普金海 安永，2 欒果 白輝科 吳春，2 潘征夏，2

1重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科，兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室，兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地（重慶400014）；2兒科學(xué)重慶市重點實驗室（重慶400014）

病例1患者男，2 歲10 個月。因“室間隔缺損修補術(shù)后9 個月”入院，入院前9 個月因診斷“室間隔缺損（干下型9.3 mm）”，于我院行體外循環(huán)下室間隔人工材料修補術(shù)、胸腺左葉切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好出院。術(shù)后1 個月心臟超聲心動圖發(fā)現(xiàn)右室流出道變窄，繼續(xù)隨訪8 個月，狹窄進行性加重，故再次入院手術(shù)。入院查體：體溫36.7 ℃，呼吸29 次/min，心率96 次/min，血壓107/69 mmHg，血氧飽和度96%。發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，精神好，面色紅潤，肺部呼吸音清晰，心音有力，節(jié)律不齊，心底部及心前區(qū)未聞及心臟雜音，腹部查體未見異常。本次入院復(fù)查心臟超聲心動圖示右室流出道內(nèi)徑變窄、右室流出道及肺動脈前向血流速度增快，RVOT 壓差增大；心電圖示竇性心律不齊；心臟三位片示心影稍增大，肺動脈段稍膨隆。遂行右室流出道疏通（擴大補片）術(shù)，術(shù)中見：心包腔粘連，以右房為甚，右室肥厚明顯。右室流出道纖維組織增生，厚度約2 mm，形成整個流出道狹窄環(huán)。切開右室流出道及肺動脈，切除環(huán)形纖維瘢痕，疏通流出道，取自體心包補片擴大修補右室流出道。術(shù)后病檢結(jié)果：心肌表面纖維組織增生（圖1A）。術(shù)后患兒右室流出道內(nèi)徑、肺動脈內(nèi)徑較術(shù)前明顯擴大，右室流出道血流速度及壓差較術(shù)前明顯減小，提示治療有效，患兒恢復(fù)良好，門診隨訪。

病例2患者男，4 歲7 個月。因“先天性心臟病術(shù)后4年余，發(fā)現(xiàn)右室流出道狹窄2年余”入院。入院前4年余患者因診斷“室間隔缺損（膜周型12.9 mm）、動脈導(dǎo)管未閉”，于我院行體外循環(huán)下室間隔缺損修補術(shù)、動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。術(shù)后2年行心臟超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)右室流出道較前狹窄，繼續(xù)門診隨訪2年余，狹窄進行性加重，故再次入院行手術(shù)治療。入院查體：體溫36.5 ℃，呼吸25 次/min，心率112 次/min，血壓106/65 mmHg，血氧飽和度95%。發(fā)育遲滯，營養(yǎng)中等，精神好，面色欠紅潤，肺部呼吸音稍粗，心音有力，節(jié)律整齊，心底部及心前區(qū)可聞及Ⅲ級收縮期心臟雜音，腹部查體未見異常。心臟彩超：右室流出道狹窄，肺動脈前向血流速度增快，三尖瓣中度反流；心電圖：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大，左心房增大，P-R 高值；心臟三位片：肺少血，心影增大。行右室流出道疏通術(shù)，術(shù)中見：右室流出道隔壁束肥厚、心內(nèi)膜纖維增生形成纖維狹窄環(huán)。術(shù)中經(jīng)右室流出道切口切斷肥厚的隔壁束，并切除部分肥厚的隔壁束疏通右室流出道，取GORE-TEX 片擴大修補右室流出道。術(shù)后病檢結(jié)果：內(nèi)膜下纖維組織增生，部分心肌變性，小灶心肌壞死（圖1B）?；純盒g(shù)后右室流出道內(nèi)徑、肺動脈內(nèi)徑較術(shù)前擴大，右室流出道血流速度及壓差較術(shù)前明顯減小，提示治療有效，患兒恢復(fù)良好，出院后門診隨訪。

圖1 病理學(xué)結(jié)果Fig.1 Pathological results of 2 cases

討論右室流出道狹窄（right ventricular outflow tract stenosis，RVOTs）是法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位等先心病術(shù)后常見的并發(fā)癥。有研究表明大動脈開關(guān)術(shù)后發(fā)生右室流出道狹窄的發(fā)生率為1.3%～22%。而單純室間隔缺損修補術(shù)后出現(xiàn)右室流出道狹窄極為罕見，目前尚無相關(guān)報道。本組兩例患者，第一次手術(shù)前均無右室流出道狹窄或梗阻，其狹窄原因尚未明確。病例1 為干下型室間隔缺損，經(jīng)肺動脈切開修補室間隔缺損，肺動脈切開縫合后吻合口瘢痕纖維組織增生引起右室流出道狹窄可能性較大。病例2 為膜周型室缺，向流出道延伸，經(jīng)右房及三尖瓣行室間隔缺損修補，并未切開肺動脈。第二次手術(shù)術(shù)中見右室流出道隔壁束肥厚，右室流出道狹窄可能因室間隔缺損向右室流出道延伸，補片周圍心內(nèi)膜肌纖維增生及肌束肥厚有關(guān)。

右室流出道狹窄可見于右室流出道的任何平面，從漏斗部直到左右肺動脈分支均可出現(xiàn)狹窄，常見于肺動脈干和肺動脈分叉處。本組病例1 右室流出道狹窄部位位于主肺動脈，病例2 位于肺動脈瓣下。先心術(shù)后右室流出道狹窄是早期死亡的危險因素之一，嬰幼兒術(shù)后雙心室流出道狹窄病死率較高。如果右室流出道狹窄長期得不到糾正，可導(dǎo)致嚴(yán)重的血流動力學(xué)改變、心室肥大、心肌壞死、心率失常等，進展到不可逆的心功能損害。病例2 兩次手術(shù)間隔時間超過4年，術(shù)后病檢證實有心肌變性、心肌壞死等不可逆心肌損害。先心術(shù)后右室流出道狹窄患兒需密切隨訪，對于右室流出道狹窄進行性加重、心功能進行性降低的患兒，應(yīng)盡早干預(yù)，以防止不可逆的心功能損害。研究表明，右室流出道狹窄矯治術(shù)后，左室舒張末期容積指數(shù)、心臟射血分?jǐn)?shù)較術(shù)前有明顯升高。本組中，患者二次術(shù)后心臟射血分?jǐn)?shù)較術(shù)前稍有降低，這可能與手術(shù)打擊致心功能暫時降低有關(guān)，左心功能可能隨時間延長得以恢復(fù)，這一過程通常需要6 個月左右。但術(shù)后右室流出道壓差較術(shù)前有明顯減小，血流速度較術(shù)前有明顯減緩，提示手術(shù)治療有效。

右室流出道狹窄矯治的目的是在心室與肺動脈之間建立一個持久、有效的流出道，以緩解心臟負荷。常見的干預(yù)措施包括介入治療或外科手術(shù)，這些治療方式的選擇受多種因素的影響，包括年齡、狹窄程度、肺動脈壓力、狹窄解剖部位、成本和技術(shù)水平等。介入治療多用于遠端流出道狹窄或狹窄程度較輕的患兒，外科手術(shù)適用于重度狹窄或小年齡患兒。右室流出道狹窄的治療常需使用自體、同種異體、異種移植或人造材料等，以恢復(fù)其正常解剖結(jié)構(gòu)及功能。同種異體帶瓣管道在小兒復(fù)雜型心臟病中廣泛使用，但術(shù)后容易出現(xiàn)反流、鈣化、狹窄等，有研究發(fā)現(xiàn)所有異種管道10年內(nèi)均需要再次置換。鑒于此，筆者常用切除肥大肌束或瘢痕纖維組織，或使用補片擴大修補來矯治流出道狹窄。前者多用于狹窄程度較輕的患兒，后者運用于狹窄程度較重或狹窄通道較長的患兒更加安全、有效。但二次手術(shù)胸骨、心包粘連較重，術(shù)中應(yīng)仔細分離，避免損傷。本組采用切除增生瘢痕組織及異常纖維的同時，用自體心包補片或GORE-TEX 人造補片擴大修補右室流出道，術(shù)后效果良好。

綜上，單純室缺修補術(shù)后右室流出道狹窄極為罕見，對于右室流出道狹窄患兒應(yīng)密切隨訪，若狹窄進行性加重，應(yīng)盡早干預(yù)，防止不可逆心肌損害。外科手術(shù)切除增生的肌纖維或瘢痕組織或補片擴大修補流出道，可有效解除流出道狹窄，較為安全、有效。