先天性心臟病的種類很多，復(fù)雜程度差異較大，可同時(shí)伴有多種心血管畸形，其病理解剖復(fù)雜程度較高，患兒臨床癥狀嚴(yán)重，病情發(fā)展快，病死率高，因此早期準(zhǔn)確診斷尤為關(guān)鍵，超聲心動(dòng)圖對(duì)于疾病檢出及分型有較好的臨床價(jià)值[1]。本研究選取近兩年經(jīng)手術(shù)或心血管造影證實(shí)的極為復(fù)雜的26例先天性心臟病患兒臨床資料，探討經(jīng)超聲心動(dòng)圖多切面分段分析方法對(duì)復(fù)雜先天性心臟病的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 選擇我院心外科2017年1月—2018年3月經(jīng)手術(shù)治療或心血管造影證實(shí)的復(fù)雜先天性心臟病患兒26例，患兒均合并兩種以上心血管畸形，未合并其他器官嚴(yán)重器質(zhì)性病變；其中男15例，女11例，年齡27 d至6歲，平均為2歲8個(gè)月。

1.2 儀器與方法 PHILIP IE33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為1～5 MHz。利用超聲心動(dòng)圖二維及彩色多普勒超聲診斷，采用分段分析對(duì)患兒心臟大血管順序檢查：①確定心臟位置，探頭分別置于胸骨旁、心尖部及劍突下確定心臟的位置及心尖指向，左側(cè)胸腔顯示大部分的心臟，合并心尖部指向左為左位心；右側(cè)胸腔顯示大部分的心臟，合并心尖部指向右為右位心；心尖居中，左右心基本對(duì)稱為中位心。②左、右心房及位置診斷，首先根據(jù)心耳的形態(tài)特點(diǎn)確定左右心房的解剖結(jié)構(gòu)，二維超聲心動(dòng)圖分別在劍突下切面、胸骨旁短軸切面、長(zhǎng)軸及胸骨上窩切面顯示左心耳及右心耳。部分患兒心耳的位置及形態(tài)發(fā)生變異，可按照內(nèi)臟、腹主動(dòng)脈、下腔靜脈的位置及其連接關(guān)系，間接辨別左、右心房，探頭置于劍突下，二維掃查同時(shí)顯示下腔靜脈與腹主動(dòng)脈，明確二者空間位置，兩支大血管位于脊柱體前兩側(cè)，下腔靜脈隨呼吸管徑發(fā)生變化，腹主動(dòng)脈存在搏動(dòng)，形態(tài)左心房與脾胃在同一側(cè)，形態(tài)右心房與肝臟在同一側(cè)；下腔靜脈、腹主動(dòng)脈分別位于椎體左前方、右前方，為心房正位，反之心房反位，下腔靜脈、腹主動(dòng)脈均位于椎體同一側(cè)為心房位置不定位。③左、右心室及位置判斷，首先確定左右心室結(jié)構(gòu)以解剖形態(tài)特點(diǎn)為依據(jù)。多切面及過(guò)渡切面掃查，最大程度清晰顯示兩側(cè)心室形態(tài)、腔內(nèi)結(jié)構(gòu)、房室瓣等，觀察左、右心室特有結(jié)構(gòu)；房室瓣膜形態(tài)為房室連接的方式，根據(jù)瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)及位置關(guān)系確認(rèn)二尖瓣、三尖瓣，最終確定房室連接一致或不一致。④大動(dòng)脈位置關(guān)系及心室大動(dòng)脈連接關(guān)系判斷，于各切面連續(xù)追蹤掃查大動(dòng)脈的走行以及分支的不同，從而確定主、肺動(dòng)脈。心室與大動(dòng)脈的連接一致、不一致或雙流出道、單流出道。⑤合并心臟血管畸形，多切面詳細(xì)檢查腔靜脈、肺靜脈的連接，房室間隔、瓣膜活動(dòng)、冠狀動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓等。

2 結(jié) 果

2.1 心臟位置異常 本組26例復(fù)雜先天性心臟病患兒，其中中位心3例(11%)；右位心2例(8%)，超聲診斷與手術(shù)或造影結(jié)果完全符合。

2.2 結(jié)構(gòu)及連接關(guān)系異常 26例患兒復(fù)雜心血管畸形與外科手術(shù)、心血管造影對(duì)照見(jiàn)表1。

表1 26例復(fù)雜先心病超聲診斷與手術(shù)、造影診斷比較

3 討 論

超聲心動(dòng)圖對(duì)于先天性心臟病的超聲診斷思路，是基于美國(guó)哈佛醫(yī)學(xué)院病理研究學(xué)教授Van pratgh等于1964年提出的先天性心臟病三節(jié)段診斷法[2]，即心房、心室、大動(dòng)脈及其三者連接關(guān)系順序分析診斷，超聲心動(dòng)圖要求在分段分析診斷基礎(chǔ)上，以病理形態(tài)為基礎(chǔ)，還應(yīng)著重關(guān)注與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)的血流動(dòng)力學(xué)變化，有報(bào)道認(rèn)為，作為術(shù)前診斷的心導(dǎo)管造影檢查數(shù)量在逐年下降[3]。

心臟反位的發(fā)生率約占新生兒出生率的0.22%，較罕見(jiàn)[4]；心臟在胸腔的位置與心臟發(fā)育有關(guān)，右旋心合并復(fù)雜心內(nèi)畸形的概率明顯高于鏡像右位心[5]，但不能根據(jù)心臟的位置推測(cè)心臟各段的關(guān)系，應(yīng)整合標(biāo)準(zhǔn)切面及其他連續(xù)過(guò)渡切面，并追蹤各個(gè)切面的所有信息資料，結(jié)合結(jié)構(gòu)、血流動(dòng)力學(xué)做出最終的診斷結(jié)果，進(jìn)而減少漏診及誤診率。

3.1 心房位置的確定 左、右心房不能僅依賴其位置確定，而應(yīng)尋找各自解剖結(jié)構(gòu)及形態(tài)的特點(diǎn)，左、右心耳形態(tài)上的差異是辨別左、右心房的特有結(jié)構(gòu)，右心耳呈三角形，短而粗，開(kāi)口處較寬，梳狀肌和房室口的壁相連，而左心耳呈手指狀，與左心房連接處較窄，梳狀肌局限于左心耳內(nèi)，另外需確定左、右心房分別與肺靜脈及腔靜脈連接關(guān)系。

3.2 心室位置的確定 左、右心室的診斷首先以各自解剖形態(tài)為依據(jù)，應(yīng)重點(diǎn)觀察心室內(nèi)腱索、乳頭肌、節(jié)制束、肌小梁等特有結(jié)構(gòu)，輔以房室瓣的連接最終確定，房室瓣的確認(rèn)應(yīng)重點(diǎn)觀察其形狀、附著點(diǎn)、瓣膜數(shù)目等。

3.3 大動(dòng)脈的位置確定以及心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系確定 根據(jù)大血管形態(tài)、空間位置，對(duì)心室和大血管連接情況進(jìn)行準(zhǔn)確判斷[6]；主動(dòng)脈在起始部位即分出冠狀動(dòng)脈，在弓部分發(fā)出3個(gè)分支，而肺動(dòng)脈很快移行為左、右肺動(dòng)脈2條分支。復(fù)雜先心病患兒主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈空間排列關(guān)系復(fù)雜，多切面連續(xù)掃查可幫助確定心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系。

3.4 合并其他心臟血管畸形 在分段分析掃查過(guò)程中，應(yīng)同時(shí)結(jié)合彩色多普勒血流觀察上下腔靜脈、肺靜脈數(shù)目及匯入情況、房室間隔及瓣膜結(jié)構(gòu)，95%以上合并其他心內(nèi)畸形[7]。

不同分類的先天性心臟病其血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)、手術(shù)方式及預(yù)后也不同，準(zhǔn)確判斷房室位置和大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)以及連接關(guān)系非常重要，超聲心動(dòng)圖檢查具有簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)勢(shì)，患兒家長(zhǎng)易于接受，順序分段分析方法簡(jiǎn)便，思路明確，大多數(shù)可以做出較為準(zhǔn)確的診斷，是臨床診斷復(fù)雜先天性心臟病的首選檢查，但由于目前超聲心動(dòng)圖對(duì)大血管的全程顯示具有一定的局限性，少部分患兒無(wú)法觀察畸形血管走行方向、冠狀動(dòng)脈與體肺側(cè)支血管異位開(kāi)口[8-9]。因此，二維超聲在對(duì)某些嚴(yán)重血管疾病仍需與造影、核磁共振聯(lián)合應(yīng)用明確診斷，某些極為復(fù)雜的病例，側(cè)支血管起源部位變異很大，超聲難以做出完整判斷[10]，心導(dǎo)管檢查仍是明確診斷和手術(shù)條件的重要手段[11]。