白夢媛，王莉，王金鵬，王高尚，薛歆，張格慶，費瑜

患者，女，63歲。7 d前無明顯誘因出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，伴大汗、呼吸困難，持續(xù)不緩解入院。既往無肝炎、結(jié)核等病史，無吸煙及飲酒史。入院查體：T 36.0℃，P 72次/min，R 18次/min，BP 130/80 mmHg。頸靜脈無充盈，雙肺可聞及少許濕啰音，心前區(qū)無異常隆起，心界不大，心率72次/min，節(jié)律規(guī)整，心音不弱，A2

討 論矯正型大動脈轉(zhuǎn)位(CTGA)是一種較少見的先天性心臟病，其特點是解剖學(xué)左心室連接肺循環(huán)，而解剖學(xué)右心室與體循環(huán)相連，致使血液方向在生理上仍正常。分析其原因，為某些異常因素在胚胎期干擾了動脈干和心球正常分隔旋轉(zhuǎn)或動脈干圓錐部左側(cè)與右側(cè)吸收不一致，引起冠狀動脈起源及走行異常[1]。超聲心動圖、冠脈造影有助于CTGA合并冠狀動脈起源畸形診斷。

圖1 患者心電圖表現(xiàn)

圖2 患者冠狀動脈造影表現(xiàn)(箭頭示狹窄部位)

CTGA伴有冠狀動脈起源畸形多達(dá)50%[2]。Tandon等[2]發(fā)現(xiàn)LAD和CX起源于LCA，右冠竇發(fā)出RCA ；Zimmermann等[3]發(fā)現(xiàn)一個小口徑分叉血管源于右冠竇，一個大的血管源于后竇，沒有源于左冠竇的血管；騰飛等[4]發(fā)現(xiàn)LCA起源于右冠竇,RCA起源于LCA,CX直接起源于主動脈。黃美蓉等[5]對103例CTGA發(fā)生冠脈起源解剖變異進(jìn)行了總結(jié)，發(fā)現(xiàn)常見的CTGA伴冠脈畸形大約有7種：LCA起源于左冠竇, 發(fā)出LAD和CX, 以及RCA起源于右冠竇發(fā)生率為78.6%，位居第二和第三的分別為LCA、RCA共同起源于右冠竇(6.8%)和右冠竇內(nèi)單支冠狀動脈(5.8 %),CX 起源于RCA 的發(fā)生率為1%。本例發(fā)現(xiàn)左冠竇發(fā)出走行基本正常的CX，RCA、LAD及對角支共開口，發(fā)源于右冠竇(見圖2)，實屬少見。

臨床癥狀、心肌損傷標(biāo)志物和心電圖是診斷AMI常用方法。但由于心室與動脈銜接轉(zhuǎn)位及心臟增大改變了正常心臟電活動的向量方向，使得CTGA伴AMI的心電圖多呈非典型改變[6]。結(jié)合文獻(xiàn)認(rèn)為當(dāng)心電圖出現(xiàn)以下改變時應(yīng)考慮CTGA合并AMI：(1)胸前導(dǎo)聯(lián)(V1～V6)R波遞增不良；(2)Ⅰ、 aVL、 V1～V5 導(dǎo)聯(lián)T波倒置；(3)Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段壓低；(4)胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波和損傷部位對應(yīng)導(dǎo)聯(lián)非特異ST段抬高[2-3,7]。本例患者的心電圖改變與文獻(xiàn)報道相符。

CTGA主要以外科手術(shù)治療為主，尤其合并其他嚴(yán)重心血管畸形，如室間隔缺損等。理想術(shù)式為雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)以便于恢復(fù)左、右心室各自正常的循環(huán)負(fù)擔(dān)。對于出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥時，可給予相應(yīng)治療，當(dāng)出現(xiàn)AMI時可行PCI等血運重建治療。