安鵬，王瑜，寧雨欣，許金枝，雷雯婷，陳小妮，蔡蘭蘭，宋萍，張賢

（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院 超聲科，湖北 襄陽 441000）

肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling, PAS）是一類稀有的先天性心臟血管環(huán)發(fā)育畸形?；純河曳蝿?dòng)脈上發(fā)出迂曲纖細(xì)的左肺動(dòng)脈支，繞過右支氣管并穿越氣管、食管之間最終到達(dá)左肺門，也稱為左肺動(dòng)脈迷走[1]，形態(tài)學(xué)上多壓迫氣管形成吊帶樣結(jié)構(gòu)，也稱為肺動(dòng)脈吊帶。目前PAS臨床、影像學(xué)診斷方法普及率低，產(chǎn)前診斷困難，極易被忽視[2]。本研究搜集5例確診PAS的臨床資料，探討產(chǎn)前超聲、產(chǎn)后CT診斷PAS的臨床價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 PAS病例

選取2014年5月—2017年4月湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院婦產(chǎn)科確診的5例PAS患兒臨床資料。男女比例為3∶2。其中2例為醫(yī)院產(chǎn)前超聲明確診斷且產(chǎn)后心臟超聲、CT復(fù)查證實(shí)，1例24.3周外院三維超聲提示胎兒正常，未在該院產(chǎn)前超聲篩查，產(chǎn)后心超、CT 復(fù)查證實(shí)PAS（見圖1），此3例PAS產(chǎn)后行矯治手術(shù)預(yù)后良好；另1例合并食管閉鎖（congenital esophageal atresia, CEA）畸形34周宮內(nèi)窘迫死亡，1例合并頸頜面部巨大腫瘤赴上級(jí)醫(yī)院產(chǎn)前評(píng)估預(yù)后不良后引產(chǎn)，此2例尸解證實(shí)PAS。5例PAS均為單胎妊娠，3例PAS為首次妊娠，2例為多次妊娠；產(chǎn)前超聲篩查孕周分別為26.5、27.4、29.3、30.4及23.1周（外院篩查），平均（27.34±2.82）周；孕婦年齡22～31歲，平均（26.40±3.91）歲。

圖1 PAS素描圖

1.2 診斷儀器和方式

1.2.1 胎兒超聲篩查 選用美國通用醫(yī)療公司GE voluson E8多普勒彩色超聲胎兒診斷儀，探頭RA 2～5，頻率3.0～5.5 MHz。遵照Isuog制定的產(chǎn)前超聲篩查規(guī)范掃查，包含以下切面：①四/五腔心、三血管及心底短軸切面；②腹腔、胸腔橫斷面及縱斷面；③心臟各流出道、瓣膜切面；④肺動(dòng)脈分叉切面；⑤氣管切面。3例PAS活產(chǎn)兒產(chǎn)后經(jīng)胸行常規(guī)心臟超聲檢查。

1.2.2 3例活產(chǎn)PAS行CT檢查 纖維支氣管鏡、心血管造影及MRI可確診PAS，但前2種為有創(chuàng)檢查損傷較大，MRI檢查時(shí)敲擊聲明顯，部分灌腸患兒易驚醒且圖像質(zhì)量不如CT。采用德國西門子公司64排螺旋CT行胸部容積掃查，斷層范圍由會(huì)厭至肝上界水平，患兒取仰臥位，為避免輻射損傷，患兒生殖器、腹部等以鉛衣防護(hù)。降低管通過電流并低劑量掃查，層厚1～3 mm，重建層厚1～2 mm；嘈雜不配合胎兒以1.0 ml/kg的10%水合氯醛灌腸后掃查。

2 結(jié)果

病例1，孕婦31歲，懷孕3次生產(chǎn)0次，唐氏綜合征篩查（以下簡(jiǎn)稱唐篩）低風(fēng)險(xiǎn)，無創(chuàng)DNA低風(fēng)險(xiǎn)，NT：0.11 cm，于30.4周行產(chǎn)前超聲篩查，34.5周做常規(guī)超聲復(fù)查。檢查發(fā)現(xiàn)，①胎兒先天性心臟?。ㄒ韵潞?jiǎn)稱先心病）：室間隔缺損，PAS，雙上腔靜脈；②右心大，房室壁增厚，肌竇豐富（疑似心肌致密化不全）；③心包少量積液；④臍帶繞頸1周。38.5周在產(chǎn)科生產(chǎn)，產(chǎn)后1 d經(jīng)胸心超檢查提示，PAS，室缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，雙上腔靜脈，左側(cè)胸腔少量積液；胸腔CT提示PAS，吞鋇側(cè)位片提示食管部分受壓（見圖2、3）；患兒呼吸窘迫、喘咳明顯。該院保守治療5個(gè)月后轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院行肺動(dòng)脈吊帶外科矯治術(shù)，術(shù)后3個(gè)月恢復(fù)良好。

病例2，孕婦30歲，懷孕2次生產(chǎn)1次，無創(chuàng)DNA低風(fēng)險(xiǎn)，NT：0.12 cm，于29.3周行產(chǎn)前超聲篩查。檢查發(fā)現(xiàn)，①胎兒先天性心臟?。菏议g隔缺損，肺動(dòng)脈內(nèi)徑纖細(xì)，肺動(dòng)脈吊帶；②胎兒宮內(nèi)窘迫，于36.3周在外院生產(chǎn)，產(chǎn)后患兒呼吸窘迫加重，血氧飽和度69%。產(chǎn)后12 d來湖北醫(yī)學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院復(fù)查，經(jīng)胸心臟超聲提示：PAS，室缺，心包少量積液；胸腔CT提示PAS，左肺動(dòng)脈壓迫氣管（見圖4、5）。保守治療4個(gè)月后轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院行氣管球囊擴(kuò)張并支架植入術(shù)，患兒呼吸窘迫減輕，偶有加重，上級(jí)醫(yī)院擬2次手術(shù)治療。

病例3，孕婦22歲，懷孕1次生產(chǎn)0次，唐篩低風(fēng)險(xiǎn)，NT：0.09 cm，于26.5周行產(chǎn)前超聲篩查。檢查發(fā)現(xiàn)，①胎兒頸頜面部巨大占位，疑似畸胎瘤或神經(jīng)母細(xì)胞瘤；②胎兒先心?。悍蝿?dòng)脈吊帶；③肺靜脈異位引流（心上型），室缺；④胎兒腦積水（腦室后角分離2.2 cm）。復(fù)查MRI結(jié)果提示頸頜面部巨大占位，與28.2周上級(jí)醫(yī)院復(fù)查結(jié)果符合。該例合并其他嚴(yán)重畸形，經(jīng)上級(jí)醫(yī)院產(chǎn)前評(píng)估預(yù)后較差，家屬同意后30.1周來湖北醫(yī)學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院引產(chǎn)，取標(biāo)本解剖結(jié)果證實(shí)PAS。見圖6、7。

圖2 產(chǎn)前超聲提示左肺動(dòng)脈異常起源

圖3 吞鋇側(cè)位片提示食管部分受壓

圖4 產(chǎn)前超聲提示左肺動(dòng)脈源于右肺動(dòng)脈

圖5 產(chǎn)后CT提示PAS，左肺動(dòng)脈壓迫氣管

圖6 空間3D HD-flow證實(shí)PAS并左肺動(dòng)脈纖細(xì)迂曲

圖7 MRI顯示頸部錯(cuò)構(gòu)瘤位置、侵蝕頜面部頸部

例4，孕婦24歲，懷孕1次生產(chǎn)0次，唐篩低風(fēng)險(xiǎn)，NT：0.12 cm，于27.4周行產(chǎn)前超聲篩查。檢查發(fā)現(xiàn)，①胎兒先心病：PAS室缺；②胎兒胃泡持續(xù)72 h顯示缺失，先天性食管閉鎖；③胎兒S/D值偏高，疑似宮內(nèi)窘迫；④羊水過多，⑤胎兒雙側(cè)胸腔積液。于28.6周赴上海上級(jí)醫(yī)院復(fù)查產(chǎn)前超聲、MRI結(jié)果相符，補(bǔ)充結(jié)論：胎兒Ⅱ型食管閉鎖待排。34周宮內(nèi)死胎引產(chǎn)取標(biāo)本行MRI證實(shí)食管閉鎖，行解剖證實(shí)肺動(dòng)脈吊帶，經(jīng)尸解咽部置軟管于食管內(nèi)注30% ABS黃色灌注劑發(fā)現(xiàn)合并氣管瘺，確診Ⅱ型食管閉鎖。見圖8～ 10。

圖8 空間3D HD-Flow提示LPA起于RPA

圖9 引產(chǎn)后MRI提示食管閉鎖形成

圖10 尸解ABS灌注診斷Ⅱ型食管閉鎖合并氣管瘺

病例5，孕婦25歲，懷孕1次生產(chǎn)0次，唐篩、NT未做，于23.1周外院產(chǎn)前超聲篩查。結(jié)果：?jiǎn)位钐?，臍帶繞頸1周，胎兒雙腎集合系輕度分離。39.6周外院順產(chǎn)3 d后發(fā)現(xiàn)胎兒呼吸窘迫，進(jìn)食困難，嗆咳加重，來湖北醫(yī)學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院行CT檢查提示，新生兒肺炎，肺動(dòng)脈吊帶。經(jīng)胸心超結(jié)復(fù)查果相符。2 d后轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院手術(shù)矯治治療，2個(gè)月隨訪預(yù)后良好。見圖11。

圖11 VRT技術(shù)提示PAS形成

3 討論

3.1 發(fā)病率

INO等[3]于1897年首次解剖并證實(shí)PAS，于明華等[4]2005年報(bào)道PAS的產(chǎn)后超聲、CT詳細(xì)診斷方法及誤診分析。國外YORIOKA等[5]2011年詳細(xì)報(bào)道PAS的產(chǎn)前超聲診斷方法并詳細(xì)闡述產(chǎn)前超聲評(píng)估PAS預(yù)后價(jià)值。PAS發(fā)病率為胎兒期先心病的1%以下[6]。PAS壓迫食管、氣管及支氣管等，易引起氣管狹窄或發(fā)育不良，90%患兒呼吸窘迫伴喘咳情況嚴(yán)重，50%PAS合并心臟血管等其他復(fù)雜畸形，WELLS等[7]報(bào)道78%PAS合并支氣管橋，此型PAS患兒發(fā)病早、癥狀重，多出現(xiàn)頑固性肺部感染或陣發(fā)性呼吸窘迫，若保守治療1歲內(nèi)病死率達(dá)90%，需盡早手術(shù)治療。

3.2 病理分析

肺動(dòng)脈于胚胎早期起于肺芽，后發(fā)出左、右肺動(dòng)脈支，最終兩側(cè)肺動(dòng)脈與第六對(duì)主動(dòng)脈弓相連。若相連的左肺動(dòng)脈發(fā)育遲緩或不良時(shí)，可致第六弓-左肺動(dòng)脈連接走形異常，致左肺動(dòng)脈劣勢(shì)發(fā)育并與氣管、支氣管樹發(fā)育不對(duì)稱，終致血管環(huán)形成，即PAS，也稱左肺動(dòng)脈迷走[8]。

3.3 臨床分型

PAS是先天性心臟病-血管環(huán)的一種罕見類型，分為部分型、完全型及“環(huán)-吊帶”綜合征，前者左肺動(dòng)脈迷走完全起于右肺動(dòng)脈后壁，經(jīng)右主支氣管穿越食管、氣管之間終至左肺門，跨越主支氣管近段、氣管遠(yuǎn)段間呈吊帶結(jié)構(gòu)，即部分型；PAS若伴動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus, PDA）時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管易于右肺動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈交叉處向后上發(fā)出并與降主動(dòng)脈相通，終與左肺動(dòng)脈形成完全型血管環(huán)，即完全型。新生兒期氣管環(huán)節(jié)柔軟，PAS可在呼吸時(shí)完全壓迫氣管，終致氣管、支氣管畸形或氣管狹窄，若出現(xiàn)完整的軟骨狀氣管環(huán)帶，即“環(huán)-吊帶”綜合征[9]。

3.4 影像學(xué)診斷

3.4.1 產(chǎn)前超聲篩查 產(chǎn)前超聲篩查應(yīng)著重掃查胎兒三血管切面及肺動(dòng)脈分叉切面，盡量顯示左、右肺動(dòng)脈分支切面，以降低PAS漏診率。動(dòng)脈導(dǎo)管、左肺動(dòng)脈同起于肺動(dòng)脈主干左側(cè)，受動(dòng)脈導(dǎo)管壓力或容積效應(yīng)影響，左肺動(dòng)脈顯示模糊；可應(yīng)用二維聲像圖諧波、彩色血流多普勒及3D HD-Flow復(fù)合法提升左肺動(dòng)脈分辨率。左、右肺動(dòng)脈支正常發(fā)生于肺動(dòng)脈主干，跨過氣管前方進(jìn)入兩側(cè)肺門。當(dāng)右室流出道切面未出現(xiàn)左肺動(dòng)脈起源，僅顯示右肺動(dòng)脈且動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)于肺動(dòng)脈主干時(shí)，可應(yīng)用上述超聲復(fù)合法追蹤，若聲像圖提示右肺動(dòng)脈上發(fā)出左肺動(dòng)脈支，繞氣管后方至左肺門，即提示PAS，本次4例PAS產(chǎn)前均由此法證實(shí)，準(zhǔn)確率高。需提醒：①勿將左位動(dòng)脈導(dǎo)管誤判為左肺動(dòng)脈；②文獻(xiàn)報(bào)道冗長(zhǎng)的左肺動(dòng)脈未必會(huì)造成胎兒呼吸窘迫可保守支架治療的案例，應(yīng)盡量在左肺動(dòng)脈跨越氣管、食管斷面評(píng)估氣管疑似受壓或狹窄的程度，但這存在一定困難；③若合并支氣管橋，超聲難以分辨，可通過氣管嵴突狹窄或者下移預(yù)判支氣管橋疑存，常位于胸椎5～7水平；④確診PAS時(shí)應(yīng)評(píng)估肺動(dòng)脈及分支的狹窄或迂曲程度，有助于評(píng)估預(yù)后；⑤產(chǎn)前超聲一定要關(guān)注心臟等其他畸形的存在，有助于產(chǎn)前咨詢。1例外院產(chǎn)前超聲漏診PAS，可能與本病罕見，醫(yī)師認(rèn)識(shí)不足，未能仔細(xì)掃查三血管及肺動(dòng)脈分叉切面有關(guān)。產(chǎn)后超聲誤診可能情況總結(jié)：①診斷PDA后未進(jìn)一步掃查漏診PAS；②將左肺動(dòng)脈缺失誤判PAS，可通過多切面逐級(jí)掃查、普及診斷意識(shí)規(guī)避漏診風(fēng)險(xiǎn)[10-11]。

3.4.2 產(chǎn)后 CT MSCT（multisliecs helieal CT, MSCT）包括后處理（MIP、MPR、MinIP及VRT）技術(shù)在產(chǎn)后PAS診斷具有重要價(jià)值。MSCT可在數(shù)秒內(nèi)以≤1 mm層厚完成患兒心臟掃描，對(duì)哭鬧、呼吸困難患兒仍可得到清晰圖像；MSCTA可直觀、立體及精確顯示心內(nèi)外大血管形態(tài)、分布及氣管-血管環(huán)空間位置關(guān)系。為避免MSCTA輻射損傷可通過采取患兒防護(hù)措施及低劑量掃查聯(lián)合后處理技術(shù)獲得精準(zhǔn)診斷。MPR可進(jìn)行多切面、廣角度圖像重建，清晰顯示肺動(dòng)脈及異常的血管周圍結(jié)構(gòu)；MIP可將不在同一平面心臟血管畸形顯示在同一2D平面上，本次3例PAS產(chǎn)后診斷均依靠MIP技術(shù)。MSCT及后處理對(duì)3例PAS診斷陽性率達(dá)100%，MSCT橫軸可提示肺部感染，MIP處理后可清晰提示左肺動(dòng)脈走形及毗鄰位置分布，對(duì)伴發(fā)畸形診斷效果佳，如肺靜脈異位引流等；VRT、MinIP技術(shù)分別在診斷氣道狹窄、氣管狹窄具有重要價(jià)值；MPR技術(shù)則對(duì)診斷橫軸的先天性氣管性支氣管較敏感[12]。

3.5 臨床癥狀及治療

PAS常在6個(gè)月內(nèi)發(fā)生頑固性呼吸道梗阻及窘迫癥狀，患兒多出現(xiàn)喘咳、氣促、呼吸加快及呼吸困難等。部分患兒氧飽和度≤50%，保守治療或內(nèi)科治療效果差。外科手術(shù)可根治PAS，目前常見方法包括狹窄氣管矯正術(shù)、單純左側(cè)肺動(dòng)脈-血管環(huán)重建術(shù)、氣管支架置入術(shù)和氣管狹窄處球囊擴(kuò)張術(shù)等。文獻(xiàn)報(bào)道PAS術(shù)后生存率約為70%～75%，但這僅限于輕度氣道狹窄[13]。產(chǎn)前超聲可明確診斷PAS，術(shù)前應(yīng)結(jié)合經(jīng)胸超聲、CT綜合評(píng)估。

3.6 鑒別診斷

若產(chǎn)前超聲三血管切面不顯示左肺動(dòng)脈時(shí)，還需與以下情況鑒別：①先天性左肺動(dòng)脈缺失；②左肺動(dòng)脈閉鎖；③左肺動(dòng)脈起于升主動(dòng)脈；④低位左肺動(dòng)脈，仍起于主肺動(dòng)脈；⑤左右肺動(dòng)脈交叉等[14]。

綜上所述，產(chǎn)前超聲診斷PAS具有重要臨床價(jià)值，產(chǎn)后超聲、CT可明確PAS診斷分型、評(píng)估氣管及支氣管狹窄情況，為手術(shù)治療提供依據(jù)。