趙麗 李金凝 毛海佳 趙振華

幕下間變室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤是兒童后顱窩較為常見的腫瘤，根據(jù)WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類[1]，分別屬于室管膜腫瘤和胚胎性腫瘤，其中間變室管膜瘤歸為Ⅲ級腫瘤，而髓母細(xì)胞瘤歸為Ⅳ級腫瘤，惡性程度更高，兩者在病理分級、治療及預(yù)后方面存在較大差異。因此，早期準(zhǔn)確診斷對患者治療方案的選擇和預(yù)后具有重要意義。本研究對兒童幕下間變室管膜瘤與髓母細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)進(jìn)行比較分析，旨在提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2013年1月至2019年1月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院診治的54例經(jīng)手術(shù)病理確診為幕下間變室管膜瘤及髓母細(xì)胞瘤患兒的臨床及影像學(xué)資料，其中間變室管膜瘤20例，髓母細(xì)胞瘤34例。納入標(biāo)準(zhǔn)：患兒年齡不超過16歲；均有完整的術(shù)前CT及腦MRI影像學(xué)資料，且掃描結(jié)果顯示腫瘤位于小腦幕以下部位。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)和患者知情同意。

1.2 儀器 采用GE 1.5T或Siemens 3.0TMRI掃描儀，頭顱正交線圈。應(yīng)用8通道頭顱線圈。行常規(guī)MRI平掃、增強(qiáng)。不能配合的患兒給予服用5%水合氯醛溶液（0.5mg/kg）誘導(dǎo)入睡。選擇層厚5mm、層距1mm、視野240mm×240mm。行橫斷面T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（T1-fluid attenuated inversion-recovery，T1FLAIR） 序列（TR 2 200ms，TE 24ms）、T2FLAIR （TR 8 000ms，TE 150ms）掃描，以及矢狀面及橫斷面T2WI（TR 3 000ms，TE 90ms）。DWI（TR 5 000ms，TE 70ms，b=0、1 000s/mm2）掃描，結(jié)合增強(qiáng)掃描圖像，判定實(shí)性成分范圍。Somatom Definition雙源CT購自德國Siemens公司，掃描層厚5mm。

1.3 影像學(xué)分析方法 由2名醫(yī)師在未知腫瘤病理結(jié)果的情況下閱片，觀察腫瘤的最大徑、形態(tài)、邊界是否清楚、平掃CT密度、是否存在鈣化灶、實(shí)性成分中囊變情況、有無出血、瘤周水腫程度、實(shí)性成分的DWI信號、強(qiáng)化方式、強(qiáng)化程度。其中瘤周水腫以水腫最大徑與瘤體最大徑的比值為標(biāo)準(zhǔn)，將水腫程度分為無、輕、中、重4級，無：比值為 0；輕：0＜比值≤1/2；中：1/2＜比值≤1；重：比值＞1。強(qiáng)化程度分為無、輕、中、重4級，低于海綿竇強(qiáng)化的為輕度強(qiáng)化，與海綿竇強(qiáng)化程度相仿的為中度強(qiáng)化，高于海綿竇強(qiáng)化程度的為重度強(qiáng)化。對各項(xiàng)觀察指標(biāo)進(jìn)行評估，在出現(xiàn)分歧時2名醫(yī)師通過商議達(dá)成一致。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS 21.0統(tǒng)計軟件。符合正態(tài)分布的計量資料以表示，組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；不符合正態(tài)分布的計量資料以中位數(shù)（四分位間距）表示，組間比較采用Mann-WhitneyU檢驗(yàn)。計數(shù)資料組間比較采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 幕下間變室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤患兒一般情況及影像學(xué)表現(xiàn)的比較 間變室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤在患兒性別、病灶最大徑、邊界、平掃密度上的差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（均P＞0.05），而在發(fā)病年齡、腫瘤形態(tài)、是否鈣化、實(shí)性中囊變、有無出血、水腫程度、實(shí)性成分DWI、強(qiáng)化方式及強(qiáng)化程度上的差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.05），見表1。且髓母細(xì)胞瘤的腫瘤形態(tài)以類圓形為主，而間變室管膜瘤的以分葉狀為主，其中4例患者間變室管膜瘤沿著外側(cè)孔生長。

2.2 幕下間變室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤影像學(xué)特征比較髓母細(xì)胞瘤在T1WI上主要呈等或稍低信號，T2WI為等或稍高信號，實(shí)性成分在DWI主要呈高或稍高信號，強(qiáng)化后表現(xiàn)為中或重度不均勻強(qiáng)化為主，20例間變室管膜瘤實(shí)性部分在T1WI多為低信號，T2WI則為高信號，實(shí)性部分在DWI多為等或稍低信號，增強(qiáng)掃描后間變室管膜瘤全部表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化（圖1）。其他成分特點(diǎn)：囊性成分在髓母細(xì)胞瘤和間變室管膜瘤中均有出現(xiàn)。幕下間變室管膜瘤以大囊型囊變壞死多見。腫瘤邊界多清楚，瘤周水腫以無或輕度居多，3例表現(xiàn)為中度水腫。與髓母細(xì)胞瘤相比，間變室管膜瘤鈣化和出血較常見，以斑點(diǎn)狀鈣化為主（圖1），占15例，2例表現(xiàn)為短條狀鈣化。髓母細(xì)胞瘤中病灶內(nèi)多發(fā)小斑片狀囊變最多見，有27例，其中1例較均勻，未見明顯壞死囊變（圖2）。髓母細(xì)胞瘤瘤周水腫表現(xiàn)為無或輕度。

3 討論

兒童后顱窩腫瘤中髓母細(xì)胞瘤常見，間變室管膜瘤的發(fā)病率卻較低[2-3]。兩者常具有相同的臨床癥狀，術(shù)前容易將間變室管膜瘤誤診為髓母細(xì)胞瘤。有關(guān)兩者之間影像學(xué)表現(xiàn)的對比研究較少，故筆者收集了上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院近6年的病例資料進(jìn)行分析，旨在提高兩者診斷和鑒別診斷的準(zhǔn)確率，進(jìn)一步提高術(shù)前診斷水平。

3.1 間變室管膜瘤 間變室管膜瘤為惡性室管膜瘤[4]，國內(nèi)外文獻(xiàn)報道的腫瘤病例數(shù)都較少[2]，室管膜瘤占顱內(nèi)腫瘤的3%~5%，間變室管膜瘤約占全部室管膜瘤的25%[5]。間變室管膜瘤多由第四腦室底部向腦室生長，可沿正中孔或兩外側(cè)孔生長延伸到小腦橋腦角池或通過枕骨大孔延伸[5]，因此其形態(tài)常不規(guī)則，此有利于間變室管膜瘤的診斷。間變室管膜瘤可發(fā)生于任何年齡，但兒童幕下最多見，約占60%，并且發(fā)病年齡以0～4歲居多[3]，90%以上病灶最大徑超過4cm[5]。由于腫瘤發(fā)現(xiàn)時瘤體均較大，因此很難通過間接征象如腦脊液的分布情況來判定腫瘤的類型。[5]。由于腫瘤發(fā)現(xiàn)時瘤體均較大，因此很難通過間接征象如腦脊液的分布情況來判定腫瘤的類型。

表1 間變室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤患兒一般情況及影像學(xué)表現(xiàn)的比較

圖1 間變室管膜瘤CT和MRI圖像（a：CT平掃顯示病灶位于后顱窩，內(nèi)部斑點(diǎn)狀鈣化，實(shí)性成分稍高密度；b：DWI示病灶整體偏低信號，局部呈斑片狀稍高信號；c：MRI平掃T1WI顯示病灶不均勻等低信號；d：MRI增強(qiáng)示病灶形態(tài)不規(guī)整，呈不均勻強(qiáng)化）

圖2 髓母細(xì)胞瘤CT和MRI圖像（a：CT平掃顯示病灶位于后顱窩，呈均勻高密度；b：DWI示均勻高信號；c：MRI平掃T1WI顯示均勻低信號；d：MRI增強(qiáng)冠狀位示病灶明顯均勻強(qiáng)化）

間變室管膜瘤細(xì)胞具有很強(qiáng)的核分裂能力，顯微鏡下大部分腫瘤細(xì)胞形態(tài)一致，部分見血管周圍假菊形團(tuán)，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)突起附著在血管周圍，呈放射狀排列，致血管周圍形成無細(xì)胞核區(qū)，常可見微血管增生和壞死[6]。間變室管膜瘤擴(kuò)散加權(quán)圖像信號是可變的，有時候?qū)嵭猿煞諨WI表現(xiàn)為水分子彌散受限，表明一部分腫瘤細(xì)胞密度較高。間變室管膜瘤常可出現(xiàn)鈣化，偶爾有出血[7]。本研究結(jié)果與之基本一致。

3.2 髓母細(xì)胞瘤 髓母細(xì)胞瘤是兒童時期最常見的惡性腦腫瘤類型[3，8]，也是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的胚胎神經(jīng)上皮瘤。其多起源于第四腦室室管膜內(nèi)襯的胚胎未分化細(xì)胞，惡性度高，更具侵襲性，病程短，病死率高，對放療敏感[9-10]。髓母細(xì)胞瘤也可沿著第四腦室通過外側(cè)孔向小腦角延伸，但這種情況一般只占所有病例的15%，其形態(tài)常較規(guī)則[11]。髓母細(xì)胞瘤在初次檢查時通常表現(xiàn)為較大的體積，一般長徑為3~6cm，囊變以小囊狀為主，鈣化、出血少見[12-13]。本研究結(jié)果與文獻(xiàn)報道相符。

髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞密度高、體積較小，形態(tài)為類圓形且缺乏細(xì)胞質(zhì)[13]，表現(xiàn)出水分子彌散明顯受限[14]，表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）較低，但仍有20%的腫瘤顯示彌散限制不明顯。本次研究也有5例病灶水分子彌散受限不明顯。髓母細(xì)胞瘤強(qiáng)化可表現(xiàn)為輕微到顯著強(qiáng)化不等，但總體以明顯強(qiáng)化多見，原因與其分子生物學(xué)亞型相關(guān)，髓母細(xì)胞瘤在國際分子學(xué)上分為：WNT型（wnt subgroup）、SHH 型（sonic hedgehog subgroup）、3型和 4型，WNT、SHH型表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，3型表現(xiàn)為延遲期強(qiáng)化，4型則為輕度或無強(qiáng)化[10]。

3.3 間變室管膜瘤與髓母細(xì)胞瘤的CT和MRI鑒別診斷 本研究發(fā)現(xiàn)，CT平掃可以清楚顯示病灶的形態(tài)、平掃密度、瘤內(nèi)的鈣化及出血情況。MRI增強(qiáng)掃描可顯示病灶的邊界、實(shí)性成分中囊變情況、病灶周圍水腫程度、實(shí)性成分DWI信號、強(qiáng)化方式和強(qiáng)化程度。間變室管膜瘤一般形態(tài)不規(guī)則，鈣化出血較髓母細(xì)胞瘤多見，并且多呈斑點(diǎn)狀鈣化。大部分髓母細(xì)胞瘤的瘤體實(shí)質(zhì)DWI高于間變室管膜瘤，原因可能為髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞異型性和細(xì)胞密度較間變室管膜瘤高，髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞器數(shù)目相對多、缺乏細(xì)胞質(zhì)，并且其細(xì)胞外間隙含水量少，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)外水分子的彌散運(yùn)動限制更明顯；而間變性室管膜瘤內(nèi)部合并囊變、壞死及出血的情況較髓母細(xì)胞瘤常見，這些因素均會導(dǎo)致水分子的彌散運(yùn)動發(fā)生改變。本研究顯示間變室管膜瘤與髓母細(xì)胞瘤瘤周水腫比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義，但兩者仍然以無或輕度水腫為主，其原因可能為兩者瘤周水腫的原理相似，主要以血管壓迫性水腫為主，但間變室管膜瘤其局部形態(tài)欠規(guī)則，鄰近腦組織可能存在局部受侵，導(dǎo)致血管通透性增高及血腦屏障破壞，至其瘤周水腫進(jìn)一步加大。在腫瘤強(qiáng)化方面，髓母細(xì)胞瘤瘤體內(nèi)腫瘤細(xì)胞含量較多并且密實(shí)，瘤體血管相對較多，增強(qiáng)時強(qiáng)化較間變室管膜瘤明顯。而患兒的性別、病灶的大小、邊界情況、平掃密度對鑒別兒童幕下間變室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤方面意義不大。

總之，本研究結(jié)果顯示，CT平掃對于兒童幕下間變室管膜瘤與髓母細(xì)胞瘤的診斷和鑒別診斷具有重要的提示作用，結(jié)合MRI能進(jìn)一步對術(shù)前診斷提供幫助。然而本研究也存在一定的不足：僅對間變室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤的DWI信號進(jìn)行比較，未對ADC值進(jìn)一步研究，今后將擴(kuò)大樣本量，對兩者最小ADC值及平均ADC值進(jìn)行全面詳細(xì)分析比較。