尹占東，丁立娣，孫春雷，金仙花，夏建新*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科，吉林 長春130041；2.松原占東皮膚科診所；3.長春市中心醫(yī)院 皮膚科)

1 臨床資料

患者,男,49歲，因右上肢暗紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)1年，面部腫脹、紫紅色斑塊8個月，右季肋部簇集性丘疹伴疼痛4天而來診。患者于18年12月無明顯誘因右臂、雙小腿出現(xiàn)暗紫色斑塊，形狀不規(guī)則，略隆起于皮膚，無痛癢，未治療，4個月后鼻部出現(xiàn)暗紫色斑塊，進(jìn)行性增大，很快波及顳部。19年8月外用干擾素，未見效果。近4天，右季肋部簇集性丘疹伴疼痛而就診于我院。皮膚科情況：兩側(cè)顳部、鼻尖、下頜、右鎖骨、左上肢肘關(guān)節(jié)處、以及雙小腿見暗紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，右季肋部簇集性丘疹。面部組織病理顯示：真皮內(nèi)血管增生，管腔大小不等，內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)飽滿，血管周圍見散在梭形細(xì)胞及紅細(xì)胞外滲，提示kaposi肉瘤。血常規(guī)：白細(xì)胞2.83×109/L，單核細(xì)胞16.3%，CD4+T細(xì)胞12/μl。HIV初篩和確證試驗(yàn)均陽性，雙肺中上肺野以及右下肺見片狀高密度影，雙側(cè)上頜竇、篩竇和左側(cè)蝶竇炎癥，頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)腫大，最大者16×8 mm。組織病理免疫組化顯示：CD31(+)，D2-40(+)，ERG(+)，F(xiàn)li-1(+)，HHV8(+)，ki67陽性占5%，診斷艾滋病相關(guān)性kaposi肉瘤合并帶狀皰疹。2周后，鼻部皮損擴(kuò)大，口腔上腭處出現(xiàn)暗紫紅色斑塊及潰瘍。遂推薦到傳染病醫(yī)院治療。

2 討論

kaposi肉瘤(Kaposi’s sarcoma，KS)是一種少見的軟組織惡性多發(fā)性色素性血管肉瘤，又稱多發(fā)性、 特發(fā)性出血性肉瘤，普通人群KS的發(fā)病率為1/10萬，而在艾滋病患者中其發(fā)病率高達(dá)20-30%[1]。目前臨床上KS分為4型[2]：經(jīng)典型KS、艾滋病相關(guān)型KS(AIDS-KS)、非洲型KS、免疫抑制型KS。各個亞型的臨床表現(xiàn)非常相似。最初為藍(lán)紅色斑片或斑塊，常多發(fā)，逐漸增大發(fā)展成結(jié)節(jié)狀及腫瘤狀。非洲型多發(fā)生在非洲中部，有地方性特點(diǎn)；免疫抑制型多發(fā)生在接受免疫抑制治療特別是器官移植后；經(jīng)典型的特征為初發(fā)及好發(fā)部位均為雙下肢末端出現(xiàn)皮損；艾滋病相關(guān)型多發(fā)生于免疫缺陷明顯的CD4+T細(xì)胞數(shù)量<500/μl的中青年人HIV感染者,皮損形態(tài)與經(jīng)典型類似，但好發(fā)部位不固定，多發(fā)生于面部、軀干，常累及粘膜，該患就診時(shí)表現(xiàn)為面部、鼻部、上肢腫物，呈紫紅色結(jié)節(jié)和斑塊，臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)基本一致[3]，因而當(dāng)臨床見到多發(fā)暗紅或紫紅色結(jié)節(jié)或斑塊，尤其伴有粘膜損害者應(yīng)想到AIDS-KS的可能。該患組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)血管增生，管腔大小不等，內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)飽滿，血管周圍見散在梭形細(xì)胞及紅細(xì)胞外滲，結(jié)合HIV檢查和免疫組化結(jié)果尤其是HHV-8陽性[4]，以及患者右季肋部帶狀皰疹皮損，明確診斷為AIDS-KS合并帶狀皰疹。AIDS-KS除了皮損以外，還常常伴有淋巴結(jié)腫大、肺及胃腸道病變。本例患者進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)腫大，肺CT顯示雙肺中上肺野以及右下肺見片狀高密度影，符合Kaposi肉瘤的肺部表現(xiàn)。AIDS-KS的預(yù)后不好，死亡率與患者年齡、CD4+T細(xì)胞數(shù)量、以及皮損的數(shù)量無關(guān)，而與是否抗病毒治療以及是否累及肺臟有關(guān)[5]。該患者累及肺臟，推測預(yù)后不好，也有文獻(xiàn)認(rèn)為部分患者單獨(dú)應(yīng)用抗病毒藥病灶可消退，病情較重者抗病毒聯(lián)合全身化療能夠取得較好的效果[6]，因而建議AIDS-KS早期應(yīng)用抗病毒治療，患者目前正在治療隨訪中。