李 靜，牟肖霖

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市中心醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116033)

圖1 IgG4相關(guān)疾病 A、B.首診時(shí)(A)及抗感染、補(bǔ)液、經(jīng)皮肝穿刺膽道引流減壓等“胰腺炎”對(duì)癥治療后(B)腹部CT增強(qiáng)掃描圖像； C.連續(xù)口服甲潑尼龍3～4周后6個(gè)月胸部CT平掃肺窗圖像； D.因發(fā)現(xiàn)肺部病變?cè)俅芜B續(xù)口服甲潑尼龍8～12周后1個(gè)月，胸部CT平掃肺窗圖像

患者男，58歲，因“皮膚、鞏膜黃染，飽餐后出現(xiàn)上腹部疼痛”就診。實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸基轉(zhuǎn)移酶402 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶352 U/L，血清總膽紅素119.6 μmol/L，直接膽紅素85.1 μmol/L。腹部CT示胰腺?gòu)浡阅[大，呈“臘腸狀”，周?chē)梢?jiàn)低密度暈征，膽囊增大、壁增厚(圖1A)，符合胰腺炎、膽囊炎表現(xiàn)，并提示膽道低位梗阻。結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)，臨床診斷為胰腺炎、膽汁淤積性黃疸、膽道下段梗阻。經(jīng)抗感染、補(bǔ)液、經(jīng)皮肝穿刺膽道引流等“胰腺炎”對(duì)癥治療，患者臨床癥狀緩解，復(fù)查腹部CT提示胰腺病變較前減輕(圖1B)。出院后2個(gè)月內(nèi)多次出現(xiàn)腹痛、黃疸癥狀，經(jīng)對(duì)癥治療有所緩解。4個(gè)月后，患者因“再次出現(xiàn)腹痛癥狀且黃疸加重”入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清IgG4為11.4 g/L。綜合臨床癥狀、既往CT及MRI表現(xiàn)，符合IgG4相關(guān)性疾病。遂給予口服甲潑尼龍(每日30～40 mg，3～4周)，患者好轉(zhuǎn)出院。6個(gè)月后，患者因“咳嗽1個(gè)月”就診，胸部CT示雙肺內(nèi)多發(fā)磨玻璃密度結(jié)節(jié)，后縱隔脊柱前緣弧形軟組織密度影(圖1C)。結(jié)合病史，考慮為IgG4相關(guān)肺結(jié)節(jié)、后縱隔炎性改變。繼續(xù)給予口服甲潑尼龍(每日30～40 mg，持續(xù)8～12周)，1個(gè)月后復(fù)查胸部CT示雙肺內(nèi)多發(fā)磨玻璃密度結(jié)節(jié)較前明顯縮小(圖1D)；3個(gè)月后再次復(fù)查胸部CT示肺內(nèi)多發(fā)磨玻璃結(jié)節(jié)消失。

討論IgG4相關(guān)疾病為IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)不同組織或器官并導(dǎo)致其腫大的硬化性病變，是一類(lèi)原因不明的慢性進(jìn)行性自身免疫疾病，好發(fā)于老年男性，可同時(shí)累及包括胰腺、膽道系統(tǒng)、鼻竇、唾液腺、淚腺、肺、腎及腹膜后間隙等多個(gè)器官或組織。皮質(zhì)醇類(lèi)藥物治療本病效果較好。IgG4相關(guān)疾病受累器官或組織可出現(xiàn)彌漫性腫大、結(jié)節(jié)、功能障礙等，患者血清IgG4水平明顯升高(>1.35 g/L)；組織學(xué)上，受累器官或組織可見(jiàn)IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。IgG4相關(guān)性胰腺炎(Ⅰ型自身免疫性胰腺炎)為最常見(jiàn)的IgG4相關(guān)疾病。本例患者屬I(mǎi)gG4相關(guān)疾病的好發(fā)人群，病變先后累及胰腺、膽道系統(tǒng)、肺、后縱隔等部位；經(jīng)多次影像學(xué)檢查，臨床最終結(jié)合IgG4檢查結(jié)果診斷為IgG4相關(guān)疾病，并經(jīng)皮質(zhì)醇類(lèi)藥物治療有效而確診。