寇玉彬，陸運(yùn)松，張龍龍，陳小平

（上海市寶山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 胰膽外科，上海 201999）

布韋雷氏綜合征（Bouveret’s syndrome）是一種少見(jiàn)的膽石性腸梗阻，因膽結(jié)石通過(guò)“膽腸瘺”導(dǎo)致幽門(mén)或近端十二指腸流出道梗阻。本綜合征發(fā)病率低，國(guó)內(nèi)外僅見(jiàn)零星個(gè)案報(bào)道，診治過(guò)程不一，治療也有多重方案。本文結(jié)合一病例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，闡明其病因及臨床診治注意事項(xiàng)。

病例

患者男性，67歲，因“上腹部疼痛1年，加重1周”就診。疼痛性質(zhì)鈍痛，持續(xù)性，自訴夜間明顯，影響睡眠，無(wú)發(fā)熱及黃疸等癥狀。近1周來(lái)腹部脹痛加重，不耐受固體飲食，伴惡心嘔吐，只能進(jìn)食流質(zhì)，病程內(nèi)體重漸進(jìn)性下降約10 kg。訴40年前因膽囊蛔蟲(chóng)病行膽囊切開(kāi)取蟲(chóng)術(shù)，術(shù)后恢復(fù)情況尚可，余具體診治不詳。

體格檢查：消瘦體型，皮膚鞏膜無(wú)黃染，未見(jiàn)明顯胃腸波型，腹壁柔軟，右上腹觸及包塊約9 cm，質(zhì)硬，邊界清，活動(dòng)度差。影像學(xué)檢查：腹部增強(qiáng)CT、MRI提示右上腹巨大包塊，膽道惡性腫瘤待排（圖1）；ERCP提示：十二指腸乳頭部受壓變形，插管受阻失敗。

結(jié)合病史、檢驗(yàn)及輔助檢查，臨床診斷：膽道結(jié)石？惡性占位？有手術(shù)指征，于全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)（圖2～3）：膽囊巨大結(jié)石壓迫膽總管、十二指腸，形成膽囊-膽總管-十二指腸巨大瘺，行膽囊、膽總管、十二指腸切開(kāi)取石，一期膽囊壁修補(bǔ)瘺口（重建膽道）+十二指腸造瘺術(shù)。術(shù)中確診布韋雷氏綜合征。術(shù)后恢復(fù)滿意，門(mén)診隨訪。視病情擇期拔除造瘺管。此患者術(shù)后在門(mén)診隨訪，病程內(nèi)無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。6個(gè)月后造瘺管拔除，患者無(wú)不適（圖4）。術(shù)后至今恢復(fù)滿意，體重增加約3 kg。

圖1 MRI巨大占位

圖2 巨大結(jié)石

圖3 十二指腸內(nèi)鼻膽管

圖4 術(shù)后造影檢查

討論

Bouveret綜合征是一種罕見(jiàn)的膽結(jié)石性腸梗阻，表現(xiàn)為膽囊十二指腸或膽總管十二指腸瘺的形成，伴隨膽道結(jié)石部分或全部進(jìn)入十二指腸球部和隨后的胃出口梗阻。1896年由leon Bouveret首先提出，后以他的名字命名[1]，國(guó)內(nèi)外大多是零星個(gè)案報(bào)道[2-4]。膽石性腸梗阻占所有小腸梗阻病例的1%～4%，十二指腸梗阻占1%～3%[5-6]。通常發(fā)生在老年女性患者，平均年齡為70～75歲，往往巨大的膽石（＞90%的結(jié)石單發(fā)）導(dǎo)致幽門(mén)出口或十二指腸梗阻[7]。該綜合征臨床癥狀是非特異性的，最常見(jiàn)的癥狀被描述“三聯(lián)征”：上腹痛、惡心和嘔吐，因此術(shù)前確診困難。腹部平片僅能診斷21%的病例（Rigler三聯(lián)征：小腸梗阻、膽道積氣和異位膽囊結(jié)石）。超聲檢查對(duì)診斷結(jié)石敏感，但可能因腸道氣體或肥胖因素導(dǎo)致敏感度和準(zhǔn)確度下降。CT掃描能診斷60%的病例[5，8]，約70%的病例可在內(nèi)鏡下看到膽結(jié)石。在20%～40%的病例中，最終診斷是在術(shù)中明確的。

對(duì)此綜合征的治療多種多樣，內(nèi)鏡或碎石技術(shù)都曾嘗試過(guò)（機(jī)械，激光，內(nèi)/體外電液壓碎石等）[9-11]。盡管如此，手術(shù)仍然是首選，大約91%的患者通過(guò)開(kāi)腹手術(shù)達(dá)到治療目的。傳統(tǒng)開(kāi)腹手術(shù)逐漸被內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)取代，膽囊切除術(shù)合并一期修補(bǔ)瘺管是手術(shù)選擇之一，但本術(shù)式有一定的適應(yīng)證：低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的患者，合并急性膽囊炎或化膿性膽囊炎需要切除膽囊的患者。據(jù)報(bào)道由于高齡合并基礎(chǔ)病變較多，Bouveret綜合征的發(fā)病率為60%，病死率為12%～30%[7]，因此必須慎重選擇治療方案。對(duì)于本例患者來(lái)說(shuō)，內(nèi)鏡手術(shù)有禁忌證。首先，膽囊結(jié)石8.5 cm直徑太大，無(wú)法進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)或其他碎石技術(shù)。其次，膽囊-膽總管-十二指腸瘺，且經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)（ERCP）證實(shí)。術(shù)者行膽囊、膽總管、十二指腸切開(kāi)取石+膽囊壁一期修復(fù)與重建膽管、十二指腸造口術(shù)。膽囊-膽總管十二指腸瘺口巨大，須帶血管膽囊壁修復(fù)瘺管，膽囊切除術(shù)是不適宜的。十二指腸造口術(shù)有兩種作用：促進(jìn)瘺口愈合并替代T管引流術(shù)，有利促進(jìn)患者術(shù)后的康復(fù)。本病例術(shù)后6個(gè)月造瘺管拔除，患者無(wú)不適。

本文目的是針對(duì)Bouveret綜合征發(fā)病率不高、診治棘手的情況，報(bào)告本例患者的疾病診治經(jīng)過(guò)，提出了自己的治療選擇，為其他醫(yī)師加深對(duì)此病的認(rèn)識(shí)提供一些線索和經(jīng)驗(yàn)。