李亞博,陳 一,王 佩,邢 華,楊松柏*
(1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長春130033;2.吉林大學第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科)
惡性黑色素瘤(MM)是一種由黑色素細胞惡化形成的高度惡性腫瘤[1],盡管其發(fā)病率較低,但其轉(zhuǎn)移較早,惡性度高,預后差,死亡率高。MM常發(fā)生于皮膚黏膜和色素膜,而發(fā)生于腋窩或其他特殊部位的MM患者早期診斷較難。近期我院收治1例以左側(cè)腋下腫物為首發(fā)癥狀的惡性黑色素瘤患者,報道如下。
患者何某,女,66歲,以“發(fā)現(xiàn)左腋下腫物6月余”為主訴入院,患者6月余前無誘因觸及左腋下2個相鄰腫物,約雞蛋黃大小,3月前就診于當?shù)蒯t(yī)院,當?shù)蒯t(yī)院診斷為“腋窩囊腫”在當?shù)蒯t(yī)院行穿刺病理細胞學檢查,并行穿刺引流治療,治療效果差,腫物進一步增大,現(xiàn)患者為求進一步診治而來我院,門診以“左腋窩腫物(性質(zhì)待查)”收入我科。病程中患者無發(fā)熱,無骨疼,有精神不振,自覺乏力,飲食、睡眠尚可,二便正常,體重未見明顯改變。查體:左腋下皮色黃,可見一約0.5 cm穿刺瘢痕,愈合良好,皮膚表面無黑痣及色素沉著,左側(cè)乳房皮色黃,1點位距離乳頭5 cm見一直徑約0.3 cm黑痣,黑色素分布不均,表面粗糙。左側(cè)腋窩皮下可觸及2個相鄰腫物,位置偏內(nèi)上者約4.0 cm×3.0 cm大小,位置偏外上者約5.5 cm×4.0 cm。質(zhì)韌,邊界清,活動度較差,無觸痛及壓痛。左側(cè)乳房未觸及明顯腫物。其余部位查體未見明顯異常?;颊咦詭М?shù)蒯t(yī)院穿刺病理細胞學報告示:送檢增生的纖維組織呈囊壁樣伴急慢性炎癥,邊緣見脂肪壞死請結(jié)合臨床。入院后行左側(cè)腋窩彩色多普勒超聲提示(如圖1所示):左側(cè)腋窩混合性占位,性質(zhì)待查?;颊咝凶髠?cè)肩關(guān)節(jié)MR(如圖2)提示:左側(cè)腋下多發(fā)結(jié)節(jié)影,考慮腫大淋巴結(jié)可能性大,建議進一步檢查?;颊呱w征平穩(wěn),一般情況尚可,各項檢查結(jié)果回報,無明顯手術(shù)禁忌癥,在靜脈吸入復合麻醉下行左側(cè)腋窩下腫物切除術(shù),術(shù)中完整保留腋動脈、腋靜脈、臂叢神經(jīng)及其分支,完整切除腫物,腫物切除后包膜完整(圖3),剖開腫物見囊性部分有暗黑色血性液體流出,實性部分見灰白色呈豆腐渣樣組織,遂送術(shù)中快速冰凍切片,術(shù)中快速冰凍切片示:腫瘤細胞形態(tài)多樣,以梭形細胞為主,部分區(qū)域見上皮樣細胞,腫瘤細胞呈索狀排列,核異型性明顯,部分可見明顯嗜酸性核仁,核染色質(zhì)深,核分裂象多見,考慮轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤,待石蠟切片進一步觀察。快速冰凍切片結(jié)果回報后,遂行左側(cè)腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)和左乳外上象限黑痣切除術(shù)。術(shù)后患者生命體征平穩(wěn),左上肢無腫脹、麻木,術(shù)后給予對癥支持治療。術(shù)后石蠟病理回報(圖4):(左腋下腫物)惡性黑色素瘤,淋巴結(jié)見腫瘤累及,請結(jié)合臨床除外轉(zhuǎn)移性病變。免疫組化(D片):CK(-);S-100(+);EMA(灶狀弱+);Vmentin(+);HMB45(+);Melan A(+);Ki-67(40+);BRAF(+)。左乳外上象限黑痣術(shù)后石蠟病理提示:(左乳外上象限黑痣)符合混合性色素痣,細胞豐富,局部真皮乳頭內(nèi)見單個較大痣細胞,可見核仁,皮膚長、短軸切緣及底切緣未見病變,免疫組化:CD34(血管+);HMB45(-);Ki-67(局灶5+);BRAF(弱+)。本案例患者左乳外上象限病理結(jié)果為混色性色素痣,為良性病變不屬于轉(zhuǎn)移性MM原發(fā)灶,原發(fā)灶至今未明確?;颊攥F(xiàn)病情平穩(wěn),切口愈合良好,無明顯紅腫及滲出。術(shù)后恢復良好,切口已拆線,在腫瘤血液科進行TP方案(西他賽130 mg/m2,順鉑 90 mg/m2)新輔助化療。
2.1 MM的病因及臨床表現(xiàn)MM好發(fā)于皮膚或其他組織器官黑色素細胞的惡性腫瘤,其病因至今尚未完全闡明。部分醫(yī)學研究和資料指出,其發(fā)生與下列危險因素可能有關(guān):基因、環(huán)境或基因/環(huán)境的共同因素所致[2]。MM整體高發(fā)年齡段為55-65周歲[3],起病一般較隱匿,MM的臨床表現(xiàn)多樣且不典型,常見臨床表現(xiàn)包括邊緣不規(guī)則、非對稱性、局部隆起的色素斑或淺表潰瘍,皮膚瘙癢、出血、壓痛、潰瘍等[4],而且MM發(fā)病年齡不同臨床表現(xiàn)也不同,由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,發(fā)病部位隱匿,常發(fā)生MM患者的誤診誤治。本例轉(zhuǎn)移性MM患者腋窩處皮膚無黑痣、無色素沉著,平素腋窩無瘙癢,以腋窩腫物為首發(fā)癥狀,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,是導致本例患者當?shù)蒯t(yī)院誤診誤治的原因之一。
圖1 圖2 圖3 圖4
圖1超聲所見:左側(cè)腋窩見兩個相鄰的以囊性為主的混合性回聲;位置偏內(nèi)偏下者大小約4.1 cm×2.8 cm(較深處距皮3.4 cm,較淺處距皮0.6 cm);位置偏外偏上者大小約5.4 cm×4.1 cm(較深處距皮3.4 cm,較淺處距皮0.6 cm),以上二者邊界清,實性部分血流信號豐富,腋動靜脈緊沿著混合性回聲內(nèi)側(cè)走行,未見明顯受壓。 圖2影像表現(xiàn):左側(cè)肩關(guān)節(jié)間隙如常,關(guān)節(jié)面尚光整,關(guān)節(jié)腔內(nèi)及喙突下滑囊可見條片狀長T1長T2信號影。左側(cè)岡上肌及肩胛下肌遠端信號不均,其內(nèi)可見斑片狀高信號影,邊界不清;肱二頭肌長頭肌腱周圍見少量片狀水樣信號;余肩袖組成各肌肌腱連續(xù),肌腱信號均勻。左側(cè)肩鎖關(guān)節(jié)間隙可見斑片狀稍長T1稍長T2信號影,邊緣模糊;余左關(guān)節(jié)周圍諸骨質(zhì)信號未見異常。左側(cè)腋下可見多發(fā)類圓形、團塊狀異常信號影,邊界尚清,較大者長徑約為5.3 cm×4.7 cm×5.1 cm,其內(nèi)信號不均,較大者呈等T1等T2信號影,其內(nèi)可見多發(fā)斑片狀長T1長T2信號影,局部可見腋平。 圖3為術(shù)中完整切下的腋下兩個相鄰腫物,包膜完整。 圖4為腫物組織學及免疫組織化學染色所示。
2.2 腋窩轉(zhuǎn)移性MM的診斷方法腋窩轉(zhuǎn)移性MM超聲、MR等輔助檢查常無特異性,目前腋窩轉(zhuǎn)移性MM的主要確診依據(jù)是組織病理學檢查,MM病理診斷學特點:MM細胞形態(tài)多樣,同一腫瘤或不同類型MM中均可見多種不同形態(tài)的腫瘤細胞,若發(fā)生于皮膚且黑色素沉著明顯者[5],診斷相對容易,而發(fā)生于黏膜和其他組織器官以及無黑色素沉著、轉(zhuǎn)移者診斷比較困難。腋窩轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤病理切片常不見黑色素小體,且以梭形細胞變異型多見,而梭形細胞惡性黑色素瘤HMB4-5常表達缺失,因此轉(zhuǎn)移性MM病理診斷誤診率也很高,極易誤診為肉瘤、肉瘤樣癌或其他病變。本例患者在當?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查后誤診為“腋窩囊腫”,遂行穿刺引流治療,患者當?shù)卮┐滩±硖崾玖夹圆∽?,使當?shù)鼐驮\醫(yī)師更堅信此病變?yōu)榱夹圆∽儯罱K造成患者在當?shù)蒯t(yī)院誤診誤治3個月,穿刺結(jié)果為良性的原因可能是穿刺點未觸及轉(zhuǎn)移性MM腫物。
2.3 腋窩轉(zhuǎn)移性MM的治療及預后腋窩轉(zhuǎn)移性MM的治療,一般以手術(shù)切除為主,切除范圍包括原發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶,同時對腋窩淋巴結(jié)進行清掃,術(shù)前或術(shù)后可輔助化療、放療或 生物治療等,但輔助治療療效欠佳。MM 惡性度高,早期易發(fā)生淋巴和血液轉(zhuǎn)移,預后差,腋窩轉(zhuǎn)移性MM更易發(fā)生進一步擴散轉(zhuǎn)移,預后更差,患者5年生存率介于 13%-45%之間[6]。腋窩轉(zhuǎn)移性MM手術(shù)切除后患者的生存期較非手術(shù)患者延長12個月左右。
腋窩轉(zhuǎn)移性MM發(fā)病率低,易發(fā)生進一步轉(zhuǎn)移擴散,預后極差,且早期臨床癥狀隱匿、無特異性,早期癥狀易被患者及就診醫(yī)師忽視,早期診斷較難,誤診率較高。希望通過腋窩轉(zhuǎn)移性MM的報道,能提高廣大醫(yī)務(wù)人員對腋窩轉(zhuǎn)移性MM的學習和認識,減少對其的誤診誤治。