周劍 尹德民 王輝

【摘要】 目的 回顧探討原發(fā)性顱骨內(nèi)溶骨性腦膜瘤的診斷和治療方法。方法 回顧性分析2例經(jīng)術(shù)后病理學(xué)證實(shí)為原發(fā)性顱骨內(nèi)溶骨性腦膜瘤患者的臨床資料， 并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果 原發(fā)性骨內(nèi)腦膜瘤極為少見， 這些腫瘤的溶骨性變異特點(diǎn)更為罕見， 2例患者的腫瘤分別位于額頂骨、枕骨， 影像學(xué)表現(xiàn)均呈溶骨性破壞， 均行手術(shù)切除腫瘤。術(shù)后病理學(xué)結(jié)果為纖維型腦膜瘤， 周圍骨質(zhì)均受累。2例隨訪14個月～6年， 未見復(fù)發(fā)。結(jié)論 顱骨原發(fā)性疾病鑒別診斷是非常廣泛的， 包括惡性和良性疾病。在原發(fā)性顱骨腦膜瘤的情況下， 原發(fā)性顱骨內(nèi)溶骨性腦膜瘤術(shù)前明確診斷有一定難度， 確診依賴于病理學(xué)檢查;正確的術(shù)前診斷及術(shù)中病理和徹底切除病灶是確保治療效果的關(guān)鍵。

【關(guān)鍵詞】 原發(fā)性溶骨性顱骨內(nèi)腦膜瘤;診斷;治療

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.27.064

原發(fā)性硬膜外腦膜瘤源于顱骨骨質(zhì)， 稱為原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤。顱骨內(nèi)腦膜瘤常表現(xiàn)為成骨細(xì)胞腫瘤改變， 會對患者的身體健康造成較大影響。這類疾病鑒別診斷尤為重要， 首先應(yīng)明確腫瘤是否來源惡性腫瘤或者其他溶骨性顱骨病變， 具體報告如下。

1 病例資料

病例1：男， 62歲， 因“發(fā)現(xiàn)左額頂部腫物8個月”入院。入院查體：左額頂部皮下可見大小約7 cm×6 cm 腫塊， 質(zhì)中等， 無壓痛， 活動度可。否認(rèn)吸煙史及吸毒史， 頭顱X線和頭顱CT顯示左額葉頂葉區(qū)顱骨溶解性病變， 顱骨內(nèi)、外板骨皮質(zhì)不連續(xù)。廣泛的身體檢查和實(shí)驗(yàn)室及放射學(xué)檢查， 包括全身放射性核素骨掃描顯示沒有其他病變在存在。頭部增強(qiáng)磁共振成像顯示硬膜外不典型強(qiáng)化腫塊， 無顱內(nèi)擴(kuò)張。前列腺特異抗原（PSA）等腫瘤標(biāo)志物水平評估正常。術(shù)中發(fā)現(xiàn)不附著于頭皮， 無緊密粘連， 骨質(zhì)破壞明顯且血供豐富， 無包膜， 實(shí)性， 質(zhì)軟， 呈魚肉樣， 硬腦膜無粘連。完全切除腫瘤及受累顱骨， 并二期行顱骨修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后病理學(xué)檢查示纖維型腦膜瘤。術(shù)后隨訪6年未見復(fù)發(fā)。

病例2：女， 59歲， 因“間斷性頭痛5個月”入院。入院查體：右枕部皮下可見大小約4 cm×3 cm 腫塊， 無壓痛， 活動度一般。頭顱CT顯示右側(cè)枕骨顱骨溶解性改變， 顱骨內(nèi)、外板骨皮質(zhì)不連續(xù)。正電子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像（PET-CT）檢查未發(fā)現(xiàn)其他腫瘤病變。頭部增強(qiáng)磁共振成像顯示不典型強(qiáng)化腫塊。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于硬腦膜于顱骨間， 未突破顱骨， 無包膜， 骨質(zhì)破壞明顯且血供豐富， 實(shí)性， 質(zhì)軟， 呈灰紅色， 完全切除腫瘤及受累顱骨， 切除粘連處硬腦膜， 人工硬腦膜修補(bǔ)， 二期行顱骨修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后病理學(xué)檢查示纖維型腦膜瘤。術(shù)后隨訪14個月未見復(fù)發(fā)。

2 討論

2. 1 分類及發(fā)病機(jī)制 腦膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)第2大常見腫瘤， 占比15% ～20%， 硬膜外腦膜瘤占腦膜瘤的1%～2%。原發(fā)硬膜外腦膜瘤起源于硬腦膜， 但有顱外延伸[1， 2]。Lang等[3]提出了這些腫瘤的分類系統(tǒng)：單純的顱骨外腫瘤為Ⅰ型， 單純顱骨腫瘤為Ⅱ型， 顱外延長顱骨腫瘤為Ⅲ型。原發(fā)性骨內(nèi)腦膜瘤極為少見， 起源于顱骨內(nèi)異位的蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞， 關(guān)于其發(fā)生機(jī)制， 目前有5種假說：①蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞隨顱神經(jīng)異位或多能間充質(zhì)干細(xì)胞異常分化;②已分化的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞殘留在顱骨內(nèi);③顱骨內(nèi)細(xì)胞去分化形成蛛網(wǎng)膜細(xì)胞;④外傷導(dǎo)致顱骨骨折， 蛛網(wǎng)膜細(xì)胞可能包埋到骨折線內(nèi)從而異位到顱骨板障內(nèi);⑤分娩時， 胎兒的顱骨經(jīng)產(chǎn)道擠壓變形， 使蛛網(wǎng)膜細(xì)胞包埋到顱縫里。

2. 2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 因顱骨內(nèi)溶骨性腦膜瘤比較罕見， 且容易誤診， 故術(shù)前較難診斷明確， 依靠于影像學(xué)檢查標(biāo)準(zhǔn)， 可做初步診斷， 許長平等[4]提出以下影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①腫瘤具有腦膜瘤的病理特征;②腫瘤病灶全部或大部分位于顱骨內(nèi);③硬腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦組織均未明顯受累;凡滿足上述三項(xiàng)者， 考慮原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤。最終診斷依靠病理學(xué)診斷， 術(shù)中病理可進(jìn)行初步鑒別， 如為惡性腦膜瘤則需擴(kuò)大切除硬腦膜及顱骨。術(shù)后病理及免疫組化可支持溶骨性腦膜瘤診斷。

2. 3 鑒別診斷 因溶骨性腦膜瘤為溶骨性顱骨改變疾病， 需與其他顱骨溶骨性疾病相鑒別， 包括：皮樣囊腫、表皮樣囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨肉瘤、顱骨轉(zhuǎn)移瘤、嗜酸性肉芽腫、多發(fā)性骨髓瘤等。表皮樣囊腫與皮樣囊腫 MRI 增強(qiáng)掃描后均無明顯強(qiáng)化， 較容易鑒別;動脈瘤樣骨囊腫特征性表現(xiàn)為含有也平面的多房性占位;軟骨肉瘤生長速度快， 骨質(zhì)破壞呈不規(guī)則形;顱骨轉(zhuǎn)移瘤有明確診斷的原發(fā)癌變， 轉(zhuǎn)移瘤呈溶骨性骨質(zhì)破壞， 邊界模糊， 如侵犯腦實(shí)質(zhì)， 病灶周邊水腫多較明顯;嗜酸性肉芽腫常見于青少年， 一般有外傷史， 表現(xiàn)為頭部局限性腫塊， 生長緩慢， 可伴有輕微疼痛， 常位于頂骨、枕骨及顳骨。嗜酸性肉芽腫。起源于顱骨的板障， 并且同時向顱骨內(nèi)外板同時膨脹， 以向外板膨脹為主， 邊緣較銳利， 病理改變主要為大量郎罕氏細(xì)胞增生及炎性細(xì)胞浸潤;多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)生在中年以上， 男性明顯多于女性.骨髓瘤可以侵犯全身各處骨髓系統(tǒng)及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)， 發(fā)生在顱骨者多見于額、頂、枕骨， 晚期可有廣泛轉(zhuǎn)移。

2. 4 治療方法 手術(shù)是治療該病的主要治療方法， 術(shù)中徹底切除腫瘤是預(yù)后的關(guān)鍵因素。術(shù)中冰凍病理的檢查是決定手術(shù)方案的重要依據(jù)。若為惡性腫瘤， 就必須擴(kuò)大手術(shù)切除范圍， 甚至犧牲部分神經(jīng)功能， 以達(dá)到根治目的， 并盡可能做好被切除結(jié)構(gòu)的修復(fù);若為腦膜瘤， 且位于顱蓋骨內(nèi)， 需最大程度切除腫瘤及受累骨質(zhì)。其他專家的臨床經(jīng)驗(yàn)為多切除5～10 mm 顱骨， 甚至術(shù)中使用無水酒精等處理術(shù)野， 務(wù)必做到根治性切除， 并行一期顱骨修補(bǔ)術(shù)， 常可達(dá)到治愈的效果。此病例報告2例患者均術(shù)中完整切除腫瘤及周圍1～2 cm

顱骨， 未進(jìn)行一期顱骨修補(bǔ)， 待術(shù)后免疫組化病理確診后， 以及顱骨切緣無纖維改變后均行二期顱骨修補(bǔ)術(shù)， 最大程度保證手術(shù)的確切性。此類病例還可出現(xiàn)于顱底處， 由于顱底骨腦膜瘤周邊常有重要血管、神經(jīng)經(jīng)過， 術(shù)中不能全切腫瘤及受累骨質(zhì)者， 術(shù)后可輔以立體定向放射治療[5-7]。但如果手術(shù)后行放療治療， 也可能會造成正常腦組織和顱神經(jīng)損傷， 將嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量[8-10]， 所以僅可選擇合適的病例進(jìn)行術(shù)后放療。