張春林 鄧 原 李春雷 林季珍 鐘慶瑤 孫 強 劉兆輝

(遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，遵義 563000)

單純先天性聽骨鏈畸形在臨床上并不多見[1～4]，主要表現為出生后即存在的聽力下降，由于不合并外耳及其他器官的畸形，易被漏診誤診，尤其是單耳發(fā)病或患耳聽力損失不重時，更容易漏診。國內為數不多的文獻報道單純先天性聽骨鏈畸形[1～6]的病例數均不多。近年來，高清內鏡系統(tǒng)在中耳手術中應用越來越多，取得不錯的效果，本文回顧性總結分析我科2017年5月～2018年8月5例單純先天性聽骨鏈畸形的臨床特征及耳內鏡下聽骨鏈重建的療效，報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組5例，男3例，女2例。年齡12～48歲，(21.2±15.3)歲。均為單耳，均自幼耳聾，鼓室探查均發(fā)現聽骨鏈畸形。術前行顳骨薄層 CT平掃及聽骨鏈重建、純音聽閾測定、聲阻抗、蓋萊實驗等檢查。術前CT均排除外耳道和內耳畸形，聽骨鏈重建示聽骨鏈畸形4例，1例砧骨長腳缺如合并砧鐙關節(jié)軟連接未能分辨。術前聲導抗鼓室曲線A型3例，As 型2例。術前純音聽閾語言頻率(0.5、1.0、2.0 kHz)平均氣導聽閾(pure tone threshold average，PTA)46～73 dB HL，(64.1±11.1)dB HL，術前氣骨導差(air bone gap,ABG)31～60 dB HL，(47.6±10.5)dB HL，所有患耳骨導均在 25 dB HL 以內。蓋萊實驗均為陰性。5例Cremer’s分型標準[7]：Ⅲ型4例，Ⅳ型1例。術前具體情況見表1。

病例選擇標準：①鼓膜完整；②傳導性耳聾或以傳導性聾為主的混合性聾，否認聽力進行性加重；③耳廓無畸形，外耳道正常；④排除中耳炎病史；⑤無明確外傷導致聽力下降的病史；⑥無其他先天性疾病或組織結構發(fā)育異常。

表1 5例術前情況

PTA：平均氣導聽閾；ABG：氣骨導差

1.2 方法

全麻下行耳內鏡下鼓室探查術。取仰臥位，術耳45°朝上，在外耳道后壁距鼓環(huán)約6 mm處做一個弧形的外耳道皮瓣，向內分離顯露外耳道深部的后壁及上壁。挑起鼓環(huán)進入鼓室后，將外耳道皮膚-鼓膜瓣翻向前方，根據暴露聽骨鏈的需要，鑿除部分鼓室盾板，30°鏡觀察上鼓室及后鼓室，鼓室內結構和聽骨形態(tài)、連接、活動度。

術中根據聽骨鏈畸形情況，畸形類型采取相應的重建方式[1，2，4～6]。鐙骨正常的2例植入部分人工聽骨(partial ossicular replacement prosthesis，PORP)重建聽骨鏈；鐙骨畸形或缺如的3例，前庭窗均活動好，植入全部人工聽骨(total ossicular replacement prosthesis，TORP)重建聽骨鏈[1，4]。術中盡量保留正常的聽骨，避免損傷鼓室內黏膜。術后耳道內填塞明膠海綿粒及氧氟沙星眼膏，耳道口填塞碘仿紗條，敷料包扎。

術后常規(guī)抗生素治療。術后2～3 d出院，2周后門診拔除外耳道內碘仿紗條，吸除外耳道殘留的填塞材料及滲液，并檢查鼓膜生長情況。術后1、2、3個月復查鼓膜生長情況，術后6個月進行純音聽閾檢查。

2 結果

2.1 聽骨鏈畸形部位

耳內鏡下鼓室探查見聽骨鏈畸形多累及砧骨和鐙骨(表2，圖1～5)，錘骨結構形態(tài)均無異常，其中1例錘砧關節(jié)融合未與上鼓室骨壁融合，活動無異常(病例4，圖4B)。2例砧骨完全缺如；3例砧骨長腳部分缺如，其中2例殘留的砧骨長腳與鐙骨形成軟組織連接。鐙骨畸形缺如3例，其中1例鐙骨上結構缺如，鐙骨足板存在，活動好(病例3，圖3)；1例鐙骨完全缺如，前庭窗活動好(病例2，圖2)；1例鐙骨完全缺如合并前庭窗和面神經畸形，面神經發(fā)出異常分支從鼓室內側壁前庭窗下方通過(病例5，圖5)。

2.2 聽骨鏈重建效果

術后1個月外耳道及鼓膜均恢復正常形態(tài)，術后6個月PTA(27.6±5.0)dB HL，ABG(14.6±4.3)dB HL，骨導閾值無明顯改變。2例鐙骨正常(病例1、4)PORP重建聽骨鏈，PTA分別提高38、40 dB HL。鐙骨畸形的3例(病例2、3、5)均合并砧骨畸形，且前庭窗活動正常，TORP重建。病例3鐙骨底板活動好，直接TORP，PTA提高約34 dB HL；病例2鐙骨足板缺如，在前庭窗表面平鋪軟骨膜后TORP，PTA提高約15 dB HL，術后ABG 縮小至15 dB HL；病例5鐙骨缺如且前庭窗畸形，由于前庭窗較小且后傾，采用肌肉填塞加固TORP的方式重建聽骨鏈，術后PTA提高約42 dB HL，ABG縮小至20 dB HL。見表2。

表2 5例術中及術后聽力情況

PTA：平均氣導聽閾；ABG：氣骨導差；PORP：植入部分人工聽骨；TORP：植入全部人工聽骨

3 討論

自1982年Nomura等描述在中耳檢查中應用內鏡以來，耳內鏡在耳顯微外科中的應用越來越廣泛，逐漸從單純鼓膜修補擴展到聽骨鏈重建、中耳膽脂瘤切除，甚至內耳及側顱底手術中[8～10]。Tseng等[11]和Lee等[12]通過meta分析耳內鏡下鼓室成形術的臨床療效，結果顯示鼓膜愈合率與顯微鏡下無明顯差別，但是耳內鏡手術在切口并發(fā)癥、手術時間、住院時間方面具有明顯優(yōu)勢。耳內鏡技術的出現為先天性聽骨鏈畸形的診斷和治療提供一種準確有效的方法。由于耳內鏡下視野廣，并可多角度探查鼓室和聽骨鏈，往往不再需要做耳道成形或過多的鑿除鼓室盾板[13]，操作更加微創(chuàng)，能最大程度避免對正常組織的干擾，優(yōu)勢更為明顯，所以耳內鏡下聽骨鏈的探查和重建手術是耳內鏡技術應用的最佳適應證之一。

圖1 病例1鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式 A.砧骨長腳缺如，砧鐙關節(jié)軟組織連接；B.切斷軟組織連接，探查鐙骨正常；C.PORP重建聽骨鏈圖2 病例2 鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式 A.砧骨長腳缺如，殘留長腳與鐙骨肌腱形成軟組織連接；B.切斷軟連接后，探查鐙骨完全缺如，前庭窗膜性結構封閉；C.軟骨膜平鋪于前庭窗上，TORP重建聽骨鏈 圖3 病例3 鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式 A.鐙骨上結構缺如，鐙骨足板活動好；B.砧骨長腳大部分缺如，砧骨體及短腳正常；C. TORP重建聽骨鏈，軟骨片置于TORP上 圖4 病例4鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式A.砧骨長腳小部分缺如，砧鐙關節(jié)軟組織連接；B.錘砧關節(jié)融合；C.PORP重建聽骨鏈 圖5 病例5 鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式 A. 0°耳內鏡下見砧骨、鐙骨完全缺如，前庭窗畸形，面神經下移，并于前庭窗前方發(fā)出畸形分支橫穿鼓室內側壁；B.30°耳內鏡下觀察，見前庭窗畸形，但未骨化；C.TORP重建聽骨鏈，因前庭窗后傾，TORP周圍填塞肌肉組織固定

本組均存在砧骨畸形(伴或不伴錘骨和鐙骨畸形)，3例合并鐙骨畸形，僅1例錘砧骨融合，但錘骨結構及形態(tài)無異常。先天性聽骨鏈畸形的聽骨鏈重建是重建鼓膜到前庭窗的傳音連接，原則是盡量保留自身聽骨結構及聽骨鏈的杠桿增益功能。聽骨鏈畸形的聽骨鏈重建手術聽力的提高程度優(yōu)于中耳炎的鼓室成形術[14]，聽骨鏈重建手術影響術后聽力提高的因素較多，如避免正常鼓室黏膜的損傷，避免鼓室內過多地填塞明膠海綿從而減少術后粘連，保證移植物與人工聽骨緊密有效貼合等，耳內鏡下聽骨鏈重建手術，優(yōu)勢更為明顯。本組PORP重建術后ABG多在10 dB HL左右，而TORP重建的ABG在20 dB HL左右，優(yōu)于已報道的顯微鏡下手術的聽力提高程度[3，5]。此外，人工鐙骨Piston在聽骨鏈畸形的重建中的應用并不多，對于砧骨正?；蛘哒韫情L腳局部缺如(<1/3)的患者，可以采用Piston重建，由于保留聽骨鏈的杠桿增益功能，理論上術后聽力提高比TORP明顯[1，3]，但因開放前庭窗，存在內耳感染及感音神經性聾的風險，需術者根據自身經驗謹慎選用。若術中探查發(fā)現前庭窗骨化，需進行前庭窗開窗，并使用Piston掛于砧骨長腳或錘骨柄重建聽骨鏈。

總之，聽骨鏈畸形的診斷和重建是耳內鏡技術應用的最佳適應證之一，耳內鏡下聽骨鏈重建是治療聽骨鏈畸形的有效方法，優(yōu)勢明顯，值得在臨床推廣。