腹部CT了解有無(wú)膽總管結(jié)石復(fù)發(fā)，其中3例患者分別于ERCP術(shù)后7、14、25個(gè)月再發(fā)膽管炎，復(fù)查CT均提示有膽總管結(jié)石，后轉(zhuǎn)外科行膽腸吻合術(shù)；3例患者于術(shù)后反復(fù)再發(fā)膽管炎（表現(xiàn)為發(fā)熱、右上腹痛，血檢提示有WBC、GGT、ALP升高），經(jīng)CT檢查未發(fā)現(xiàn)膽總管結(jié)石，后均經(jīng)內(nèi)科抗感染等保守治療后好轉(zhuǎn)。余4例患者隨訪過(guò)程未再發(fā)膽管炎及膽管結(jié)石。

3 討論

十二指腸乳頭異位于球部的原因目前尚不明確，筆者最初碰到此類(lèi)病例時(shí)，曾考慮此類(lèi)乳頭異位是由于十二指腸球部潰瘍瘢痕的牽拉導(dǎo)致乳頭的移位所致，Sung等[3]報(bào)道相似病例時(shí)也考慮此種異位可能是因?yàn)槔^發(fā)于十二指腸球部潰瘍性病變。也有人認(rèn)為十二指腸乳頭異位是先天性疾病，發(fā)生于胚胎起源過(guò)程：膽總管開(kāi)口部位代表胚胎早期肝憩室發(fā)生部位，胚胎早期，肝憩室發(fā)生異位可能是十二指腸乳頭異位開(kāi)口的原因[4-5]。

十二指腸乳頭異位缺乏特異的臨床表現(xiàn)，常規(guī)的臨床檢查項(xiàng)目如腹部超聲、CT、磁共振很難做出明確的診斷，患者常常因?yàn)槟懣偣芙Y(jié)石或者膽總管狹窄行ERCP診療時(shí)才發(fā)現(xiàn)和診斷[6-7]。本組病例所有患者術(shù)前都是考慮膽總管結(jié)石、膽管炎，術(shù)前相關(guān)檢查均未考慮乳頭異位的情況，最終在行ERCP診療時(shí)發(fā)現(xiàn)和診斷，因此消化內(nèi)鏡是乳頭異位患者確診的主要依據(jù)。本組病例中4例患者術(shù)前影像學(xué)檢查提示有肝內(nèi)膽管積氣，文獻(xiàn)[2]也提示乳頭異位患者有肝內(nèi)膽管積氣的表現(xiàn)，考慮與十二指腸膽管反流相關(guān)，可以作為一個(gè)診斷時(shí)提示的因素，但需與膽管十二指腸瘺鑒別。Lee等[6]提出十二指腸乳頭異位于球部的診斷要求：（1）十二指腸鏡或上消化道內(nèi)鏡于十二指腸球部發(fā)現(xiàn)一個(gè)開(kāi)口，經(jīng)該開(kāi)口造影可顯示膽管或胰管；（2）膽總管直接引流至十二指腸球部，膽管造影顯示無(wú)其他任何引流至十二指腸的證據(jù)；（3）十二指腸鏡檢查顯示第二或第三段十二指腸部分無(wú)乳頭樣結(jié)構(gòu)的證據(jù)。本組病例除插管未成功1例外，均于十二指腸球部發(fā)現(xiàn)乳頭開(kāi)口并經(jīng)造影證實(shí)。乳頭異位于球部常常帶來(lái)膽總管形態(tài)的改變，有文章報(bào)道膽總管變形呈“鉤狀”是此類(lèi)異位患者造影的特異性表現(xiàn)[2，8]。本組病例中有4例患者有類(lèi)似表現(xiàn)，但并非全部患者都有，考慮跟異位乳頭位置不同及患者進(jìn)行ERCP操作時(shí)體位不同可能相關(guān)。

十二指腸乳頭異位患者，由于缺乏乳頭括約肌的機(jī)制及膽汁的異常引流，常常合并有膽總管結(jié)石的發(fā)生，同時(shí)因?yàn)楫愇荒懼鸵纫悍置?，往往伴有相關(guān)部位黏膜的損傷，長(zhǎng)期可發(fā)生潰瘍[9]。因此，十二指腸乳頭異位常常引起一系列病理生理變化，是膽管炎、膽總管結(jié)石、急慢性胰腺炎、難治性消化性潰瘍及不明原因的腹痛、黃疸或消化系出血的致病因素[10]。本組完成ERCP的10例患者，均合并膽總管結(jié)石和膽總管末端狹窄，且大部分病例有不同程度的球部潰瘍及狹窄，符合上述文獻(xiàn)報(bào)道情況。

十二指腸乳頭異位于球部，由于乳頭位置的改變，同時(shí)常常伴有相應(yīng)部位的潰瘍或者狹窄，給ERCP的診療帶來(lái)困難，具體表現(xiàn)有：（1）異位乳頭位于狹窄處，無(wú)法清晰的暴露，甚至有時(shí)候無(wú)法找到；（2）局部的管腔狹窄導(dǎo)致鏡身無(wú)法通過(guò)或者鏡身無(wú)法取直；（3）異位乳頭常常失去正常的形態(tài)，且該種乳頭括約肌往往發(fā)育不完全，導(dǎo)致乳頭切開(kāi)方向無(wú)法把握；（4）乳頭異位導(dǎo)致ERCP取石時(shí)無(wú)法采用正常的軸向牽引鏡身，給取石特別時(shí)較大的結(jié)石帶來(lái)困難。針對(duì)上述情況，筆者結(jié)合自身的診療經(jīng)驗(yàn)有如下體會(huì)：（1）為了清晰的暴露或者找到乳頭位置，可采用胃鏡前端結(jié)合透明帽的方法，直視鏡可以更好地觀察十二指腸球部，透明帽有助于暴露狹窄處，但操作過(guò)程需注意不要刮傷局部黏膜，以免因?yàn)槌鲅绊懹^察和操作；（2）管腔狹窄影響到鏡身取直和操作時(shí)，必要的時(shí)候可以先行球囊擴(kuò)張術(shù)，為操作留有足夠的空間；（3）根據(jù)結(jié)石的大小考慮乳頭球囊擴(kuò)張的大小，對(duì)于大的結(jié)石（＞15 mm）可考慮先行碎石后再取石，避免取石過(guò)程的結(jié)石嵌頓；（4）異位于球部的十二指腸乳頭往往失去正常的形態(tài)，同時(shí)由于乳頭位置改變無(wú)法取直鏡身，所以乳頭切開(kāi)風(fēng)險(xiǎn)較大，可以直接采用乳頭球囊擴(kuò)張的方法以達(dá)到目的。但也有文獻(xiàn)報(bào)道，此類(lèi)患者行乳頭切開(kāi)可能并不像所爭(zhēng)論的那樣有風(fēng)險(xiǎn)，但依然強(qiáng)調(diào)此類(lèi)患者行乳頭切開(kāi)必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)鏡醫(yī)師非常小心地進(jìn)行[11]。

十二指腸乳頭異位導(dǎo)致膽總管末端狹窄及迂曲成角，乳頭異位于球部且常常伴有局部球腔狹窄所致的反流性膽管炎，為該類(lèi)患者ERCP取石的預(yù)后帶來(lái)影響，乳頭異位導(dǎo)致了膽管軸向的改變，膽總管末端的狹窄及成角加上狹窄部位的反流性膽管炎，加上此類(lèi)患者常常缺乏正常的乳頭括約肌機(jī)制，因此此類(lèi)患者往往反復(fù)發(fā)作膽管炎及膽總管結(jié)石，明顯影響生活質(zhì)量。本組病例中有6例患者ERCP術(shù)后仍反復(fù)再發(fā)膽管炎，其中3例伴有膽總管結(jié)石復(fù)發(fā)。ERCP雖然可以解決部分患者的結(jié)石問(wèn)題，但無(wú)法解決膽管末端的成角及球部狹窄導(dǎo)致的反流。有文章報(bào)道如下情況建議外科膽腸吻合術(shù)：頑固性十二指腸潰瘍致十二指腸狹窄、胃出口梗阻，以及復(fù)發(fā)性膽管炎、膽總管結(jié)石直徑較大者[6，12]。隨著ERCP治療技術(shù)的發(fā)展，體外碎石、激光碎石等技術(shù)可以有效地將大枚膽總管結(jié)石碎去，化整為零，因此筆者認(rèn)為十二指腸乳頭異位于球部合并大枚膽總管結(jié)石患者仍需結(jié)合膽總管直徑、患者年齡及一般情況綜合考慮。同時(shí)，膽腸吻合術(shù)后的膽腸反流亦是膽管炎及膽管結(jié)石再發(fā)的影響因素，因此應(yīng)結(jié)合患者年齡、是否合并胃流道梗阻等情況綜合判斷選擇治療方案，ERCP治療失敗、二次或二次以上ERCP后仍反復(fù)發(fā)作膽管炎及膽總管結(jié)石者可考慮外科膽腸吻合手術(shù)[13]。

綜上，十二指腸乳頭異位于球部在臨床上比較少見(jiàn)，因其常合并膽總管結(jié)石、膽管狹窄及膽管引流障礙而表現(xiàn)為膽管炎、膽管梗阻的癥狀，需引起注意，對(duì)于反復(fù)發(fā)作的膽管炎特別是既往有消化性潰瘍病史患者、十二指腸降段未發(fā)現(xiàn)正常乳頭結(jié)構(gòu)患者及術(shù)前有肝內(nèi)膽管積氣表現(xiàn)患者需特別注意。十二指腸乳頭異位于球部合并膽總管結(jié)石患者ERCP診療是有效且安全的，部分患者可以得到較好的治療效果及預(yù)后，但是因?yàn)槿轭^異位合并的膽管引流障礙或異常，部分患者往往容易復(fù)發(fā)膽管炎及膽總管結(jié)石，對(duì)于這類(lèi)患者，需結(jié)合患者病史、一般情況及是否合并有胃流出道狹窄等情況綜合考慮是否需外科手術(shù)治療。