王道英，李星輝，王海軍（甘肅省人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

肺血管炎在臨床并非少見疾病，由于其分類復(fù)雜，臨床表現(xiàn)無特異性，且與感染、結(jié)締組織病和惡性腫瘤相重疊，易被臨床醫(yī)生忽視，極易出現(xiàn)誤診和漏診，尤其是對于肺血管炎的診療后隨訪，臨床報(bào)道較少。 現(xiàn)將甘肅省人民醫(yī)院心內(nèi)科收治、核醫(yī)學(xué)科99mTc-MAA 肺灌注顯像隨訪的1 例肺血管炎病例報(bào)道如下。

病例 女，42 歲。因“胸悶、氣短 5 年，加重半年”入院?；颊呷朐呵? 年無明顯誘因出現(xiàn)活動后胸悶、氣短，休息后癥狀可緩解，未予重視。1 年前自覺胸悶、氣短癥狀逐漸加重，同時伴有發(fā)熱、明顯咳嗽、咳痰癥狀，就診于外院，診斷為“肺動脈高壓”，未予治療后來我院。入院查體：體溫38.8 ℃，口唇發(fā)紺，頸靜脈無怒張，右肺呼吸音明顯減低，左肺呼吸音濁，雙肺未聞及干濕性啰音，心界向左擴(kuò)大，心率：81 次/分，律齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6 級收縮期雜音，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。 患者平素體健，既往無高血壓、冠心病、肺心病等病史。

入院后查血心肌標(biāo)志物： 腦利鈉肽前體 （NT-proBNP）590 pg/mL；生化全套+心肌酶+C 反應(yīng)蛋白+同型半胱氨酸：總蛋白 62.4 g/L，白蛋白 37.3 g/L，高密度膽固醇 0.98 mmol/L，尿酸 369 μmol/L，C 反應(yīng)蛋白 7.5 mg/L，同型半胱氨酸 38 μmol/L；動脈血?dú)夥治觯簆CO234.5 mmHg （1 mmHg≈0.133 kPa），pO258.4 mmHg；血沉70 mm/h，血常規(guī)及自身抗體全套未見明顯異常。 彩色多普勒血管超聲提示雙下肢無深靜脈血栓形成。CT 肺動脈造影示：①右肺動脈狹窄，遠(yuǎn)端分支稀疏、纖細(xì)，多考慮血管炎；②肺動脈干、左肺動脈及其各級分支增寬；③迷走右鎖骨下動脈；④心臟增大；⑤肺動脈高壓；⑥右肺內(nèi)多發(fā)斑片影，多考慮炎癥，建議抗炎治療后復(fù)查。 心臟彩超示：①重度肺動脈高壓； ②右心擴(kuò)大； ③三尖瓣中量反流。99mTc-MAA 肺灌注顯像示：①右肺未見明顯血流灌注，右肺動脈狹窄、閉塞多考慮；②肺動脈高壓重度。

治療經(jīng)過：經(jīng)首次入院診斷明確：①肺血管炎；②重度肺動脈高壓。 給予波生坦、呋塞米、螺內(nèi)酯、強(qiáng)的松口服藥物降肺壓、抗炎對癥治療并分別于病程第37 天、74 天及114 天行右肺動脈介入治療（球囊擴(kuò)張成形術(shù)）。

圖1 病程第1 天 （第一次入院）CT 肺動脈造影圖。 圖1a，1b：肺動脈造影示右肺動脈明顯狹窄，遠(yuǎn)端分支稀疏、纖細(xì)，多考慮血管炎；肺動脈干、左肺動脈及其各級分支增寬。 圖1c：肺動脈主干直徑明顯增寬，存在肺動脈高壓，右肺內(nèi)多發(fā)斑片影，多考慮炎癥。

討論 肺血管炎是指系統(tǒng)性壞死性血管炎累及肺血管的一類疾病的總稱[1]。 肺血管炎的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可急性發(fā)作，也可隱匿起病，自覺癥狀出現(xiàn)至確診往往需要數(shù)月甚至數(shù)年，加之臨床醫(yī)生認(rèn)識不足，診斷極具挑戰(zhàn)性，其致殘和致死率高[2]。

肺血管炎的診斷主要依靠其臨床表現(xiàn)、 實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理學(xué)及受累血管的影像學(xué)特征進(jìn)行綜合診斷。 確診肺血管炎的金標(biāo)準(zhǔn)是受侵犯組織和器官病理診斷，但由于活檢概率低，取材困難，因此臨床診斷常借助影像學(xué)方法[3]。

目前， 用來診斷肺血管炎的影像學(xué)方法主要有CT 肺動脈造影、PET/CT 或 PET/MRI、99mTc-MAA 放射性核素肺血流灌注顯像等。99mTc-MAA 放射性核素肺灌注顯像是經(jīng)靜脈注射大于肺毛細(xì)血管直徑（9～60 μm）的99mTc 標(biāo)記的聚合人血清白蛋白（99mTc-MAA）放射性顆粒，這些大顆粒物質(zhì)與肺動脈血混合均勻并隨血流隨機(jī)地一過性地嵌頓在肺毛細(xì)血管或肺小動脈內(nèi)， 其在肺內(nèi)的分布與局部肺血流量成正比，通過體外測定肺內(nèi)放射性分布并進(jìn)行肺顯像即可反映局部肺血流灌注情況。

圖2 病程第2 天（第一次入院）肺灌注顯像（前、后位）圖。 右肺未見明顯血流灌注分布，右肺動脈及其分支狹窄、閉塞多考慮；左肺放射性分布欠均勻，呈多發(fā)斑片狀放射性稀疏、減低分布，左肺上部血流梯度逆轉(zhuǎn)，呈“倒鞋底征”表現(xiàn)，提示肺動脈高壓重度。 圖3 病程第37 天（第二次入院）非選擇性肺動脈造影圖。右肺動脈次全閉塞，給予第一次右肺動脈介入治療——右葉間肺動脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)，隨后造影提示右葉間肺動脈及其分支顯影，狹窄減輕，前向血流2 級。 圖4 病程第69 天（第三次入院，第一次肺血管介入治療后）肺灌注顯像（前、后位）圖。 右肺下葉血流灌注較前改善；左肺上部血流梯度較前改善。 圖5 病程第74 天非選擇性肺動脈造影圖。 右葉間肺動脈狹窄較前部分改善，肺動脈血流3 級，隨后給予第二次右肺動脈介入治療——右葉間肺動脈及右肺中葉外側(cè)段（A4）球囊擴(kuò)張成形術(shù)。 圖6 病程第105 天（第四次入院，第二次肺血管介入治療后）肺灌注顯像（前、后位）圖。 右肺中、下葉血流灌注較前明顯改善；左肺上部血流梯度改善。 圖7 病程第114 天非選擇性肺動脈造影圖。右葉間肺動脈狹窄較前改善，肺動脈血流3 級，隨后給予第三次右肺動脈介入治療——右葉間肺動脈及右肺中葉外側(cè)段（A4）球囊擴(kuò)張成形術(shù)。

本文的不足之處：一是該患者未能成功取材獲得病理學(xué)診斷依據(jù)；二是受條件所限，未同步進(jìn)行放射性核素肺通氣顯像，因?yàn)榉窝苎自谂R床上往往極易誤診為肺栓塞。 雖缺乏上述檢查，尚不影響該疾病診斷的準(zhǔn)確性，我們通過臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查即可鑒別并排除肺栓塞及其他診斷，依據(jù)如下：①該患者無下肢深靜脈血栓形成及易患因素；②激素、抗炎治療有效；③患者出現(xiàn)胸悶、氣短、發(fā)熱、咳嗽癥狀；④常規(guī)化驗(yàn)血沉顯著增快，C 反應(yīng)蛋白明顯升高；⑤99mTc-MAA 肺灌注顯像無肺段性或亞肺段性楔形放射性缺損的肺栓塞表現(xiàn)；⑥肺動脈血管造影為肺血管狹窄，遠(yuǎn)端分支稀疏、纖細(xì)，支持血管炎診斷；⑦通過該患者的診療及隨訪過程，我們不難發(fā)現(xiàn)影像學(xué)手段肺CTA 考慮為肺血管炎診斷成立，因?yàn)槎啻谓槿敕蝿用}造影及99mTc-MAA 肺灌注顯像均提示在口服藥物降肺壓、抗炎對癥治療的基礎(chǔ)上給予右肺動脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)后右肺血流灌注的恢復(fù)為逐漸改善、 部分恢復(fù)的過程，若非肺血管炎診斷，經(jīng)介入球囊擴(kuò)張成形術(shù)并去除導(dǎo)致狹窄、閉塞的因素，右肺動脈血流即刻可完全恢復(fù)并血流分級正常。

各種影像學(xué)診斷方法都有其優(yōu)缺點(diǎn)，肺動脈造影雖能夠很好地顯示并確定狹窄血管的位置及嚴(yán)重程度，但它不能提供肺實(shí)質(zhì)的血流灌注分布狀態(tài)， 而且檢查存在諸多弊端，屬于有創(chuàng)性檢查，花費(fèi)高，重復(fù)性不佳，甚至有可能誘發(fā)肺動脈栓塞等[4]。 PET 檢查可早期發(fā)現(xiàn)血管壁的炎癥，也可用于大動脈炎的隨訪，但是價格昂貴，不宜常規(guī)開展[5]。99mTc-MAA 放射性核素肺灌注顯像對于肺血管炎的輔助診斷尤其是長期隨訪不失為一種安全準(zhǔn)確和無創(chuàng)的檢查手段，可同時提供形態(tài)學(xué)及功能學(xué)信息，尤其對于病情治療后的評估及隨診具有同樣重要的作用[6]。 已有研究證實(shí)[7-8]，99mTc-MAA 核素肺灌注顯像是較早應(yīng)用于肺動脈高壓診斷的無創(chuàng)性檢查方法之一。

本例肺血管炎患者的99mTc-MAA 肺灌注顯像再次印證了隨訪的重要優(yōu)勢，該患者首次入院時肺灌注顯像提示右肺動脈狹窄、閉塞嚴(yán)重，右肺無明顯血流灌注分布，左肺血流分布發(fā)生逆轉(zhuǎn)致使肺上部放射性反而高于肺底部，呈“倒鞋底征”表現(xiàn)，并同時伴有上、下肺葉多肺段斑片狀放射性稀疏、減低改變，從而右肺血流灌注缺損合并重度肺動脈高壓診斷明確。 經(jīng)先后兩次右肺動脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)并予以降肺壓、抗炎藥物等對癥治療后，患者右肺血流灌注較首次入院時呈進(jìn)行性持續(xù)改善、 好轉(zhuǎn)， 說明臨床診斷及治療方案準(zhǔn)確、合理。 國內(nèi)外文獻(xiàn)均有報(bào)道顯示肺血管炎累及右肺動脈的頻率高于左肺動脈，尤以右肺上葉多見[9-11]。

本文通過1 例肺血管炎的病例隨訪， 旨在說明99mTc-MAA 肺灌注顯像的隨訪價值。 肺血管炎的早期診斷和規(guī)范治療明顯影響患者的預(yù)后，99mTc-MAA 肺灌注顯像是一種簡便易行、安全無創(chuàng)、可多次重復(fù)的用于判定療效及長期隨訪的有效檢查方法，值得臨床推廣應(yīng)用并長期關(guān)注。