段連鴻， 胡立新， 趙輝， 戴繁林， 李剛

湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬東風(fēng)醫(yī)院骨科(湖北十堰 442008)

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是一種罕見的自限性關(guān)節(jié)滑膜增殖性疾病，其病因不明且癥狀不典型，膝關(guān)節(jié)最常受累，肩、肘關(guān)節(jié)相對(duì)少見，具有局部浸潤(rùn)傾向。起病隱匿、緩慢，病程可多達(dá)數(shù)年，發(fā)病率約為1.8/100萬(wàn)，是介于炎癥和良性腫瘤之間的病變[1]。本研究回顧性分析筆者所在醫(yī)院接受治療的12例膝關(guān)節(jié)PVNS患者的臨床資料，探討其發(fā)病機(jī)制、臨床診斷及治療策略，為PVNS的臨床治療提供參考，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2013年5月至2017年6月在筆者所在醫(yī)院接收手術(shù)治療的12例膝關(guān)節(jié)PVNS患者作為研究對(duì)象，其中男8例，女4例，年齡(36.5±12.5)歲?；颊咧饕R床癥狀為膝關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，其中合并關(guān)節(jié)絞鎖7例，關(guān)節(jié)彈響3例。術(shù)前均行X線片、CT及MRI檢查，3例增生滑膜不同程度突破關(guān)節(jié)囊，形成多囊性或囊實(shí)性結(jié)節(jié)狀或腫塊異常信號(hào)，3例伴有腘窩囊腫，肌腱、韌帶侵犯2例，骨質(zhì)破壞3例。依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查分別行傳統(tǒng)開放性手術(shù)7例，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)5例，且同時(shí)行滑膜切除，全部病例均經(jīng)手術(shù)及病理檢查確診為PVNS。

1.2 病理特點(diǎn) PVNS的主要病理特點(diǎn)是滑膜內(nèi)含鐵血黃素大量沉積及滑膜內(nèi)層結(jié)締組織細(xì)胞瘤樣化生。病理上可分3期：Ⅰ期可見光鏡下滑膜軟骨化生，但肉眼觀察正常；Ⅱ期可見帶蒂的軟骨或骨軟骨小體懸垂于滑膜組織上，但未脫落；Ⅲ期可見關(guān)節(jié)內(nèi)外有軟骨或骨軟骨組織構(gòu)成的游離體。

1.3 手術(shù)方法

1.3.1 開放性手術(shù) 對(duì)7例患者施行病變滑膜切除加游離體摘除術(shù)。其影像學(xué)檢查可見病變范圍廣，游離體呈不規(guī)則團(tuán)狀散在分布。在腰硬聯(lián)合麻醉輔助下，取仰臥位行氣囊止血帶充氣加壓后膝前縱形切口，適當(dāng)向上下延長(zhǎng)切口或經(jīng)皮下潛行分離顯露瘤體，行瘤體摘除后完整切除病變滑膜送病理檢查，術(shù)腔電凝徹底止血，留置負(fù)壓引流管1～2根，逐層縫合切口，無菌敷料覆蓋彈力繃帶加壓包扎。

1.3.2 關(guān)節(jié)鏡下手術(shù) 5例患者選擇膝關(guān)節(jié)鏡手術(shù)，影像學(xué)檢查表現(xiàn)為瘤體相對(duì)局限，大小規(guī)則單一，未見關(guān)節(jié)囊及周圍組織受累。膝關(guān)節(jié)鏡手術(shù)在腰硬聯(lián)合麻醉輔助下，患者取仰臥位，患肢根部氣囊止血帶充氣加壓，膝前內(nèi)、外側(cè)入路，檢查髕股關(guān)節(jié)、髕上囊、內(nèi)側(cè)間隙、內(nèi)側(cè)溝、外側(cè)間隙、髁間窩、外側(cè)溝。遵循先小后大的順序摘除全部瘤體，髓核鉗逐一將游離體完整或者破壞后取出，使用刨削器盡可能切除所有病變滑膜送病檢，以大量無菌生理鹽水反復(fù)沖洗關(guān)節(jié)腔，等離子刀電凝止血，術(shù)腔留置負(fù)壓引流管1～2根，然后全層縫合切口，無菌敷料覆蓋彈力繃帶加壓包扎。

1.4 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) 所有患者術(shù)后1、3、6及12個(gè)月各隨訪1次，常規(guī)拍膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片。末次隨訪復(fù)查MRI，觀察PVNS是否復(fù)發(fā)，同時(shí)使用疼痛視覺模擬評(píng)分(VAS)及膝關(guān)節(jié)按Lysholm評(píng)分進(jìn)行療效評(píng)價(jià)。VAS評(píng)分：用一條標(biāo)有10個(gè)刻度、長(zhǎng)約10 cm的游動(dòng)標(biāo)尺進(jìn)行疼痛評(píng)估，2分以下為優(yōu),3～5分為良,6～8分為可,8分以上為差；膝關(guān)節(jié)Lysholm評(píng)分：疼痛(25分)、不安定度(25分)、閉鎖感(15分)、腫脹度(10分)、跛行(5分)、樓梯攀爬(10分)、蹲姿(5分)及使用支撐物(5分)，95分以上為優(yōu),94～85分為良,84～65分為可,65分以下為差。

2 結(jié)果

2.1 兩種術(shù)式患者療效比較 所有病例術(shù)后隨訪12個(gè)月，切口均Ⅰ期愈合。在末次隨訪時(shí)進(jìn)行VAS評(píng)分：優(yōu)6例，良4例，差1例。膝關(guān)節(jié)Lysholm評(píng)分：開放性手術(shù)7例，優(yōu)3例，良3例，差1例，見圖1。1例膝關(guān)節(jié)病例術(shù)后出現(xiàn)久行及上、下樓梯時(shí)疼痛，頑固性關(guān)節(jié)積液。膝關(guān)節(jié)鏡手術(shù)7例，優(yōu)4例，良1例，術(shù)后關(guān)節(jié)疼痛、交鎖等癥狀消失，關(guān)節(jié)功能恢復(fù)滿意。見圖2。

A：膝關(guān)節(jié)MRI示：股骨遠(yuǎn)端近關(guān)節(jié)面、髕上囊可見橢圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2為主混雜信號(hào)影，腔內(nèi)、滑膜內(nèi)及髁間窩內(nèi)多個(gè)小圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影；B：術(shù)中膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見大量大小不等、光滑質(zhì)硬瘤體，串珠樣依附于關(guān)節(jié)囊滑膜表面關(guān)節(jié)滑膜異常增生，呈黃褐色；C：完整切除膝關(guān)節(jié)內(nèi)病變滑膜及附著瘤體送病理檢驗(yàn)；D：組織病理診斷PVNS，滑膜組織內(nèi)含鐵血黃素沉積，大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，軟骨小體形成伴鈣化(HE，×30)

圖1PVNS開放性手術(shù)資料

A：膝關(guān)節(jié)MRI冠狀位可見右膝關(guān)節(jié)囊內(nèi)大小不一欠均質(zhì)性骨化影，T1WI呈低信號(hào)影，T2WI壓脂呈低信號(hào)影；B：膝關(guān)節(jié)MRI橫斷位可見右膝關(guān)節(jié)囊內(nèi)多個(gè)形狀不規(guī)則骨化影，T1WI及T2WI均呈低信號(hào)影；C：膝關(guān)節(jié)鏡術(shù)中可見黃色黏稠關(guān)節(jié)液流出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)摘除大量白色質(zhì)韌瘤體，切除病變滑膜送病理檢查；D：組織病理診斷PVNS，滑膜表層細(xì)胞及膠原纖維結(jié)締組織增生，大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×50)

圖2PVNS關(guān)節(jié)鏡手術(shù)資料

2.2 兩種術(shù)式患者評(píng)分比較 手術(shù)前及末次隨訪VAS評(píng)分分別為(4.9±1.4)分和(1.5±0.9)分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=6.35，P=0.00)；膝關(guān)節(jié)Lysholm評(píng)分為(64.2±8.1)分及(90.6±6.7)分(t=2.98，P=0.02)；末次隨訪時(shí)開放性及關(guān)節(jié)鏡手術(shù)的Lysholm評(píng)分分別為(85.1±7.3)分及(92.3±6.5)分(t=3.36，P=0.01)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

3 討論

3.1 PVNS的發(fā)病機(jī)制 1941年Jeffa等首先正式提出PVNS的概念，認(rèn)為是一種罕見的以關(guān)節(jié)腔滑膜軟骨化生長(zhǎng)為基本特征，發(fā)生在關(guān)節(jié)、腱鞘、滑囊的慢性滑膜增生性疾病，又稱滑膜黃色瘤、黃色肉芽腫、巨細(xì)胞纖維血管瘤等。目前PVNS病因研究尚不明確，部分學(xué)者認(rèn)為創(chuàng)傷可能是病因之一。早先多數(shù)學(xué)者支持化生學(xué)說，即滑膜本身具有潛在骨化傾向，當(dāng)受到某種刺激后，可化生為軟骨或骨組織。隨后有學(xué)者認(rèn)為其病變性質(zhì)屬于炎癥或者腫瘤，在2002年世衛(wèi)組織公布的軟組織與骨腫瘤病理學(xué)及遺傳學(xué)分類中，PVNS被歸入起源于纖維組織細(xì)胞的良性腫瘤，近年來的研究更支持其為腫瘤性病變[2]。

3.2 PVNS的影像檢查 目前，臨床上采用X射線作為最基本、最常用的檢查手段，可見關(guān)節(jié)腔內(nèi)及周圍許多形狀各異、大小不一的均質(zhì)性骨化影，大量聚集呈桑葚狀或菜花樣改變；多數(shù)游離體位于關(guān)節(jié)囊內(nèi)，少數(shù)位于關(guān)節(jié)間隙內(nèi)；病程較長(zhǎng)的病例可見關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙變窄。但X線片僅能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)鈣化或者完全骨化的游離體或者滑膜結(jié)節(jié)，反之則顯影欠佳，且不能有效顯示增厚滑膜及關(guān)節(jié)腔積液，存在一定局限性。CT檢查與X線片表現(xiàn)大體一致，但分辨率更高，能更清楚顯示游離體大小、位置及毗鄰關(guān)系，對(duì)于病變區(qū)域軟組織腫脹情況及滑膜組織增生情況均能有效成像，對(duì)微小結(jié)節(jié)及其同心圓特征顯示較為清晰。MRI檢查可見滑膜增生明顯，在T1WI呈中等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)為主；部分滑膜因有大量含鐵血黃素沉積而表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊樣T1WI、T2WI低信號(hào)；游離體骨化前主要表現(xiàn)為軟骨信號(hào)，而充分骨化后為黃骨髓信號(hào)，這是PVNS的特征。MRI的優(yōu)勢(shì)在于能直接清楚顯示關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)紊亂、骨髓信號(hào)強(qiáng)度變化、滑膜病變及游離體情況，是診斷PVNS、指導(dǎo)臨床治療和隨訪的最佳手段[3]。雖然影像學(xué)檢查在PVNS的臨床診斷中占有舉足輕重的地位，但其漏診率亦應(yīng)引起重視[4]。許福生等[5]認(rèn)為應(yīng)依據(jù)患者臨床癥狀、影像學(xué)檢查及組織病理學(xué)檢查等進(jìn)行綜合分析，為術(shù)中徹底清除病灶起到指導(dǎo)作用。

3.3 PVNS關(guān)節(jié)鏡手術(shù) 近些年來，隨著微創(chuàng)手術(shù)理念的深入人心、設(shè)備技術(shù)的發(fā)展進(jìn)步，關(guān)節(jié)鏡技術(shù)在臨床上逐步發(fā)揮著重要作用[6]。Ferro等[7]將關(guān)節(jié)鏡技術(shù)運(yùn)用于PVNS治療，認(rèn)為其具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快及患者滿意度高等優(yōu)點(diǎn)。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)前應(yīng)利用相關(guān)影像學(xué)檢查明確診斷，準(zhǔn)確了解病灶數(shù)量及范圍；熟練掌握膝關(guān)節(jié)系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)，術(shù)前標(biāo)記重要體表標(biāo)志及操作通道入口；術(shù)中輕柔操作，檢查關(guān)節(jié)腔內(nèi)情況及視覺死角，避免損傷關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨，避開關(guān)節(jié)囊后方重要血管、神經(jīng)；徹底清除活動(dòng)期滑膜，注意取出瘤體時(shí)避免夾破瘤體及在入路處殘留瘤體碎屑；術(shù)腔內(nèi)充分止血，降低術(shù)中出血量，避免發(fā)生關(guān)節(jié)粘連；術(shù)后指導(dǎo)患者進(jìn)行股四頭肌及膝關(guān)節(jié)功能鍛煉，積極預(yù)防下肢深靜脈血栓。但也有文獻(xiàn)報(bào)道[8]指出關(guān)節(jié)鏡手術(shù)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)神經(jīng)及血管損傷、筋膜間室綜合征及骨化性肌炎等并發(fā)癥。本研究結(jié)果表明，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)患者不僅術(shù)后關(guān)節(jié)疼痛、交鎖等癥狀全部消失，關(guān)節(jié)功能明顯改善，而且末次隨訪時(shí)關(guān)節(jié)鏡手術(shù)的Lysholm評(píng)分顯著優(yōu)于開放性手術(shù) (P<0.05)。

3.4 PVNS的術(shù)式選擇 通過手術(shù)摘除關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離體，切除病變滑膜，恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，避免術(shù)后復(fù)發(fā)是PVNS的治療原則。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)在PVNS治療中確有其獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，但對(duì)術(shù)者操作技術(shù)要求相對(duì)較高，手術(shù)難度亦比傳統(tǒng)開放性手術(shù)高[9]。傳統(tǒng)開放性手術(shù)雖然具有創(chuàng)傷大、出血多及術(shù)后恢復(fù)慢等缺點(diǎn)，但亦有其自身優(yōu)勢(shì)，不可一概而論。目前，多數(shù)學(xué)者[2,8,10]認(rèn)為開放性或關(guān)節(jié)鏡手術(shù)的選擇取決于病灶是否局限以及病變的嚴(yán)重程度。對(duì)于病灶范圍較大，伴有團(tuán)塊狀瘤體，位于股骨髁間及后關(guān)節(jié)囊，且關(guān)節(jié)明顯腫脹者，因解剖位置較深，關(guān)節(jié)鏡及微創(chuàng)器械操作空間狹小，常需擴(kuò)大手術(shù)切口，此類情況通常選擇開放性手術(shù)，將瘤體和病變滑膜徹底清除；對(duì)于病灶局限、較小團(tuán)狀瘤體、關(guān)節(jié)腫脹不明顯者，選擇進(jìn)行關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。周亞燕等[11]認(rèn)為若滑膜病變活躍，則應(yīng)在清除游離體的同時(shí)施行滑膜切除術(shù)；若病變處于靜止期且未見滑膜組織異常，僅需摘除軟骨游離體即可。高緒仁等[12]認(rèn)為應(yīng)盡早手術(shù)摘除游離體，以免發(fā)生關(guān)節(jié)退變，同時(shí)徹底清除病變滑膜組織防止復(fù)發(fā)。本研究結(jié)果表明，僅1例開放性手術(shù)患者術(shù)后因過早負(fù)重行走出現(xiàn)活動(dòng)性疼痛及頑固性關(guān)節(jié)積液癥狀，但所有患者末次隨訪時(shí)的VAS評(píng)分及膝關(guān)節(jié)Lysholm評(píng)分均顯著優(yōu)于手術(shù)治療前(P<0.05)，術(shù)后療效確切。

當(dāng)然，本研究尚有不足之處：首先，因PVNS發(fā)病罕見，研究周期較長(zhǎng)，收集病案例數(shù)有限，需進(jìn)一步增加臨床數(shù)據(jù)。其次，所有病例僅術(shù)后隨訪1年，需延長(zhǎng)隨訪時(shí)間到術(shù)后3～5年，觀察遠(yuǎn)期臨床療效及復(fù)發(fā)率。

綜上所述，我們對(duì)PVNS診療的臨床總結(jié)如下：術(shù)前詳細(xì)采集病史，系統(tǒng)體格檢查，參考臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，根據(jù)病灶范圍、游離體數(shù)量分布及滑膜病變程度，制定最佳手術(shù)治療方案。無論開放性或關(guān)節(jié)鏡手術(shù)均需徹底摘除瘤體、清除增生滑膜及術(shù)腔充分止血，以降低復(fù)發(fā)概率，減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。