劉凌 賈忠 沈偉敏 鄭海濤 賈長庫

作者單位：310006 浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院肝膽胰外科

患者 男，45歲。因“上腹隱痛3個月，加重1d”入院?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹隱痛，偶有腹脹，1d前患者上述癥狀突然加重，難以忍受。既往患者曾于2003年在外院因“左胸壁纖維肉瘤”行局部切除術(shù)，術(shù)后病理檢查提示皮膚隆突型纖維肉瘤；免疫組化染色結(jié)果示：CD34陽性，S-100陰性，Actim陰性，SMA陰性，Ki-67 5%。2017年3月因“轉(zhuǎn)移性左肺纖維肉瘤”行左肺全切除術(shù)，術(shù)后病理檢查提示結(jié)合原發(fā)病灶形態(tài)，考慮皮膚隆突型纖維肉瘤轉(zhuǎn)移；免疫組化染色顯示：腫瘤Vim陽性，CD34陽性，Bcl-2陰性，CD117陰性，SMA陽性，β-catenin陽性，Desmin陰性，S-100陰性，Ki-67 15%。本次入院查體：體溫 37℃，脈搏 92次 /min，呼吸20次 /min，血壓 125/81mmHg；神志清，精神尚可，皮膚鞏膜無黃染，左胸壁可見手術(shù)切口瘢痕，左肺呼吸音消失，右肺呼吸音尚清，未聞及干濕啰音，心率92次/min，心律齊，未聞及病理性雜音；腹平軟，上腹部輕壓痛、無反跳痛，未觸及明顯腫塊，肝脾肋下未及，墨菲征陰性，腸鳴音3次/min，移動性濁音陰性；雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢無水腫，病理反射未引出。輔助檢查：血常規(guī)、血生化、血清腫瘤指標均正常；胰腺CT增強掃描檢查提示結(jié)節(jié)顯示不清，胰腺MRI增強掃描檢查提示胰頭、胰尾多發(fā)占位性病變，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤首先考慮，胰頭部分病灶內(nèi)伴出血可能（圖1）?；颊哂?018年3月行胰十二指腸切除術(shù)+胰尾聯(lián)合脾臟切除術(shù)，術(shù)中見胰腺多發(fā)腫瘤，位于胰頭及胰尾，最大1顆約2cm×3cm×3cm，位于胰頭，呈灰白色結(jié)節(jié)。術(shù)后病理檢查提示胰腺成人型纖維肉瘤，周圍淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移；免疫組化染色顯示：腫瘤Vim陽性，CD34陽性，CK陰性，CD117陰性，SMA陰性，Desmin陰性，S-100陰性，Ki-67 10%。患者出院隨訪6個月，情況良好，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移跡象。

圖1 胰腺MRI增強掃描檢查所見（a：提示胰頭部結(jié)節(jié)；b：提示胰尾部結(jié)節(jié)）

討論 纖維肉瘤是一種發(fā)展緩慢的低度惡性軟組織肉瘤，大約占軟組織肉瘤的10%左右[1]。其可發(fā)生于身體各處，其中以四肢、頭頸部最為多見，偶發(fā)生于腹腔內(nèi)，胰腺則極為罕見，國內(nèi)外尚未見轉(zhuǎn)移性胰腺成人型纖維肉瘤的相關(guān)病例報告。目前纖維肉瘤的病因尚不清楚，有研究認為外傷史、放射線接觸史以及家族史是高危因素[2]。此患者胸壁纖維肉瘤發(fā)現(xiàn)前有過蚊蟲叮咬史，纖維肉瘤是否與特殊蚊蟲叮咬有關(guān)，有待更多病例進一步證實。

胰腺纖維肉瘤早期可無明顯癥狀，腫塊增大時可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腹痛、消化道梗阻、黃疸及腹部包塊等，晚期甚至可出現(xiàn)惡病質(zhì)。影像學檢查有助于臨床診斷，本例患者胰腺CT增強掃描檢查提示結(jié)節(jié)顯示不清，胰腺MRI增強掃描檢查則提示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤伴出血可能，確診有賴于病理檢查，最終病理免疫組化檢查確診為胰腺纖維肉瘤，與前兩次手術(shù)病理免疫組化檢查結(jié)果相一致，考慮轉(zhuǎn)移性。目前對于纖維肉瘤仍采用以手術(shù)為主的綜合治療，放化療效果仍不明確。手術(shù)的關(guān)鍵是能否完整切除腫瘤組織以及可能或已受累的器官和組織。但盲目擴大切除范圍并不能帶來益處[3-4]，是否應(yīng)術(shù)中行常規(guī)淋巴結(jié)清掃尚無定論。對于有意向接受術(shù)后放療者可在切除的腫瘤移出后，在高危區(qū)域放置銀夾定位。筆者團隊發(fā)現(xiàn)該例患者兩次遠處轉(zhuǎn)移時間間隔明顯縮短，因此對于該患者的后期隨訪復(fù)查需更加密切頻繁，目前尚未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移跡象。