徐春艷,張雪梅,李邦國
(遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院影像科 貴州醫(yī)學影像中心,貴州 遵義 563003)
病例 男,62 歲。 因“反復胸部疼痛1 月伴雙下肢麻木、站立不穩(wěn)10 天”入院。 胸椎CT 平掃:T7右側附件及右側第7后肋骨質破壞,破壞區(qū)見不規(guī)則軟組織腫塊,邊界不清,部分突入椎管,壓迫硬膜囊(圖1)。胸椎MR 平掃+增強:T7右側附件及右側第7 后肋骨質破壞, 破壞區(qū)見以等T1等T2信號為主伴小片狀稍長T1長T2混雜信號腫塊, 增強掃描明顯不均勻強化,腫塊突入椎管,對應椎管狹窄,脊髓明顯受壓(圖2a~2c)。 術中所見:T7、T8椎間硬膜囊稍向后隆起,椎管內腫物大小2 cm×4 cm,位于硬膜囊外,硬膜受壓明顯,腫物外觀呈魚肉樣,邊界不清,血供豐富,與神經(jīng)等組織明顯粘連,有部分神經(jīng)束穿行其間。 大體所見:不規(guī)則灰紅組織,未見明顯包膜,切面灰白,質中,局部鈣化。 鏡下所見:腫瘤細胞呈梭形,緊密彌漫排列。 瘤細胞呈短或長梭形,胞漿少,核卵圓形或桿狀,內見少量上皮樣細胞(圖 3a)。 免疫組化:CK(+++);Vimentin(+++);CK7(+++);CK8(+++);CK19(+++);Calretinin(+);Calponin(部分弱+);CD68(PGM1)(部分+/-)(圖 3b)。 病理診斷:胸椎滑膜肉瘤(Synovial sarcoma,SS)。
圖1 CT 平掃示T7 右側附件及右側第7 后肋骨質破壞,破壞區(qū)內見不規(guī)則軟組織腫塊,邊界不清。 圖2 破壞區(qū)內見以等T1 等T2 信號為主伴小片狀稍長T1 長T2 混雜信號腫塊(圖2a,2b),增強掃描明顯不均勻強化(圖2c)。圖3 腫瘤細胞呈梭形,緊密彌漫排列。 瘤細胞呈短或長梭形,胞漿少,核卵圓形或桿狀,內見少量上皮樣細胞(HE)(圖3a)。 免疫組化:CK (+++);Vimentin (+++);CK7 (+++);CK8(+++);CK19(+++);Calretinin(+);Calponin(部分弱+);CD68(PGM1)(部分+/-)(圖 3b)。
討論 SS 是一種具有不同程度上皮分化的間葉組織腫瘤,WHO(2013)軟組織腫瘤最新分類中將其歸類為分化不確定腫瘤,并非起源于滑膜,可發(fā)生于人體任何部位,約占軟組織惡性腫瘤的7%~10%[1-2]。 本病好發(fā)于青壯年,高發(fā)年齡為15~35 歲,老年患者較少,多位于四肢大關節(jié)附近,發(fā)生于脊柱者國內外報道少見[3-4]。 鏡下,單相型及低分化型腫瘤細胞多為梭形細胞,相對較大,排列緊;雙相分化型腫瘤細胞由梭形細胞和上皮樣細胞共同組成,其中上皮樣細胞呈巢團狀[5]。本例CK 和Vimentin 呈強陽性,腫瘤細胞呈梭形,內見上皮樣細胞,提示屬于雙相分化型,一般預后相對較好。
SS 在CT 上呈等或略低密度影, 邊緣清楚或不清楚,相鄰骨質可見不同程度破壞,多表現(xiàn)為囊狀,呈多發(fā)囊狀低密度區(qū)[4],有學者認為四肢SS 表現(xiàn)為關節(jié)旁軟組織腫塊內偏心性或靠近腫塊邊緣的鈣化[6]。本例CT 平掃示骨質破壞以脊椎附件明顯,鈣化不明顯,本例病理檢查示腫瘤局部見鈣化灶。MRI 腫塊T1WI 多數(shù)表現(xiàn)為中等稍高的不均勻信號,T2WI 上為高信號。 文獻報道SS 在T2WI 上的高、中、低三重信號,即在病變內可觀察到高信號類似于液體信號,中等信號類似于脂肪信號, 低信號接近纖維組織信號, 增強掃描不均勻強化[7]。 腫塊內部的信號特點與其病理組織成分密切相關,其不均勻的信號特點反應瘤體實性、囊性、纖維性、壞死和出血混合存在的狀況。 本例MRI 可見少量囊性變。
發(fā)生于胸椎的SS 影像學表現(xiàn)缺乏其好發(fā)部位的特征,需與以下疾病相鑒別,①轉移瘤:脊柱轉移瘤的多椎體轉移呈跳躍式分布, 表現(xiàn)為相隔一個或以上的椎體骨質破壞,變扁椎體向后膨大。 具有原發(fā)腫瘤病史,是診斷轉移瘤的主要依據(jù)。 ②神經(jīng)鞘膜腫瘤:神經(jīng)鞘瘤易發(fā)生囊性變,增強后腫瘤見多灶狀、囊狀不強化區(qū);神經(jīng)纖維瘤在T2WI 及增強掃描上內部可見無強化星芒狀低信號影,可與SS 鑒別。
綜上所述,胸椎SS 影像學表現(xiàn)缺乏特異性,臨床癥狀也僅是疼痛、 瘤體對鄰近組織的壓迫癥狀等非特異性表現(xiàn),診斷困難。 結合本例及文獻報道,胸椎SS 影像學表現(xiàn)常為邊界不清的骨質破壞伴胸椎旁軟組織腫塊,內見少量囊變,增強掃描明顯不均勻強化。 確診有賴于病理學及免疫組化。