諸紀(jì)華 金陳娣 楊山鳳 唐曉敏

十字交叉心是一種極少見的先天性心血管畸形，其發(fā)生率低于其余全部先天性心臟病[1]。此病是因胚胎期心室長軸異常的順鐘向或逆鐘向旋轉(zhuǎn)（從心尖向心底觀察），導(dǎo)致雙側(cè)心室流入道在房室瓣水平呈現(xiàn)交叉的關(guān)系（體靜脈和肺靜脈血流在房室瓣水平也交叉），位于右側(cè)的心房與位于左側(cè)的心室相連接，而位于左側(cè)的心房與位于右側(cè)的心室相連接[2-4]。十字交叉心常伴有心室大動(dòng)脈連接異常及其他心內(nèi)畸形如室間隔缺損、右室雙出口或大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等[5-11]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，十字交叉心不行手術(shù)治療的患兒僅有50%可活過新生兒期，64%的死亡發(fā)生在童年[12-13]。因此手術(shù)是降低其病死率的重要治療手段，但由于十字交叉心結(jié)構(gòu)畸形復(fù)雜，術(shù)前肺血管等發(fā)育異常，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，因此術(shù)后做好嚴(yán)密監(jiān)測和護(hù)理對治療的成功與否至關(guān)重要。本院于2019年5月收治了1例十字交叉心合并室間隔缺損、右室雙出口的患兒，在全麻體外循環(huán)下行心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)，術(shù)后經(jīng)精心治療和護(hù)理后好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)道如下。

1 臨床資料

患兒，男，4歲8個(gè)月，因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音4年余”于2019年5月22日收治入院?；純喝朐汉蠼?jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷為十字交叉心、右室雙出口、室間隔缺損；完善術(shù)前準(zhǔn)備，5月25日在全麻體外循環(huán)下行心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)，體外循環(huán)時(shí)間150 min，術(shù)中放置心包縱隔引流管。術(shù)后入心臟ICU，予呼吸機(jī)支持。同時(shí)中心靜脈內(nèi)持續(xù)泵用多巴胺+多巴酚丁胺、腎上腺素、10%葡萄糖酸鈣、米力農(nóng)維持心功能，白眉蛇毒血凝酶注射液止血，頭孢呋辛鈉注射液抗感染等對癥治療。手術(shù)當(dāng)天心包縱隔引流管引流出400 ml淡血性液體，血常規(guī)：RBC 3.36×1012/L，Hb 95 g/L，臉色蒼白，輸 AB 型Rh（D）陽性懸浮紅細(xì)胞1 U。術(shù)后每日行超聲檢查，提示左右胸腔積液且右側(cè)有穿刺指征。術(shù)后第1天心包縱隔引流管引流出190 ml淡血性液體，右側(cè)胸腔穿刺抽出黃色漿性液體200 ml；Hb 82 g/L，紅細(xì)胞壓積25.6%，予輸紅細(xì)胞懸液1 U；術(shù)后第2天心包縱隔引流管引流出430 ml淡血性液體，右側(cè)胸腔穿刺抽出黃色漿性液體200 ml，左側(cè)抽出黃色漿性液體180 ml。術(shù)后第3天心包縱隔引流管引流出95 ml淡血性液體，右側(cè)胸腔穿刺抽出黃色漿性液體165 ml，左側(cè)胸腔穿刺抽出黃色漿性液體115 ml。胸水乳糜實(shí)驗(yàn)陽性；胸水生化：總蛋白40.6 g/L，乳酸脫氫酶1 238 U/L，葡萄糖7.84 mmol/L；予加用曲前列尼爾降低肺動(dòng)脈壓，停普通牛奶改為紐太特奶口服。術(shù)后第4天考慮患兒反復(fù)胸腔積液，B超提示右側(cè)胸腔積液仍有2.5 cm，予拔除原心包縱隔引流管，重新置入右側(cè)胸腔引流管，共引流出淡血性液體471 ml，予 AB 型 Rh（D）陽性冰凍血漿 150 ml；術(shù)后第 5天患兒右側(cè)胸腔引流管引流出淡血性液體37 ml；術(shù)后第6天患兒右側(cè)胸腔引流管引流出淡血性液體16 ml，停用腎上腺素；術(shù)后第7天患兒右側(cè)胸腔引流管引流出淡血性液體11 ml；術(shù)后第8天患兒右側(cè)胸腔引流管引流出淡血性液體2 ml，多巴胺多巴酚丁胺、米力農(nóng)減量；術(shù)后第9天拔除患兒右側(cè)胸腔引流管，停用血管活性藥物，轉(zhuǎn)心臟外科普通病房繼續(xù)治療，6月14日術(shù)后第19天出院。6月20日凌晨以“咳嗽、喘息5 d，加重伴氣促半天”入院，查胸部X線片示右側(cè)大量胸腔積液，行胸腔閉式引流術(shù)予放置右側(cè)胸腔引流管，瞬間引流出漿液性液體500 ml，予夾閉引流管；下午B超檢查示雙側(cè)少量胸腔積液，胸水乳糜實(shí)驗(yàn)陽性，予紐太特奶口服，于轉(zhuǎn)心臟外科繼續(xù)治療。6月24日復(fù)查胸部X線片示右側(cè)少量胸腔積液，予拔除引流管，7月3日復(fù)查胸部X線片示右側(cè)胸腔積液較前吸收，B超示右側(cè)少量胸腔積液。7月4日患兒出院，截至本文收稿已隨訪8個(gè)月，患兒無氣促情況，經(jīng)胸部X線片和超聲復(fù)查左右胸腔積液已消失，心功能各項(xiàng)指標(biāo)穩(wěn)定。

2 護(hù)理

2.1 維護(hù)心功能穩(wěn)定，降低后負(fù)荷

2.1.1 密切監(jiān)測中心靜脈壓 由于本例患兒心臟結(jié)構(gòu)復(fù)雜，多種畸形并存，現(xiàn)階段行心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)，術(shù)后上下腔靜脈連接肺動(dòng)脈，因此術(shù)后患兒存在右心系統(tǒng)泵的動(dòng)力不足，需要依賴較高的中心靜脈壓以克服人工管道的阻力，才可保證腔靜脈血順利回流入肺循環(huán)。且由于此類疾病術(shù)前存在雙側(cè)心室流入道在房室瓣水平呈現(xiàn)交叉的關(guān)系，在術(shù)后早期要密切關(guān)注患兒中心靜脈壓的動(dòng)態(tài)變化，并需要依靠補(bǔ)充容量來維持較高的中心靜脈壓，為了預(yù)防容量補(bǔ)充過多導(dǎo)致心臟前負(fù)荷過重，術(shù)后須持續(xù)心肺監(jiān)護(hù)，密切監(jiān)測中心靜脈壓、動(dòng)脈血壓、心率、四肢末梢循環(huán)及24 h出入量，使中心靜脈壓維持在12～18 mmHg，動(dòng)脈血壓維持在90～110/65～70 mmHg以上，心率維持在 98～127 次/min，尿量＞1 ml/（kg·h），四肢末梢溫。補(bǔ)充容量時(shí)須密切監(jiān)測患兒上述的各項(xiàng)循環(huán)系統(tǒng)指標(biāo)，并根據(jù)各類指標(biāo)及時(shí)調(diào)整方案，以維持心功能穩(wěn)定。

2.1.2 按醫(yī)囑正確應(yīng)用血管活性藥物 該患兒為復(fù)雜先天性心臟病中的罕見病，術(shù)前存在心功能不良；且術(shù)中長時(shí)間體外循環(huán)易造成心肌細(xì)胞損害和毛細(xì)血管內(nèi)皮完整性受損，容易出現(xiàn)心肌收縮力和心室順應(yīng)性減弱及毛細(xì)血管滲漏綜合征[14-15]。為減少此類并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后早期采用血管活性藥物持續(xù)靜脈泵入以維持心肌收縮力和血管張力，保持其內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。該患兒術(shù)后早期按醫(yī)囑予腎上腺素0.1～0.2 μg/（kg·min），多巴胺4～8 μg/（kg·min)+多巴酚丁胺2～4 μg/（kg·min）持續(xù)靜脈泵入。該患兒術(shù)后12 h出現(xiàn)四肢末梢循環(huán)差，予加用米力農(nóng)0.5 mg/（kg·min）靜脈維持，以加強(qiáng)心肌收縮力同時(shí)降低心臟后負(fù)荷，促進(jìn)循環(huán)。該患兒術(shù)后第3天，胸腔引流液多，考慮可能與肺動(dòng)脈壓力高等因素有關(guān)，醫(yī)囑予加用曲前列尼爾10 ng/（kg·min）降低肺動(dòng)脈壓，保證腔肺回流通暢。

2.2 頑固性胸腔積液的護(hù)理

2.2.1 正確采取V型體位，促進(jìn)靜脈血回流減輕上半身腫脹 十字交叉心患兒施行心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)屬于生理性矯治手術(shù)，因上下腔靜脈血直接回流至肺，無右心室泵血功能，因此要克服肺動(dòng)脈阻力直接進(jìn)入肺循環(huán)，中心靜脈壓需高于肺動(dòng)脈壓才能維持肺血流，術(shù)后靜脈壓升高可使全身淋巴回流受阻，產(chǎn)生胸腔或心包積液[16]。因此本例患兒術(shù)后早期即采取上半身抬高45°，下半身抬高30°的V型體位，促進(jìn)靜脈血回流減輕上半身腫脹，從而緩解上腔靜脈梗阻綜合征發(fā)生。為了保證維持正確的V型體位，安置可調(diào)節(jié)床位角度的專用床，患兒兩旁放置體位墊等，每班做好交接和記錄。本例患兒術(shù)后第2天出現(xiàn)頭面部和上半身輕度腫脹，醫(yī)囑每天予輸注20%白蛋白，提高患兒膠體滲透壓減輕組織水腫，白蛋白輸注完畢后予利尿，以免容量負(fù)荷過重導(dǎo)致左心室衰竭，也利于減輕上腔靜脈梗阻癥狀。經(jīng)此處理后患兒于術(shù)后第5天頭面部腫脹逐漸消退。

2.2.2 密切觀察胸腔引流液量及性狀并保持引流通暢 由于胸腔積液是心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)術(shù)后常見并發(fā)癥[17]，所以術(shù)后需密切觀察心包縱隔引流管液或胸腔引流液的量、顏色、性質(zhì)并定期擠壓保持引流通暢，同時(shí)密切關(guān)注患兒心率、呼吸和經(jīng)皮血氧飽和度的變化。本例患兒術(shù)后連續(xù)3 d心包縱隔引流液＞150 ml并出現(xiàn)乳白色胸液，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生進(jìn)行胸液乳糜試驗(yàn)，以查明原因并對癥處理。本例患兒術(shù)后心包縱隔引流管予持續(xù)低負(fù)壓引流，每班密切觀察并正確記錄，術(shù)后3 d內(nèi)每日引流出淡血性液體約95～430 ml（平均約240 ml/d），每日床邊超聲檢查示左右胸腔積液，在嗎啡0.1 mg/kg靜脈推注下行左右側(cè)胸腔穿刺，抽出黃色漿性液體約115～200 ml。術(shù)后第3天胸水乳糜實(shí)驗(yàn)呈陽性，遵醫(yī)囑予停普通牛奶改為紐太特奶口服，以減少乳糜液產(chǎn)生。術(shù)后第4天因超聲檢查示右側(cè)胸腔積液仍有2.5 cm，予拔除原心包縱隔引流管，重新置入右側(cè)胸腔引流管，引流出淡血性液體471 ml，經(jīng)密切觀察和持續(xù)低負(fù)壓引流，術(shù)后第9天右側(cè)胸腔引流液逐漸減少至2 ml，患兒生命體征平穩(wěn)，無氣促，經(jīng)皮血氧飽和度維持在95%，右胸水乳糜實(shí)驗(yàn)呈弱陽性，予拔除右側(cè)胸腔引流管。該患兒于第一次出院后（術(shù)后第20天）又因大量右側(cè)胸腔積液導(dǎo)致氣促急診入院，即刻給予置右側(cè)胸腔引流管引流出500 ml漿液性液體，經(jīng)5 d持續(xù)引流后超聲檢查積液明顯減少，予拔除引流管。隨訪至8個(gè)月，超聲檢查胸腔積液已消失。

2.2.3 做好營養(yǎng)支持護(hù)理 心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)術(shù)后患兒易因靜脈壓力過高，影響胸導(dǎo)管回流，促使其分支損傷后乳糜液漏出[18-19]。術(shù)后常規(guī)給予低脂飲食，乳糜試驗(yàn)陽性即予無脂飲食，長時(shí)間的胸腔乳糜液滲出易造成淋巴細(xì)胞和血漿蛋白流失，給予高蛋白、高熱量及維生素飲食，注意補(bǔ)充丟失的電解質(zhì)及液體量，監(jiān)測血漿蛋白變化，如血漿蛋白低及時(shí)按醫(yī)囑補(bǔ)充5%白蛋白，以利于吸收而不導(dǎo)致膠體滲透壓的明顯改變，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。本例患兒乳糜試驗(yàn)報(bào)告陽性，按營養(yǎng)師醫(yī)囑均給予紐太特奶口服，紐太特中的脂肪酸60%為中鏈三酰甘油，中鏈三酰甘油可直接通過腸黏膜進(jìn)入門靜脈，不經(jīng)淋巴循環(huán)，且為低滲，不易產(chǎn)生腹脹等消化道不適，使乳糜液減少并促進(jìn)破損的淋巴管愈合。

2.3 做好出院宣教 本例患兒本次施行生理性矯正手術(shù)，因未行解剖根治，術(shù)后病情可能存在反復(fù)等，因此出院前做好疾病相關(guān)知識的宣教、如何居家護(hù)理和定期來院隨訪等對其預(yù)后非常關(guān)鍵。出院后在家特別注意觀察有無頭面部腫脹、氣促、尿量等情況，如有不適及時(shí)來院就診。因住院期間出現(xiàn)乳糜試驗(yàn)陽性，所以出院后3～6個(gè)月內(nèi)需低脂飲食，期間注意適當(dāng)補(bǔ)充高蛋白飲食。為預(yù)防靜脈血流緩慢導(dǎo)致血栓發(fā)生，術(shù)后予口服小劑量華法令抗凝治療使國際標(biāo)準(zhǔn)化比值維持在1.5～2.0方可出院，囑出院后3個(gè)月內(nèi)每周1次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行INR檢測以了解患兒的凝血功能情況，通過電話隨訪平臺將結(jié)果報(bào)告手術(shù)醫(yī)生，醫(yī)生根據(jù)結(jié)果調(diào)整劑量，每月來本院?？崎T診隨訪并檢測INR，同時(shí)行心臟超聲檢查1次，了解心功能和腔肺血流情況。之后每3個(gè)月門診隨訪至半年，后每半年隨訪1次至行根治術(shù)。

3 小結(jié)

十字交叉心患兒心臟解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，行心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)可糾正生理上的血流紊亂，但解剖畸形糾正尚需后續(xù)患兒的心功能情況支持。因此心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)術(shù)后須密切觀察胸腔引流液的量及性狀，術(shù)后早期采取正確體位可以減輕頭面部和上半身腫脹，有利于腔肺血液回流，同時(shí)持續(xù)泵用血管活性藥物以維護(hù)心功能穩(wěn)定，做好營養(yǎng)支持護(hù)理以減少乳糜液產(chǎn)生，做好出院宣教和指導(dǎo)為二期手術(shù)的順利開展提供有力保障。