沈茜

【摘 要】總結(jié)了1例Marfan綜合征合并右眼晶狀體脫位患兒的圍手術(shù)期護(hù)理，包括：術(shù)前做好全面檢查和評(píng)估，術(shù)前的眼壓控制，疼痛管理，心理護(hù)理等，以提高患兒及家長(zhǎng)的手術(shù)配合度，術(shù)后做好患兒的全麻護(hù)理，傷口護(hù)理，并發(fā)癥觀察及出院指導(dǎo)。經(jīng)過精心治療和護(hù)理，患兒安全度過圍術(shù)期，順利出院。

【關(guān)鍵詞】Marfan綜合征；晶狀體脫位；兒童；護(hù)理

【中圖分類號(hào)】R774.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1005-0019（2019）15--01

Marfan綜合征（Marfan's syndrome）是一種由先天性中胚層營(yíng)養(yǎng)不良影響腦垂體功能而導(dǎo)致發(fā)育異常的先天遺傳性疾病。Marfan綜合征患者臨床較罕見，發(fā)病率約為4例/10萬人[1]。該病在眼科的異常表現(xiàn)主要為晶狀體脫位，可發(fā)生于出生時(shí)或出生后，晶狀體脫位往往兩眼對(duì)稱，脫位可以是穩(wěn)定的，也可以是進(jìn)行性的。Marfan綜合征引起的晶狀體脫位目前臨床的主要治療手段是：玻璃體切除聯(lián)合晶狀體切除術(shù)。若晶狀體脫位治療不及時(shí)，可發(fā)生青光眼、視網(wǎng)膜脫離等致盲疾病。我科于2018年2月收治1例Marfan綜合征合并右眼晶狀體脫位的患兒，經(jīng)手術(shù)治療和精心護(hù)理，取得良好療效，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，男性，7歲，2年前被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)雙眼視力下降，診斷為“Marfan綜合征 雙眼晶狀體脫位”，給予屈光鏡矯正治療，2017年8月15日因左眼因眼紅眼痛在我院行“左眼晶切+玻切+23G+廣角鏡+玻璃體腔穿刺抽液術(shù)”治療，術(shù)后1月門診復(fù)查出現(xiàn)左眼繼發(fā)性青光眼，后住院行“左眼前房引流管植入+前房成型術(shù)”，術(shù)后門診定期檢查。半月前檢查發(fā)現(xiàn)右眼眼壓高，控制不良，于2018年2月21日門診擬“Marfan綜合征、右眼晶狀體脫位、右眼繼發(fā)性青光眼、左眼無晶體眼、左眼抗青光眼術(shù)后”收治入院。入院時(shí)檢查：專科情況：左眼視力：0.02，右眼視力：0.2，雙眼外眼陰性，右眼球結(jié)膜充血，隱見鞏膜葡萄膜腫，角膜霧狀水腫，前房清，虹膜紋理清，瞳孔散大約5.5mm，對(duì)光反射消失，向鼻下方脫位，玻璃體混濁，眼底窺不清。查體可見：頸靜脈充盈，胸廊可見畸形呈雞胸，雙手指、雙腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳狀，脈搏節(jié)律整齊。輔助檢查：心電圖：竇性心動(dòng)過速，左室肥厚伴勞損。心臟彩超：全心增大，主動(dòng)脈瓣輕度返流，二尖瓣輕度返流。術(shù)前右眼眼壓52.0mmHg，左眼眼壓19.0mmHg（正常眼壓范圍10.0-21.0mmHg），予甘露醇、尼目克司降眼壓治療，4小時(shí)后復(fù)測(cè)右眼眼壓22.0mmHg，左眼眼壓18.0mmhg。2月22日患兒在全麻下行“右眼晶切+玻切+23G+廣角鏡+玻璃體腔穿刺抽液術(shù)+內(nèi)光凝術(shù)”。術(shù)后予普南撲靈、典必殊、地塞米松針、巴曲亭針抗炎止血治療。術(shù)后第4天右眼球結(jié)膜無明顯充血，角膜透明，前房清，瞳孔圓，散大，晶體缺如，眼底網(wǎng)膜平伏，遵醫(yī)囑予出院。出院后1周、1月、3月均到門診復(fù)查，右眼眼壓控制在15.0～21.0mmHg，視網(wǎng)膜平伏，角膜、眼底未見明顯異常，右眼視力0.3。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 術(shù)前眼壓的控制：據(jù)研究表明，術(shù)前高眼壓的患者，增加了手術(shù)難度，且手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率高，術(shù)后視力提高明顯低于正常眼壓者[2]。因此，術(shù)前眼壓控制在正常范圍對(duì)于提高手術(shù)的成功率是非常有必要的。該患兒入院時(shí)測(cè)右眼眼壓為52.0mmHg，遵醫(yī)囑予甘露醇、尼目克司降眼壓治療后4小時(shí)右眼眼壓降為22.0mmHg，并予術(shù)前1小時(shí)甘露醇250ml靜滴，預(yù)防術(shù)中眼壓升高。甘露醇使用過程中易出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂等藥物副作用，我們向患兒父母進(jìn)行藥物相關(guān)知識(shí)宣教并以嚴(yán)密觀察患兒尿量及血電解質(zhì)，該患兒在用藥期間未發(fā)生藥物不良反應(yīng)。

2.1.2 術(shù)前檢查和評(píng)估：任何手術(shù)，術(shù)前檢查都特別重要，尤其對(duì)于Marfan綜合征患者術(shù)前準(zhǔn)備顯得更為重要。Marfan綜合征的主要危害是心血管病變，超聲心動(dòng)圖檢查證明有95%的患者均存在不同程度的心血管病變，年齡越小心血管病越嚴(yán)重[3]。該患兒術(shù)前做了全身及局部檢查：血化驗(yàn)，心電圖檢查，X射線胸片及眼科?？茩z查。心臟彩超提示：全心增大，主動(dòng)脈瓣輕度返流，二尖瓣輕度返流。我科麻醉師評(píng)估患兒全身情況后認(rèn)為手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，遂請(qǐng)兒保麻醉專家會(huì)診，全程參與患兒手術(shù)過程，確?；純菏中g(shù)安全。因馬凡氏綜合征患者瞳孔開大肌發(fā)育不良或缺如，瞳孔較小，故術(shù)前1小時(shí)予復(fù)方托吡卡胺眼藥水點(diǎn)眼5次散瞳，比普通白內(nèi)障患者多點(diǎn)1-2次散瞳藥，送手術(shù)時(shí)患兒瞳孔直徑7mm，確保了術(shù)中晶狀體核的吸出順利及皮質(zhì)沖洗干凈。

2.2 心理護(hù)理

2.2.1 針對(duì)患兒的心理護(hù)理：該患兒半年前進(jìn)行了2次全麻手術(shù)，第1次手術(shù)后發(fā)生了青光眼的并發(fā)癥，術(shù)后患兒視力恢復(fù)差，現(xiàn)為低視力患兒，故家屬情緒低落，患兒尚年幼，受家屬情緒影響，一直沉默不語。針對(duì)患兒怕生、抗拒醫(yī)護(hù)人員的行為，我們將患兒收治在兒童病房，提供一個(gè)可以跟同齡孩子玩耍的環(huán)境?；純合矏蹌?dòng)畫片《多啦A夢(mèng)》，責(zé)任護(hù)士模仿機(jī)器貓與患兒溝通交流，在胸牌上貼了機(jī)器貓的圖案，給他講《多啦A夢(mèng)》的故事，與他游戲，一下就拉近了與患兒的距離。通過游戲詳細(xì)了解患兒的生活習(xí)慣、興趣、個(gè)性，努力建立良好的護(hù)患關(guān)系，取得信任，減少恐懼。有文獻(xiàn)報(bào)道[4]，針對(duì)6～9歲兒童喜愛粘貼畫的心理，在患兒表現(xiàn)好的情況下采用粘貼畫獎(jiǎng)勵(lì)的方式，能鼓勵(lì)兒童積極配合治療護(hù)理。針對(duì)該患兒，當(dāng)他有勇敢表現(xiàn)時(shí)我們及時(shí)給予贊揚(yáng)肯定和獎(jiǎng)勵(lì)卡通貼紙。同時(shí)配合使用科室自制的視頻及繪本《兔仔遇醫(yī)記》，使患兒受到積極的鼓勵(lì)，對(duì)責(zé)任護(hù)士常規(guī)護(hù)理操作不抗拒，積極配合。

2.2.2 針對(duì)家長(zhǎng)的心理護(hù)理：家屬對(duì)患兒病情比較擔(dān)心，入院后我們?cè)敿?xì)向家屬介紹醫(yī)院環(huán)境，規(guī)章制度、主管醫(yī)生、責(zé)任護(hù)士，經(jīng)常巡視病房，與患兒家屬多溝通并用通俗易懂的語言詳細(xì)解釋相關(guān)疾病知識(shí)，講解治療目的及手術(shù)方法，術(shù)前術(shù)后的配合、護(hù)理、并發(fā)癥的原因及治療等。同時(shí)開導(dǎo)患兒家屬，鼓勵(lì)其用正面樂觀的態(tài)度感染患兒，耐心傾聽、合理解釋患兒家屬的提問。鼓勵(lì)家長(zhǎng)將患兒喜歡的玩具和物品帶到醫(yī)院分散其注意力，保持病房的整潔和安靜，以利患兒休息。 因患兒半年內(nèi)將進(jìn)行第3次全身麻醉手術(shù)，家屬擔(dān)心麻藥影響患兒智力，我們向患兒家長(zhǎng)解釋：目前使用的全麻藥物都是短效的，不參與人體代謝，以原有結(jié)構(gòu)形式排出。一般在手術(shù)結(jié)束后幾分鐘到十幾分鐘就會(huì)代謝完畢，所以小兒全麻是不會(huì)影響大腦的。通過解釋后患兒家屬的焦慮情緒有所緩解。

2.3 全麻術(shù)后護(hù)理

2.3.1 監(jiān)測(cè)生命體征，觀察有無心血管異常：Marfan綜合征心血管病變發(fā)生率高達(dá)80%以上，在應(yīng)激原的刺激下有發(fā)生猝死的危險(xiǎn)，也可因術(shù)中牽引肌肉引起眼心反射導(dǎo)致心搏驟停。患兒術(shù)后回病房后予吸氧、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測(cè)，6小時(shí)內(nèi)監(jiān)測(cè)體溫37.2℃、心率70-106次/分、呼吸18-22次/分、血壓95-105/55-65mmHg，血氧飽和度96%～100%。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電圖的變化，觀察患兒有無心悸、胸悶、頭暈甚至?xí)炟实炔贿m，告知患兒及家屬避免劇烈咳嗽使胸腔內(nèi)壓力升高，導(dǎo)致血管破裂，該患兒術(shù)后無咳嗽也無心血管意外發(fā)生。

2.3.2 防止誤吸及燙傷：患兒術(shù)后燙傷風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分：10分，誤吸風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分：14分，患兒有燙傷及誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。我們將安全預(yù)防措施告知患兒父母：①去枕平臥位，頭偏向一側(cè)， 保持呼吸道通暢，防止吸入性肺炎。②該患兒術(shù)后1小時(shí)惡心嘔吐一次，量約3ml，為氣道內(nèi)分泌物，告知主管醫(yī)生，評(píng)估患兒情況后予繼續(xù)觀察，6小時(shí)內(nèi)無再次惡心嘔吐發(fā)生。6h后先進(jìn)食流質(zhì)飲食，無發(fā)生不適后過渡到正常進(jìn)食，患兒進(jìn)食后無惡心嘔吐發(fā)生。③勿讓孩子進(jìn)入開水間，熱水瓶應(yīng)放置在床頭柜指定位置，防止?fàn)C傷。④給孩子營(yíng)造安靜、溫馨的環(huán)境，避免在游戲時(shí)進(jìn)食，防止因情緒激動(dòng)使食物誤入氣管，并小心喂食，食物的溫度以溫涼為宜。患兒未發(fā)生誤吸及燙傷。

2.4 疼痛護(hù)理 患兒入院時(shí)眼壓高，主訴眼痛，F(xiàn)LACC疼痛評(píng)分4分，遵醫(yī)囑予甘露醇、尼目克司降眼壓治療后疼痛降為1分，指導(dǎo)家屬給患兒播放音樂，講故事，唱歌等，同時(shí)通過按摩，擁抱及肌膚接觸等無痛性刺激，刺激幼兒的觸覺，使患兒有安全感，并產(chǎn)生愉快的情緒，減輕疼痛。高眼壓是較常見的眼科手術(shù)并發(fā)癥，升高可引起眼痛并伴同側(cè)頭痛。該患兒術(shù)后1小時(shí)FLACC疼痛評(píng)分2分，我們指導(dǎo)家屬安慰患兒，聽兒歌廣播，分散其注意力抑制患兒對(duì)于疼痛刺激的注意，從而減輕疼痛，焦慮和緊張。通過使用分散注意力的方法之后再次對(duì)疼痛進(jìn)行評(píng)分，術(shù)后2小時(shí)FLACC疼痛評(píng)分為1分，患兒在家屬照顧下能安靜的入睡?；純盒g(shù)后第1天測(cè)右眼眼壓：37.7mmHg，F(xiàn)LACC疼痛評(píng)分2分，再次通過使用分散注意力的方法之后再次對(duì)疼痛進(jìn)行評(píng)分，護(hù)士給予心里安慰后降為0分。術(shù)后第2天右眼眼壓：22mmHg，F(xiàn)LACC疼痛評(píng)分0分，術(shù)后第3天右眼眼壓：20mmHg，F(xiàn)LACC疼痛評(píng)分0分，出院當(dāng)天右眼眼壓：18.5mmHg，F(xiàn)LACC疼痛評(píng)分0分。

2.5 傷口護(hù)理 患兒術(shù)后單眼紗布覆蓋，加用眼罩保護(hù)，告知家屬勿隨意拆開紗布，保持傷口敷料清潔干燥，減少感染性眼內(nèi)炎的發(fā)生。避免碰撞術(shù)眼，以防術(shù)眼切口裂開。為預(yù)防出血情況，遵醫(yī)囑予巴曲亭2個(gè)單位肌肉注射Qd。該患兒手術(shù)日有少量淡血性滲血，根據(jù)紗布面積估算出血量約1ml，術(shù)后1日更換紗布覆蓋保護(hù)傷口，敷料干燥，無滲血深夜。指導(dǎo)患兒家屬給予患兒進(jìn)食富含纖維素的蔬菜、水果等，以保持大便通暢，預(yù)防因便秘引起傷口裂開、出血等并發(fā)癥。

2.6 安全護(hù)理 該患兒入院時(shí)視力：左眼視力：0.02，右眼視力：0.2，術(shù)后患兒?jiǎn)窝奂啿几采w，為低視力患者，高危跌倒墜床評(píng)分：17分；ADL評(píng)分：二級(jí)，屬于墜床/跌倒高風(fēng)險(xiǎn)人群。我們?cè)诨純捍差^牌掛“防跌”警示牌，手腕帶貼防跌標(biāo)識(shí)，每一小時(shí)巡視患兒一次，向患兒家長(zhǎng)宣教及簽署“兒童患者安全告知書”、“預(yù)防患者跌倒/墜床告知書”，并將重要的安全預(yù)防措施告知患兒父母：①確?；純荷砼?4h有專人陪護(hù)，不要讓患兒離開父母的視線。②孩子須在家長(zhǎng)陪伴下活動(dòng)，穿合腳防滑鞋，嚴(yán)禁奔跑、嬉鬧等。③督促病區(qū)保潔人員勤打掃該患兒病室，保持地面干燥，以免摔傷。④床兩邊加用床檔，夜間打開床頭燈，防止墜床。⑤避免孩子在窗戶邊攀爬，防止墜窗或跌傷。該患兒在住院期間安全措施落實(shí)到位，無不良事件發(fā)生。

3 出院指導(dǎo)

出院后交代患兒家屬：①加強(qiáng)術(shù)眼衛(wèi)生，按時(shí)滴用眼藥，教會(huì)家屬正確滴用眼藥的方法，注意術(shù)眼安全，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，以免發(fā)生術(shù)眼受壓或外傷。②適當(dāng)增加營(yíng)養(yǎng)，多食新鮮水果、蔬菜及含粗纖維食物，少食辣椒、油炸食品。③定期眼科復(fù)查，復(fù)查時(shí)間為出院后1周、1月、3月復(fù)查，及時(shí)了解視力、眼壓和眼部情況，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括眼壓高引起眼痛、白內(nèi)障、青光眼、視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥等。3個(gè)月后來院驗(yàn)光配鏡，患兒術(shù)后應(yīng)作弱視治療。④患兒有心血管系統(tǒng)異常建議家屬每半年進(jìn)行內(nèi)科檢查及治療，以免加重心血管病變。⑤告知患兒家屬鍛煉可以提高肌肉張力和心血管功能，但必須適合患兒的病情，須與學(xué)校充分溝通，避免參加競(jìng)技、體能測(cè)試類的運(yùn)動(dòng)，可參加散步、慢跑、慢速游泳，輕中等強(qiáng)度的騎車、乒乓球等強(qiáng)度適中的運(yùn)動(dòng)。家屬表示理解并愿意配合。

4 討論

Marfan綜合征也稱先天性中胚葉營(yíng)養(yǎng)障礙綜合征，屬于先天性遺傳性結(jié)締組織疾病[5]。患者主要表現(xiàn)為體型廋長(zhǎng)，皮下脂肪少，肩下垂，四肢細(xì)長(zhǎng)，并常伴有心血管系統(tǒng)及骨骼系統(tǒng)異常，眼部可有晶狀體半脫位或全脫位、視網(wǎng)膜脫離、高度近視等。Marfan綜合征患者臨床較罕見，手術(shù)難度大，兒童患者由于認(rèn)知及配合不足致護(hù)理難度大，我們通過術(shù)前全面細(xì)致的心理護(hù)理、充分的準(zhǔn)備及術(shù)后生命體征監(jiān)測(cè)、眼部護(hù)理及健康教育，幫助患兒及家長(zhǎng)順利渡過圍術(shù)期，有效減少了并發(fā)癥的發(fā)生，提高了手術(shù)療效。

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