寧靜，楊暉，郭愛桃，劉猛，徐白萱*

1.解放軍總醫(yī)院核醫(yī)學科，北京 100853；2.解放軍總醫(yī)院病理科，北京 100853；*通訊作者 徐白萱 xbx301@163.com

1 病例簡介

男，44 歲，主訴：左耳耳悶耳鳴伴聽力下降3 個月。入院前因明顯左耳耳鳴、輕微耳痛及聽力下降就診于外院，診斷為“分泌性中耳炎”，對癥治療后癥狀無改善；CT 增強掃描示“左耳膽脂瘤型中耳炎可能性大”，MRI 提示“顳骨占位惡性腫瘤可能性大，不排除轉移瘤”。為進一步明確診斷，患者來我院檢查。耳鼻喉?？茩z查：左耳道后壁向前膨隆，鼓膜充血，標志不清。18F-FDG PET/CT 示：左側顳骨部占位伴相鄰骨質(zhì)破壞，代謝輕度升高，考慮為腫瘤性病變（圖1A～D）。行顳骨全切除+面神經(jīng)切除+腹部脂肪填塞術腔+外耳道封閉術（左）。術后病理（圖1E、F）提示乳頭型腦膜瘤（Ⅲ級）。免疫組化（圖1G、H）：細胞角蛋白（-），S-100（-），Ki-67（10%+），嗜鉻粒蛋白（-），突觸素（-），分化群56（-），神經(jīng)元核抗原NeuN（-），神經(jīng)元特異性烯醇化酶（部分弱+），B 淋巴細胞瘤-2（-），孕激素受體（40%+），波形蛋白（+），上皮膜抗原（部分+），信號轉導和轉錄激活因子-6（胞漿+），分化群99（部分+），p63（小灶狀+）。

圖1 男，44 歲，顳骨乳頭型腦膜瘤。

2 討論

約1.7%的腦膜瘤組織學為惡性[1]，WHO 根據(jù)腦膜瘤復發(fā)的傾向和侵襲性進行分級，分Ⅰ～Ⅲ級，級別越高，惡性程度越高。Ⅲ級腦膜瘤分為間變型、肉瘤型和乳頭型[2]，其中乳頭型等惡性腦膜瘤病情進展快，呈浸潤性生長，可出現(xiàn)顱外轉移，術后5年復發(fā)率為75%以上[3]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的腦膜瘤僅占腦膜瘤的1%～2%[4]，發(fā)生于顳骨上的乳頭型腦膜瘤更為罕見，其臨床表現(xiàn)與其他腫瘤相似，相關病例報道甚少，故診斷難度極大。本例患者病變發(fā)生于顳骨上，病理診斷為乳頭型腦膜瘤（Ⅲ級），術后是否復發(fā)有待隨訪觀察。

顳骨乳頭型腦膜瘤的影像學檢查包括CT、MRI等，但相關研究較少。1995年，Lirng 等[5]首先描述了乳頭型腦膜瘤的MRI 表現(xiàn)，2 例均可見囊性成分。郭希高[6]報道1 例顳骨乳頭型腦膜瘤，CT 表現(xiàn)為顳骨隆起，呈膨脹性生長，骨質(zhì)呈毛玻璃狀、網(wǎng)格狀，無溶骨性破壞。聶文君[7]報道1 例惡性腦膜瘤，CT 和MRI密度或信號不均，見壞死和囊變，強化均勻。CT 和MRI 檢查（平掃+增強掃描）可基本排除膽脂瘤，但無法判斷該病灶為原發(fā)還是轉移。因此，全身PET/CT 檢查尤為重要。目前國內(nèi)鮮有關于顳骨乳頭型腦膜瘤的PET/CT 報道，本例患者的PET/CT 表現(xiàn)為左側顳骨乳突部皮質(zhì)變薄，局部結構消失；髓腔內(nèi)見片狀軟組織密度影，累及相鄰枕骨，放射性攝取輕度增高，SUVmax 為5.3；其余軀干及腦部PET/CT 檢查未見異常高代謝征象。

本例腦膜瘤需與顳骨惡性腫瘤、（上鼓室及乳突竇）膽脂瘤相鑒別，但顳骨乳頭型腦膜瘤極為罕見，其影像學表現(xiàn)與惡性腫瘤或呈惡性生長的腫瘤相似，且臨床表現(xiàn)不典型，故術前易被誤診，確診主要取決于術后病理檢查及免疫組化結果。

惡性異位腦膜瘤侵襲性強，短期內(nèi)易發(fā)生轉移，及時手術切除是首選治療方法。術后輔以一定的放療可有效減少復發(fā)[2]。