譚智勇,欒 婷,王海峰,王劍松,左毅剛

(昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院泌尿外科,云南省泌尿外科研究所,云南昆明 650101)

1 病例資料

患者男性,53歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位1周”入院,既往有高血壓病史3年,血壓最高可達160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),規(guī)律服用降壓藥,血壓控制在130～145/80～95 mmHg,查體：腹軟,左側中上腹可捫及一包塊,質(zhì)韌,活動尚可,大小及邊界捫不清,雙側腎區(qū)無叩痛,全身脂肪毛發(fā)分布正常,無紫紋。實驗室檢查：血尿常規(guī)、生化、電解質(zhì)、腫瘤標記物未見明顯異常,HIV(-),EB(-),血管緊張素(臥位)：144.55 pg/ mL(參考范圍：25.00～129.00),醛固酮(臥位)：268.75 pg/ mL(參考范圍：10.00～160.00),余激素測定均未見明顯異常；B超示：左腎上腺區(qū)實性稍低回聲(性質(zhì)待查)；計算機斷層掃描(computerized tomography,CT)示(圖1A、B)：左腎上腺區(qū)可見一軟組織密度影,形態(tài)不規(guī)則,大小為6.9 cm×5.6 cm×4.3 cm,平均CT值32 Hu,增強CT掃描見部分組織不均勻強化,平均CT值72 Hu。術前診斷：左腎上腺占位(性質(zhì)待查),充分完善術前準備后于2016年6月23日行腹腔鏡中轉開腹根治性左腎上腺腫瘤切除術,術中見左側腎上腺區(qū)約7.3 cm×6.2 cm×4.5 cm的不規(guī)則實性包塊,質(zhì)韌,胞膜完整,腫塊與左腎上極粘連嚴重,左腎被向前下擠壓,胰尾向腹側移,腹腔及后腹膜均未見明顯淋巴結腫大,因腹腔鏡下分離過程中損傷左腎上極,創(chuàng)面滲血較多,中轉開放手術,術中血壓無明顯波動,術后大體標本呈灰白灰褐色包塊,質(zhì)韌,7 cm×5 cm×5 cm,表面似有胞膜,切開組織,切面為灰白色,切面局部區(qū)域可見出血壞死。術后病理結果(圖1C、D)：腫瘤細胞彌散分布,交錯密集呈束狀或人字狀排列,胞質(zhì)豐富,可見核分裂像,組織類型考慮左腎上腺原發(fā)性平滑肌肉瘤。免疫組化：SMA(+),KI(約5%),Caldesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+),組織特殊染色結果：銀染(+)。術后規(guī)律服用醋酸潑尼松片10 mg,1年后復查：血壓控制在120～143/63～82 mmHg,術后CT(圖1D、E)示左腎門淋巴結、腎上腺未見明顯復發(fā)及轉移。

圖1 患者CT影像學圖像及病理鏡下觀

A：CT平掃(左腎上腺區(qū)可見一軟組織密度影,形態(tài)不規(guī)則,邊緣清晰,約6.9 cm×5.6 cm,平均CT值為32 Hu)；B：增強CT掃描(可見部分組織不均勻強化,平均CT值為72 Hu)；C:免疫組化：SMA(+),KI(約5%),Caldesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+),組織特殊染色結果為銀染(+)；D:病理鏡下觀(HE,×400):腫瘤細胞彌散分布,胞質(zhì)豐富紅染,中心可見梭形細胞核,核有分裂、異型性,交錯密集呈束狀或人字狀排列,可見部分區(qū)域出血壞死,組織類型考慮左腎上腺原發(fā)性平滑肌肉瘤；E、F:術后1年平掃及增強CT(左腎門淋巴結、腎上腺未見明顯復發(fā)及轉移)。

2 討 論

平滑肌肉瘤是一種具有平滑肌分化特征的惡性腫瘤,多見于消化系統(tǒng)的腸壁和子宮的平滑肌層,少見于腸系膜、大網(wǎng)膜、后腹膜及皮膚處。在泌尿系中,以膀胱平滑肌肉瘤多見,而原發(fā)性腎上腺平滑肌肉瘤在臨床上極其少見?；颊叩钠骄挲g在40～60歲,男女及左右側發(fā)病率大致相等,大多為一側腎上腺病變,國內(nèi)外僅有2篇文獻報道為雙側腎上腺病變[1-2],其來源尚未明確,多考慮來源于腎上腺中央靜脈或其屬支的平滑肌肌層[3],有文獻報道極少數(shù)HIV及EBV感染者由于免疫力低下,可導致腎上腺平滑肌肉瘤的發(fā)生,但是否存在關聯(lián),還需要大量病例證實[4]。

由于腎上腺屬于腹膜后器官,位置較深,瘤體常呈隱匿生長,大多數(shù)患者因腫瘤侵犯或壓迫鄰近組織及器官而表現(xiàn)為上腹部或腰肋部疼痛等非特異性體征就診,很少會出現(xiàn)激素紊亂等臨床癥狀,因此就診時一般較晚,腫瘤體積較大,直徑多7 cm,國內(nèi)有文獻報道腫瘤最大徑為17.6 cm[5]。目前尚未發(fā)現(xiàn)特異性生物標記物,但GOTO等[6]發(fā)現(xiàn)該腫瘤可產(chǎn)生一種特殊物質(zhì)——神經(jīng)元特異性烯醇化酶,其在術前術后的表達水平有差異,然而KATO等[7]發(fā)現(xiàn)該物質(zhì)在圍手術期并沒有變化。早期篩查首選B超,CT可作為進一步檢查,能明確腫瘤大小、位置與周圍組織的關系,典型CT表現(xiàn)為增強后出現(xiàn)延遲強化,MRI常在CT診斷困難時,進一步明確腫瘤內(nèi)成分,MRI中腫瘤以長T1、T2為主的混合信號,增強掃描后可見腫瘤組織強化[8]。但最終診斷的金標準還是病理學及免疫組化,常見的平滑肌肉瘤中約90%～95%表現(xiàn)為SMA(+)或MSA(+)、70%～90%表現(xiàn)為Desmin(+)[9],然而ODA等[10]發(fā)現(xiàn)對于多形性平滑肌肉瘤,46.4%表現(xiàn)為MSA(+),50%表現(xiàn)為SMA(+),37.5%表現(xiàn)為Desmin(+)。

綜上所述,由于該病相對少見并且缺乏相應的臨床對照試驗,目前尚無統(tǒng)一的治療標準,手術為其主要治療手段,術后療效主要取決于腫瘤的大小、有無遠處轉移、切緣是否為陰性等。輔助放療有一定效果,有助于破壞殘余的腫瘤細胞,但化療無明顯效果[11]。該腫瘤容易復發(fā)及轉移,血行轉移是其主要的擴散方式,其中最常見的轉移部位為肺,也有少部分通過淋巴道轉移[12],因此即使完全切除腫瘤,術后也應嚴密隨訪觀察。