夏凡 蘇飛 段逸群

武漢市第一醫(yī)院皮膚科430022

患者男，69歲。因左側(cè)頰部起疹3個月余就診?；颊?個月前自訴左側(cè)面部開始出現(xiàn)紅疹，無明顯自覺癥狀，曾到附近醫(yī)院就診，擬診過敏性皮炎、結(jié)節(jié)病等，行相關(guān)實驗室輔助檢查，并予以糠酸莫米松軟膏外搽，皮疹無明顯消退，為求進一步明確診治，來我院皮膚科就診。追問病史，患者自訴起疹前2周曾因左側(cè)頰部出現(xiàn)數(shù)處紅斑、水皰伴輕度疼痛到附近某三甲醫(yī)院就診，診斷為帶狀皰疹，予口服伐昔洛韋片，外用阿昔洛韋軟膏，治療1周后皮疹及疼痛基本消失。既往有高血壓病史5年，口服硝苯地平緩釋片10 mg每日1次，血壓控制穩(wěn)定，否認糖尿病、心臟病病史，否認肝炎、結(jié)核等病史，否認外傷及藥物過敏史。體檢：系統(tǒng)檢查無異常，全身淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：左頰部可見粟米至綠豆大小紅色圓頂狀丘疹聚集成片，皮疹表面光滑，其上未見鱗屑及破潰（圖1）。實驗室檢查：外院檢查結(jié)果示血尿常規(guī)、紅細胞沉降率、肝腎功能以及IgG、IgM、IgA、C3、C4水平均未見異常，心電圖、胸部X線片、腹部彩超亦未見異常，快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗和梅毒螺旋體明膠顆粒凝集試驗均陰性，HIV抗體陰性。左面部皮損組織病理：部分表皮增生，真皮內(nèi)可見大量組織樣細胞、多核巨細胞、漿細胞及淋巴細胞，其中泡沫樣組織細胞胞質(zhì)內(nèi)可見吞噬的淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞（圖2）。免疫組化：組織細胞S100陽性，CD68陽性，CD1a陰性，見圖3。結(jié)合病理和免疫組化檢查結(jié)果，考慮皮膚Rosai-Dorfman病（CRDD）。由于患者僅接受外用藥物治療，予0.1%他克莫司軟膏外用，3周后復診，皮疹無明顯變化。目前仍在隨訪中。

圖1 皮膚Rosai-Dorfman病患者面部皮疹

圖2 皮損組織病理（2A：HE×40；2B：HE×200）

圖3 免疫組化檢查（En Vision法×200）

討論Rosai-Dorfman病是一種病因不明的自限性、非朗格漢斯細胞組織細胞增生的特發(fā)性組織細胞增生性疾病［1］。單純發(fā)生于皮膚的竇組織細胞增生癥稱為CRDD。CRDD臨床上易被誤診，其發(fā)病期可較長，可自行消退，也可復發(fā)［2］。目前本病病因存在幾種假說。一是認為本病為非特異性免疫功能紊亂，多繼發(fā)于病毒性疾?。?］，在一般感染癥狀基礎(chǔ)上出現(xiàn)：局部淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、白細胞增多（中性粒細胞增多）、血沉升高、高丙種球蛋白血癥等［4］，目前已有報道的特定病原包括：EB病毒、B19細小病毒屬、人類皰疹病毒6型和8型、多瘤病毒、克雷白氏桿菌屬、布魯斯菌屬、巨細胞病毒［5］；本病為自限性，可自行消退。二是與免疫功能紊亂和感染源或抗原引發(fā)異常過度的免疫反應(yīng)致組織細胞增生有關(guān)，亦有文獻報道稱發(fā)現(xiàn)免疫細胞抑制現(xiàn)象［2］。另外，部分患者存在自身免疫反應(yīng)［5］。

本例患者有如下3個特點：①帶狀皰疹消退后1周出現(xiàn)CRDD；②CRDD與帶狀皰疹發(fā)病部位基本一致；③淋巴結(jié)未觸及腫大。未累及淋巴結(jié)的CRDD病例較罕見［1］，有報道未出現(xiàn)累及淋巴結(jié)的體征可能只是暫時現(xiàn)象，隨著病情的進展，最終仍可能出現(xiàn)［6］。有文獻顯示本病多繼發(fā)于病毒性疾病，但目前未見CRDD發(fā)病與水痘-帶狀皰疹病毒相關(guān)的報道。本例患者初起為帶狀皰疹，治療后癥狀消退，后在基本相同的部位出現(xiàn)CRDD，結(jié)合患者病史，帶狀皰疹同位反應(yīng)可能性大。目前文獻報道與帶狀皰疹同位反應(yīng)相關(guān)的皮膚病種類有惡性腫瘤、感染、肉芽腫性反應(yīng)等，而以CRDD為表現(xiàn)的帶狀皰疹同位反應(yīng)，臨床較罕見。

目前認為CRDD屬于自限性良性疾病，大多數(shù)患者病情進展比較緩慢，部分患者皮損可以自行消退，預后較好，亦無需治療。本病尚無特效療法，多為密切觀察，已有的治療方法包括手術(shù)切除、糖皮質(zhì)激素、干擾素、免疫抑制劑等，也有用沙利度胺治療有效的報道。值得注意的是，本病嚴重時可累及內(nèi)臟，可因器官功能障礙出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥［7］，故仍不可掉以輕心。

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