徐 丹，崔璨璨，周 哲，張 斌*

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.內鏡中心；2.放射科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者女性，56歲，因“咳嗽咳痰，偶痰中帶血20余天”來我院就診。病程中無發(fā)熱、無胸悶氣短，偶有胸痛?；颊呒韧鶡o腫瘤病史及呼吸系統(tǒng)疾病病史。入院后體格檢查及實驗室檢查未見異常。胸部CT平掃示右肺上葉見類圓形巨大軟組織腫塊影，大小約5.2 cm×5.6 cm×6.4 cm，邊緣光滑，密度均勻，右肺上葉支氣管受壓，肺門及縱隔內未見明顯腫大淋巴結影。頭顱CT檢查示中樞神經系統(tǒng)未見異常。氣管鏡刷片病理示：灌洗液未見癌細胞。臨床結合胸部CT考慮“右肺上葉腫瘤”，予右肺上葉及腫瘤切除術。

手術及病理眼觀：切除的部分肺組織，距支氣管截斷0.8 cm處緊鄰支氣管壁肺組織內見一腫物，大小為6.0 cm×5.5 cm×5.0 cm，切面灰白、局部淡褐、質軟，腫物與周圍肺組織及支氣管界限清楚，其余肺組織未見明顯異常。鏡檢：腫瘤細胞呈梭形或卵圓形，排列成結節(jié)狀或旋渦狀，瘤組織局部梗死明顯，偶見核分裂象及砂粒體。免疫組化：EMA(+)，Vimentin(+)，E-Cadherin(+)，S-100(-)，SMA(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Ki-67約(3%+)。病理診斷：右肺上葉原發(fā)性腦膜瘤(上皮型)。

圖1(肺窗)和圖2(縱隔窗)示右肺上葉中央類圓形巨大軟組織密度腫塊，邊界清楚、光整，密度均勻。圖3(光鏡)示腫瘤細胞呈梭形或卵圓形，排列成結節(jié)狀或旋渦狀(X200，HE)；圖4示免疫組化EMA陽性(X200)。

2 討論

腦膜瘤是中樞神經系統(tǒng)常見的腫瘤，而原發(fā)性異位腦膜瘤非常罕見，占所有原發(fā)性腦膜瘤的1%-2%，常見于頭部、頸部、皮膚和周圍神經[1]。原發(fā)性肺腦膜瘤(PPM)更是極其罕見，由Weiss等[2]于1952年首次報道，迄今為止，國內外文獻報道僅50余例。PPM一般無臨床癥狀，常在胸部X線或CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，但也有些患者會出現(xiàn)咳嗽咳痰，咳血或胸痛，本例患者因咳嗽咳痰，偶痰中帶血來就診。目前，關于原發(fā)性肺腦膜瘤的確切組織學來源主要有兩個假說：(1)來源于胸膜下的多潛能間質細胞；(2)來源于異位蛛網膜細胞，即肺內微小腦膜上皮結節(jié)[3]。Spinelli等[3]報道了一例肺部異位腦膜瘤與微小腦膜上皮結節(jié)并存的病例，提示肺部腦膜瘤可能發(fā)生于肺部微小腦膜上皮結節(jié)。然而，部分學者[4]認為這種假設不太可能，因為尸檢結果中腦膜上皮結節(jié)和腦膜瘤的發(fā)生率不一致。因此，PPM的起源尚不明確。

原發(fā)性肺腦膜瘤大多為良性腫瘤，僅有4例為惡性的報道[5]。一般表現(xiàn)為邊界清楚的孤立性肺結節(jié)，多位于肺葉周圍(肺野外帶近胸膜下)[6]，筆者認為這可能與PPM組織來源假說有關，其組織來源與胸膜關系密切。而本例患者病灶位于右肺上葉中央，目前未見發(fā)生于肺葉中央的PPM病例報道。CT常表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻的孤立性肺內結節(jié)(如圖1、2)。組織學檢查呈典型的中樞神經系統(tǒng)腦膜瘤樣結構，由梭形細胞排列成束狀、旋渦狀或洋蔥皮狀(如圖3)。免疫組化以EMA、vimentin陽性為其特征(如圖4)[5]。由于顱內腦膜瘤可轉移到肺[7]，因此原發(fā)性肺腦膜瘤的診斷必須同時具備以下幾點[1,5,7]：①發(fā)生于肺組織內；②通過CT或MRI確定不伴有中樞神經系統(tǒng)腦膜瘤；③具有典型的腦膜瘤的形態(tài)及免疫組織化學特征。本例符合上述診斷標準，因此可以確診為PPM。

原發(fā)性肺腦膜瘤首選的治療方式是手術切除，預后良好，幾乎無復發(fā)，非典型或惡性腦膜瘤由于病例數極少,其預后尚不明確。Satoh等[8]對PPM患者進行了10年的隨訪，發(fā)現(xiàn)術后沒有復發(fā)。術前準確診斷及術中快速作切緣病理可防止過度切除及不必要的放化療。但是不同于以往報道的大多數PPM病例，腫瘤常位于肺周圍靠近胸膜處，楔形切除是其首選手術方式，本例病灶由于位于肺葉中央，而且體積巨大，因此進行了肺葉切除。目前患者恢復良好。我們將定期隨訪此患者，明確有無復發(fā)。

總之，原發(fā)性肺腦膜瘤是一種罕見疾病，并且通常是良性的，多表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻的孤立性肺結節(jié)，如本案例所示。在肺結節(jié)的鑒別診斷中應該考慮到這一點。