劉文峰,何 名,胡 玥,楊和強(qiáng)
作者單位:610083成都,西部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院耳鼻喉科(劉文峰,胡 玥,楊和強(qiáng)),北校場門診部內(nèi)二科(何 名)
病例女性,30歲,因“左側(cè)鼻塞、流涕2個月”入院。無頭痛、發(fā)熱,無眼脹、視物模糊。查體見左側(cè)鼻腔內(nèi)充滿淡紅色新生物,表面欠光滑,質(zhì)中、脆,有假膜,并可見少許黏性分泌物。鼻竇CT示:左側(cè)鼻竇、鼻道及鼻咽腔內(nèi)見異常密度影填充,密度不均,CT值范圍約10~30 HU,局部經(jīng)后鼻孔突向右側(cè)鼻腔,左側(cè)中下鼻甲顯示不清,病灶相應(yīng)區(qū)域竇壁骨質(zhì)稍變?。▓D1)。術(shù)前活檢病理結(jié)果提示:炎性肌纖維母細(xì)胞瘤;免疫組化結(jié)果:Ki-67(+,1%)、SMA(+)、MyoD1(-)、CK(-)、S-100(-)、CD34(-)(圖 2)。 行全麻鼻內(nèi)鏡下手術(shù),完整切除腫瘤,電凝燒灼創(chuàng)面。術(shù)中見腫瘤邊界清,根蒂部位于左側(cè)中鼻甲中后部,左側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁受壓外移,表面黏膜正常,各竇腔未被侵犯,上頜竇及蝶竇竇腔內(nèi)為黏性分泌物。術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果與術(shù)前活檢結(jié)果一致。術(shù)后未予其他治療,2個月后復(fù)查,創(chuàng)面愈合好,未見腫瘤殘留、復(fù)發(fā)征象。
討論炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(IMT)是一種由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的腫瘤,常伴有漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞浸潤。過去認(rèn)為該類病變是一種非腫瘤性炎癥病變,是繼發(fā)炎癥后的類腫瘤病變,故曾有多種名稱,如炎癥性肌纖維組織細(xì)胞增生、炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫等[1]。后來發(fā)現(xiàn)該類病變具有腫瘤的侵潤、轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)等特性,WHO于2002年正式將該類病變命名為IMT[2]。目前觀點認(rèn)為,IMT屬交界性腫瘤,Coffin等[3]將IMT分為3種組織學(xué)類型:梭形細(xì)胞密集型、黏液型、纖維型,其中以梭形細(xì)胞密集型多見。
IMT好發(fā)于兒童及年輕人,女性略多見[4];好發(fā)部位為肺,其次是大網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后。頭頸部少見,若發(fā)生于頭頸部,則以鼻竇常見,尤以上頜竇多見,如本例發(fā)生于鼻腔,非常少見。該病具體病因及發(fā)病機(jī)理不清,目前認(rèn)為與感染性炎癥、免疫、染色體重排有關(guān)[5]。
圖1 術(shù)前CT檢查影像
圖2 術(shù)前活檢病理結(jié)果
因IMT無特異性的臨床癥狀和體征,影像學(xué)表現(xiàn)亦缺乏特異性,故易與其他腫瘤病變混淆,病理組織學(xué)和免疫組化檢查是確診該病的金標(biāo)準(zhǔn)。如本例為青年女性,病史短,查體見鼻腔內(nèi)新生物表面不光滑,質(zhì)中、脆,易出血,與鼻腔乳頭狀癌、鼻腔鱗狀細(xì)胞癌、惡性淋巴瘤(鼻型)等惡性腫瘤表現(xiàn)非常相似;影像學(xué)上表現(xiàn)為膨脹性生長、骨質(zhì)壓迫變薄,與臨床多見的良性腫瘤——鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤的表現(xiàn)高度一致,單純從臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)極易誤診。因此,治療前活檢病理診斷,對治療方案的選擇有重要的指導(dǎo)意義。
治療上首選方法為手術(shù)切除,但術(shù)后復(fù)發(fā)率為23%~27%[2]。對于難以完整切除的病例,可行放射或激素治療,但療效有待進(jìn)一步研究。臨床中發(fā)現(xiàn)少數(shù)IMT具有復(fù)發(fā)及惡變傾向[6],發(fā)生在頭面部的IMT侵襲性更明顯[7]。因此,本例雖術(shù)后隨訪2個月,創(chuàng)面愈合良好,無腫瘤復(fù)發(fā),但仍需提高警惕,堅持定期隨訪復(fù)查。