李 帥 湯紹濤 史雯嘉 劉 源 曹?chē)?guó)慶 普佳睿 李 康 楊德華 周 瑩 李時(shí)望 王 勇 毛永忠

(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院小兒外科，武漢 430022)

兒童大便失禁是指4周歲以上的患兒每周至少出現(xiàn)一次非自主控制的直腸內(nèi)容物排出，持續(xù)時(shí)間超過(guò)1個(gè)月[1]。先天性巨結(jié)腸及先天性直腸肛門(mén)畸形是重要的致病原因。據(jù)統(tǒng)計(jì)，6%～25%先天性巨結(jié)腸患兒術(shù)后遠(yuǎn)期仍有不同程度大便失禁[2～4]，超過(guò)1/3的先天性肛門(mén)直腸畸形患兒術(shù)后出現(xiàn)不同程度的大便失禁[5]。此類頑固性大便失禁重者需要手術(shù)干預(yù)[6]。Malone手術(shù)進(jìn)行可控性順行性灌腸(Malone antegrade continence enemas，MACE)是一種可靠的治療方式，但存在開(kāi)放手術(shù)創(chuàng)傷大、外觀不滿意、并發(fā)癥多等問(wèn)題，再加上宣教不夠，國(guó)內(nèi)家長(zhǎng)及患兒接受度不高。2017年5月～2018年11月，我們采用腹腔鏡輔助Malone手術(shù)治療因上述器質(zhì)性疾病矯治術(shù)后保守治療無(wú)效的完全性大便失禁8例，現(xiàn)將療效報(bào)道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組8例，男4例，女4例。年齡6～14歲，平均9.2歲。既往疾?。?例先天性肛門(mén)直腸畸形；3例先天性巨結(jié)腸；1例車(chē)禍碾壓傷致直腸肛門(mén)損毀傷。具體見(jiàn)表1。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：先天性巨結(jié)腸或先天性肛門(mén)直腸畸形術(shù)后完全性大便失禁，且飲食調(diào)理、口服瀉劑、間斷擴(kuò)肛、生物反饋治療等1年以上無(wú)效，間斷逆行性灌腸有效但不能耐受；有括約肌損傷病史而代括約肌手術(shù)后效果不佳；脊髓拴系綜合征或骶尾部神經(jīng)損傷所致大便失禁。對(duì)年齡沒(méi)有特殊要求，但至少要經(jīng)過(guò)正確的排便訓(xùn)練且確認(rèn)患兒已經(jīng)掌握(一般應(yīng)3歲以上)，而仍有完全性大便失禁。

排除標(biāo)準(zhǔn)：基因或染色體異常所致的全身性神經(jīng)肌肉功能不良。

表1 病例資料

*RAFIS[7]：大便失禁快速評(píng)價(jià)量表(Rapid Assessment Fecal Incontinence Score)

1.2 手術(shù)方法

氣管插管，靜吸復(fù)合全麻。三孔法建立操作通道(3個(gè)5 mm trocar孔分別位于臍環(huán)下方、左下腹及右上腹)(圖1)，游離回盲部側(cè)腹膜及后腹膜至盲腸拖至臍部無(wú)張力(圖2)。關(guān)閉氣腹轉(zhuǎn)外部操作。臍部“Y”形切口，闌尾自擴(kuò)大的臍部切口拖出，系膜根部開(kāi)窗，闌尾根部與盲腸套疊縫合制作防反流瓣(圖3)，保留闌尾近段4～5 cm，斜行切除闌尾遠(yuǎn)段，插入8F或10F導(dǎo)尿管至盲腸作為造瘺支撐管，固定盲腸于前腹壁。再次重建氣腹，腹腔鏡監(jiān)視防止闌尾迂曲與盲腸成角(圖4)；闌尾漿肌層分別與腹膜及臍部Y形皮瓣縫合，固定支撐管(圖5)。

造瘺支撐管術(shù)后3天開(kāi)始使用，每天一次，灌腸液為生理鹽水，起始劑量為50～100 ml，灌注時(shí)間5 min，每2～3日增加50 ml，至理想劑量(即灌腸后半小時(shí)內(nèi)開(kāi)始排便，通過(guò)每天1～2次灌腸可達(dá)到?jīng)]有污便的灌腸液的量)。造瘺支撐管于術(shù)后4周拔除。以后每次灌腸采用8F一次性橡膠導(dǎo)管插入瘺口6～10 cm進(jìn)行，灌腸完畢即拔除導(dǎo)管。

1.3 療效評(píng)價(jià)

術(shù)后6個(gè)月以Schell評(píng)分[8]評(píng)價(jià)手術(shù)效果，包括術(shù)后發(fā)生污糞的頻率(無(wú)：10分；<每月1次：8分；<每周1次：6分；<每天1次：4分；>每天1次：2分)，插管所需時(shí)間，沖洗所用時(shí)間，術(shù)后生活質(zhì)量進(jìn)行評(píng)分，總分25分，分?jǐn)?shù)越高，效果越滿意。②排便功能以大便失禁快速評(píng)價(jià)量表(Rapid Assessment Fecal Incontinence Score,RAFIS)[7]評(píng)估并進(jìn)行手術(shù)前后對(duì)比，包括自我狀態(tài)評(píng)價(jià)及污糞頻率兩部分，總分20分，得分越低,排便功能越滿意。

圖1 手術(shù)切口 圖2 腔鏡下游離回盲部側(cè)腹膜及后腹膜 圖3 提出回盲部制作防反流瓣 圖4 術(shù)畢腔鏡再次監(jiān)測(cè)確認(rèn)(A-闌尾；C-盲腸；S-盲腸固定線；W-前腹壁) 圖5 術(shù)后腹壁傷口及支撐管固定

2 結(jié)果

8例均順利完成MACE手術(shù)。手術(shù)時(shí)間65～110 min，平均84 min；術(shù)中出血量<5 ml。術(shù)后24 h開(kāi)始流質(zhì)飲食。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，腹壁均無(wú)明顯瘢痕，臍部造瘺口無(wú)黏膜外翻。隨訪6～24個(gè)月，平均16個(gè)月，無(wú)造瘺口閉塞、出血、感染、糞汁反流。1例術(shù)后2個(gè)月因間隔1周未使用造瘺而出現(xiàn)造瘺口狹窄，經(jīng)間斷擴(kuò)張及放置支撐管，未再出現(xiàn)狹窄。每天灌腸1～2次，灌腸液采用39～41 ℃生理鹽水，量200～500 ml，灌腸時(shí)間10～15 min，灌腸后30～45 min內(nèi)完成排便，兩次排便期間無(wú)污糞事件。1例需要灌腸液每周加入一次50%硫酸鎂溶液20 ml，否則會(huì)出現(xiàn)1周內(nèi)污糞一次。術(shù)后6個(gè)月Schell評(píng)分22～25分，(24.0±1.8)分；RAFIS量表從術(shù)前(19.0±1.0)分降至(4.3±0.7)分。

3 討論

先天性肛門(mén)直腸畸形及先天性巨結(jié)腸癥術(shù)后均有相當(dāng)一部分患者仍有排便障礙，表現(xiàn)為便秘或大便失禁，初始治療措施包括飲食調(diào)整、藥物治療及生物反饋治療[9]。Bliss等[10]的雙盲隨機(jī)對(duì)照研究證實(shí)，高纖維低脂飲食可以疏松大便，從而提高大便失禁患者的控制能力。雖然目前仍沒(méi)有可信的權(quán)威研究證實(shí)藥物治療的有效性及可以提高生活質(zhì)量，但對(duì)于輕癥患者，聯(lián)合飲食結(jié)構(gòu)調(diào)整，也確實(shí)表現(xiàn)出一定的臨床療效，如洛哌丁胺、苯乙哌啶聯(lián)合阿托品、阿米替林、可樂(lè)定等。生物反饋治療可以提高直腸的感覺(jué)及肌肉的強(qiáng)度鍛煉，但對(duì)于內(nèi)括約肌嚴(yán)重?fù)p傷、神經(jīng)損傷所致的感覺(jué)及收縮功能缺失，以及直腸肛門(mén)結(jié)構(gòu)性外傷，生物反饋治療的作用有限。

MACE最早于1990年由Malone在《Lancet》上報(bào)道[11]，其借鑒Mitrofanoff手術(shù)的出口控制原理，在不改變腸道正常生理及解剖結(jié)構(gòu)的情況下建立結(jié)腸排空機(jī)制。最初設(shè)計(jì)是應(yīng)用于兒童，后來(lái)用于成人也收到良好效果[12]。闌尾是最常應(yīng)用的部位，早期造瘺位于右上腹，利用腹直肌的張力達(dá)到出口控制。Malone手術(shù)早期多采用開(kāi)放手術(shù)，非臍部切口，術(shù)后腹壁外觀不滿意；考慮到美觀，后來(lái)造瘺口更常放到臍部，但要求防反流瓣制作確切，臍部切口往往需要較大(5 cm以上)才能很好地游離回盲部腸管。早期的腹腔鏡輔助手術(shù)因腹腔鏡技術(shù)尚處于初級(jí)階段，并沒(méi)有體現(xiàn)出優(yōu)勢(shì)，因此沒(méi)有得到廣泛推廣。

本組技術(shù)要點(diǎn)主要有：腹腔鏡下充分游離回盲部側(cè)腹膜及部分后腹膜，至回盲部可以自臍部拖出；臍部先V形切口進(jìn)行腹腔鏡操作，后擴(kuò)大為Y形切口，將回盲部腸管拖出；利用Y形皮瓣以端側(cè)吻合將切口與闌尾殘端吻合；腹壁外開(kāi)放條件下制作防反流瓣；自Y形切口處將盲腸與前腹壁固定。

上述技術(shù)改進(jìn)主要有以下優(yōu)勢(shì)：腹壁切口小，臍部切口僅需1.5 cm，其余2個(gè)輔助切口僅3 mm或5 mm，術(shù)后1個(gè)月腹壁瘢痕不明顯；便于觀察腹腔整體情況以發(fā)現(xiàn)合并病變，如腸粘連等；可以充分游離回盲部側(cè)腹膜及后腹膜；可以觀察盲腸與前腹壁固定后闌尾與盲腸是否成角，是否可以順利插管。但腹腔鏡技術(shù)也給制作防反流瓣及回盲部固定增加了難度[13]。本組采用臍部Y形切口，既防止術(shù)后造瘺口狹窄，又可以利用臍部切口拖出闌尾制作防反流瓣，還可以經(jīng)此切口固定盲腸，很好地解決了腹腔鏡Malone手術(shù)的技術(shù)難點(diǎn)。

MACE并發(fā)癥發(fā)生率為18%～57%[14]，主要有造瘺口狹窄、反流、黏膜脫垂，出血，傷口感染，闌尾扭轉(zhuǎn)、缺血壞死等。其中造瘺口狹窄發(fā)生率最高，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率為13%～53%，也是再次手術(shù)的最主要原因。但絕大部分為皮膚開(kāi)口處狹窄，通過(guò)擴(kuò)張和更改使用頻率可以緩解，其中約30%需要再次手術(shù)矯正。Landau等[15]提出改進(jìn)的皮瓣技術(shù)將造瘺口狹窄的發(fā)生率降到10%以下。我們采用Y形皮瓣與闌尾斜行切口吻合，除1例輕度造瘺口狹窄經(jīng)短期擴(kuò)張及放置支撐管治愈外，其他病例均無(wú)造瘺口狹窄及置管困難。造瘺口無(wú)腸內(nèi)容物排出是MACE的特點(diǎn)和優(yōu)勢(shì)。雖然造瘺口糞汁反流是MACE不應(yīng)該出現(xiàn)的并發(fā)癥，據(jù)統(tǒng)計(jì)仍有3%～7%的發(fā)生率[14]。最初采用闌尾包埋潛行于盲腸漿肌層的方法防止反流，以后改進(jìn)為闌尾基底部分包埋、闌尾基底完整包埋。也有研究探討防反流瓣的必要性[16]。孫小兵等[17]報(bào)道14例腹腔鏡Malone手術(shù)沒(méi)有采用防反流瓣技術(shù)，未見(jiàn)造瘺口糞汁反流。但是波士頓兒童醫(yī)院與辛辛那提兒童醫(yī)院的聯(lián)合報(bào)道指出[14]，制作反流瓣與未行防反流處理比較，糞汁反流發(fā)生率明顯降低[2.9%(4/138) vs. 29.4%(5/17),P<0.01]。本組均采用闌尾基底部完整包埋縫合于盲腸的方法制作防反流瓣，無(wú)糞汁反流發(fā)生。MACE再次手術(shù)率為23%[15]，主要原因包括造瘺口狹窄、糞汁反流，造瘺口黏膜脫垂等。主要并發(fā)癥發(fā)生及再次手術(shù)時(shí)間均為MACE術(shù)后6～12個(gè)月[14]。本組隨訪時(shí)間6～24個(gè)月，平均16個(gè)月，無(wú)一例再次手術(shù)。

另外，建議保留闌尾4～5 cm(小兒闌尾總長(zhǎng)度的1/2)，以備可能發(fā)生的再次手術(shù)的取材。盲腸腹壁固定前一定要反復(fù)插管確認(rèn)，防止后期造瘺通道、闌尾及盲腸成角，插管困難。

MACE治療大便失禁和便秘的成功率為73%～96%，對(duì)大便失禁的效果優(yōu)于便秘[18]。灌腸液最常用的是生理鹽水，推薦劑量300～500 ml，如仍未達(dá)到最佳效果，可增加磷酸鹽、硫酸鎂、甘油等，這個(gè)過(guò)程需要反復(fù)嘗試，一般要經(jīng)過(guò)3～6個(gè)月。灌腸液灌注時(shí)間10～30 min，灌腸至完成排便時(shí)間一般30～60 min，但個(gè)體差異極大，本組灌注時(shí)間5～10 min，灌腸后30～45 min內(nèi)完成排便，達(dá)到最佳狀態(tài)的時(shí)間為8周，可能與灌腸耐受性好、劑量增加較快有關(guān)。

兒童大便失禁其他治療措施還有玻尿酸或葡聚糖注射治療，內(nèi)括約肌射頻消融，骶神經(jīng)根電刺激，括約肌移植、轉(zhuǎn)位及人工括約肌等[1]。因經(jīng)費(fèi)昂貴、治療效果不確切、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多等原因，臨床應(yīng)用有限。

本研究雖然存在病例數(shù)較少、隨訪時(shí)間相對(duì)較短的缺陷，但腹腔鏡輔助MACE的微創(chuàng)技術(shù)優(yōu)勢(shì)和對(duì)大便失禁的良好治療效果已得到明顯的體現(xiàn)，有進(jìn)一步推廣的價(jià)值。