張美蘭， 莊 勇， 曾錦樹， 劉新秀， 葉小劍

血管外膜囊腫(cystic adventitial disease, CAD)是一種罕見(jiàn)的血管疾病，可分為動(dòng)脈外膜囊腫及靜脈外膜囊腫，首例血管外膜囊腫是由Atkins等報(bào)道[1]，其病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。本研究通過(guò)回顧性分析5例CAD的超聲圖像，探討超聲對(duì)CAD的應(yīng)用價(jià)值。

1 臨床資料

1.1一般資料 收集2013年1月-2018年5月經(jīng)超聲診斷為CAD的患者5例，均為男性，年齡分別為37，74，53，74及35歲，2例有患肢腫脹疼痛，3例無(wú)明顯癥狀。

1.2方法 5例均行彩色多普勒超聲檢查，采用超聲診斷儀(IU Elite，荷蘭Philips公司)，5～12 MHz線陣探頭。頸部血管患者采取去枕平臥位，下肢血管患者取仰臥位或俯臥位，腹部大血管患者取平臥位。以血管長(zhǎng)軸為縱切方向，先縱切再橫切，觀察血管壁結(jié)構(gòu)，動(dòng)脈觀察內(nèi)膜、中膜、外膜的連續(xù)性，測(cè)量?jī)?nèi)膜及中膜厚度，有無(wú)斑塊等；靜脈觀察內(nèi)膜與外膜的連續(xù)性，有無(wú)血栓等，重點(diǎn)觀察病變的位置、形態(tài)以及病變與外膜的關(guān)系，測(cè)量病變大小、累及范圍。彩色多普勒顯示病變內(nèi)部有無(wú)彩色血流信號(hào)，頻譜多普勒測(cè)量殘余管腔及其遠(yuǎn)端血管的血流頻譜，根據(jù)血管腔血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)評(píng)價(jià)其狹窄程度。1例患者在超聲引導(dǎo)下行囊腫穿刺抽液+硬化劑注射術(shù)。

1.3結(jié)果 5例中，1例經(jīng)病理確診，余4例經(jīng)CT、MR或超聲隨訪證實(shí)。發(fā)生部位及超聲表現(xiàn)見(jiàn)表1。根據(jù)囊腫的形態(tài)分為3型：外生型1例，內(nèi)生型2例，中間型2例。中間型或外生型表現(xiàn)為受累血管血流動(dòng)力學(xué)不受影響而無(wú)癥狀(圖1A，B)；內(nèi)生型表現(xiàn)為受累血管受壓，導(dǎo)致管腔狹窄、血流變細(xì)(圖1C～E)，病變動(dòng)脈收縮期血流速度加快，遠(yuǎn)端動(dòng)脈缺血致跛行或病變靜脈遠(yuǎn)端回流受阻引起水腫。手術(shù)病理見(jiàn)圖1F。第1例患者囊腫切除術(shù)后2年效果良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。第5例患者抽出2 mL黃色膠凍樣液體后注射2 mL聚桂醇，術(shù)后2月多次復(fù)查顯示囊腫逐漸變小，血管壓迫逐漸減輕，下肢水腫改善明顯。

表1 血管外膜囊腫患者的超聲表現(xiàn)

2 討 論

CAD可累及全身血管，其病理特點(diǎn)是血管外膜分泌黏液性物質(zhì)形成囊腫壓迫血管，導(dǎo)致管腔狹窄甚至閉塞。CAD發(fā)生的可能機(jī)制主要有兩個(gè)：胚胎學(xué)發(fā)育異常黏液細(xì)胞進(jìn)入血管外膜表達(dá)；外傷、膝關(guān)節(jié)的機(jī)械運(yùn)動(dòng)刺激等，導(dǎo)致鄰近關(guān)節(jié)間質(zhì)的黏液細(xì)胞進(jìn)入血管外膜分泌黏液形成[2-3]。目前，診斷CAD的影像學(xué)檢查，除超聲外，還有CT、MR及DSA等檢查。但是CT及DSA對(duì)于軟組織分辨率較差，對(duì)于病變部位與血管的關(guān)系受限制，MR雖可以較好地顯示軟組織結(jié)構(gòu)，但無(wú)法實(shí)時(shí)、多切面顯示病變，而高頻超聲能顯示血管內(nèi)外膜的連續(xù)性，多角度顯示病變與血管的關(guān)系，并且對(duì)于靜脈病變可以采取加壓等方法來(lái)鑒別，故超聲對(duì)CAD的診斷及鑒別診斷有獨(dú)到的優(yōu)勢(shì)。

A：股動(dòng)脈外膜囊腫(外生型)；B：頸總動(dòng)脈外膜囊腫(中間型)；C～E：血管外膜囊腫(內(nèi)生型)；C：二維超聲顯示腘動(dòng)脈外膜與中膜分離，呈梭形低-無(wú)回聲區(qū)；D：囊內(nèi)未見(jiàn)彩色血流信號(hào)，腘動(dòng)脈管腔見(jiàn)高速湍流血流信號(hào)；E：股總靜脈外膜囊腫向內(nèi)壓迫管腔致股總靜脈高速湍流血流信號(hào)；F：(右腘動(dòng)脈囊腫囊壁)囊壁為增生的纖維組織，局部伴炎細(xì)胞浸潤(rùn).圖1 血管外膜囊腫超聲影像學(xué)表現(xiàn)及病理學(xué)表現(xiàn)Fig 1 The ultrasonic images and the pathological image of cystic adventitial disease

CAD治療分為保守治療及手術(shù)治療。保守治療即在超聲或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺CAD囊腔抽液術(shù)。該方法容易復(fù)發(fā)，故僅適用于拒絕或不適宜手術(shù)的患者[4]。手術(shù)治療有囊腫切除術(shù)和病變血管切除+血管重建術(shù)兩種。目前多主張囊腫切除術(shù)，對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，推薦施行病變血管切除+血管重建術(shù)。

綜上所述，CAD是一種少見(jiàn)的血管外科疾病，高頻超聲可以清晰顯示病變，多角度觀察病變與血管壁的關(guān)系，根據(jù)病變血管的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)評(píng)估狹窄程度，同時(shí)具有無(wú)創(chuàng)、方便和廉價(jià)特點(diǎn)[5]，對(duì)本病的診斷及鑒別診斷、治療及隨訪等有重要價(jià)值。