周 泳 虞樂華

（重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院康復醫(yī)學科，重慶400010）

頸痛常見于頸椎病變、頸部軟組織炎癥、甲狀腺炎、頸部惡性腫瘤等，是臨床上的常見癥狀。由于近年來疼痛診療水平不斷增強，以疼痛或其他癥狀為主訴的少見、罕見疾病到疼痛科就診的病人不斷增多。這類疾病早期表現(xiàn)不典型，容易導致誤診。本文回顧臨床收治的1例少見的頸椎嗜酸性肉芽腫，總結(jié)臨床經(jīng)驗并復習文獻，以提高臨床醫(yī)師對頸痛診治相關(guān)知識的認識，減少誤診、漏診，使病人能得到早期、有效治療。

1.病例資料

病人,女，33歲，因突發(fā)頸部疼痛8小時入院。無夜間盜汗，無消瘦，無咳嗽、咳痰，無發(fā)熱、咯血，無上肢疼痛、麻木，無大小便障礙，無雙下肢無力等。既往體健；有吸煙史20年，10支/天。入院查體：生命體征平穩(wěn)。神清，查體合作，對答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑3 mm，對光反射正常，雙側(cè)額紋對稱，鼻唇溝不淺，示齒、伸舌居中，咽反射正常。軀體、四肢無感覺減退，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射正常，病理征陰性。心肺腹查體均無異常。?？撇轶w：頸部強迫直立位，頸椎前屈、后伸、側(cè)屈及旋轉(zhuǎn)活動明顯受限；C3-6雙側(cè)椎旁及棘突壓痛，局部肌肉反射性痙攣。視覺模擬評分法 (visual analogue scale, VAS) 8分。

輔助檢查：血常規(guī)示紅細胞計數(shù)正常，血紅蛋白升高（155 g/L，正常參考值115～150 g /L）、白細胞計數(shù)升高（17.95 109/L，正常參考值：3.50～9.50 109g/L），中性粒細胞百分比升高（93%，正常參考值：45.0～75.0%），淋巴細胞百分比降低（5.7%，正常參考值：20.0～50.0%）、單核細胞百分比降低（1.1%，正常參考值：3.0～10.0%）、嗜酸性粒細胞百分比降低（0.1%，正常參考值：0.4～8.0%），血小板總數(shù)升高（409 109g/L，正常參考值：100～300 109g/L），C 反應蛋白陰性。降鈣素原、尿本周蛋白陰性。頸椎X片：頸椎曲度反弓，雙側(cè)C3/4、C4/5椎間孔稍變窄（見圖1）。

從病人癥狀體征及輔助檢查結(jié)果，以及常見病多發(fā)病的角度，初步考慮頸椎?。康摬∪顺醮伟l(fā)作、發(fā)病快且呈持續(xù)性疼痛，無睡姿不正、枕頭高低不適、頸部過度扭轉(zhuǎn)、頸部受涼等誘因，故進行了進一步的鑒別。輔助檢查：血沉正常，結(jié)核菌素試驗（PPD試驗）：（+）。結(jié)核感染T細胞檢測、口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）陰性。頸椎MRI示C3椎體病變（見圖2）。椎體CT平掃+增強及三維平掃示C3椎體骨質(zhì)破壞伴可疑死骨形成，考慮感染（結(jié)核）可能（見圖3、4）。胸部CT、腹部彩超、婦科及乳腺彩超未見明顯異常。至此，我們認為該病人頸痛原因復雜，并非是單純的頸椎病所致。由于原發(fā)于椎體的惡性腫瘤較少，轉(zhuǎn)移性腫瘤也未發(fā)現(xiàn)椎體外原發(fā)病灶，且該病人無腫瘤全身癥狀；此外結(jié)核證據(jù)不充分，給予診斷性抗感染治療后監(jiān)測白細胞及中性粒細胞有動態(tài)性降低但疼痛卻無明顯好轉(zhuǎn)，單純椎體及軟組織炎癥證據(jù)也不足，因此進一步行PET-CT檢查，結(jié)果示：頸3椎體骨質(zhì)破壞，氟化脫氧葡萄糖(18F-FDG)代謝異常增高，考慮良性病變（結(jié)核或嗜酸性肉芽腫）的可能性較大，但不能除外惡性腫瘤（骨髓瘤）的可能（見圖5）。穿刺活檢后組織病理學結(jié)果：（C3椎體）少許軟骨及纖維組織顯示肉芽腫性炎，結(jié)合形態(tài)及免疫組化染色，傾向嗜酸性肉芽腫。免疫組化染色：CD1a (+)，CD68 (+)，S-100 (+)（見圖6）。該病人入院后予以頸托制動、抗感染、對癥止痛等治療；經(jīng)保守治療后病人疼痛及活動受限無明顯好轉(zhuǎn)，在穿刺活檢發(fā)現(xiàn)嗜酸性肉芽腫后，轉(zhuǎn)骨科行“經(jīng)前路C3椎體次全切植骨融合鋼板螺釘內(nèi)固定術(shù)”；術(shù)后病檢結(jié)果與術(shù)前相符，病人癥狀體征明顯緩解。

圖1 頸椎X片平掃圖像

圖2 頸椎MRI

圖3 椎體CT平掃+增強

圖4 椎體CT平掃+三維重建

圖5 PET-CT掃描

圖6 組織病理檢查

2.討論

在復習相關(guān)文獻的基礎(chǔ)上，我們了解到嗜酸性肉芽腫 (eosinophilic granuloma, EG) 是朗格漢斯細胞增多癥(Langerhans cell histiocytosis, LCH) 的一種亞型，以組織細胞增生和嗜酸性細胞浸潤為特征[1]，是一種罕見的抗原呈遞細胞疾病，發(fā)病率約為4.0～5.4/百萬人[2,3]。病變可累及全身骨骼，脊柱是本病的好發(fā)部位之一，累及頸椎者相對較少[4]，80%的病例以骨溶解為主要表現(xiàn)，且呈非對稱性、溶骨性改變[5]。EG臨床癥狀往往缺乏特異性，因其可累及全身骨骼，因此需與骨腫瘤、結(jié)核相鑒別。影像學檢查有助于臨床診斷及鑒別：CT檢查活動期以骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為主，修復期表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞減少，骨質(zhì)增生硬化增多，密度增高，椎體受壓變扁呈楔形變或明顯變扁呈硬幣狀，但均表現(xiàn)為椎體不同程度溶骨性破壞[6,7]。MRI主要表現(xiàn)為病變椎體形態(tài)結(jié)構(gòu)及信號異常改變，椎體呈斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，隨著病情發(fā)展，椎體壓縮變扁或呈盤形，稱之為“扁平椎”或“銅板椎”，影像表現(xiàn)具有特異性，通常不累及椎間盤[8,9]。椎旁常伴有軟組織腫塊，增強亦有明顯強化，其信號改變及強化方式與病變椎體一致，此征象具有重要價值，是診斷脊柱嗜酸性肉芽腫的重要征象[7]。治療方面，EG因其發(fā)病率極低，目前國內(nèi)外對單純累及頸椎的治療方法報道較少，尚無標準化的治療指南，但隨著對EG的研究不斷深入，目前針對EG主要采用保守治療、放化學治療、手術(shù)治療[4,10～12]，治療的主要目的是切除腫物，維持脊柱的穩(wěn)定性，保護神經(jīng)功能，緩解疼痛，改善預后，防止二次復發(fā)[13]，臨床上目前尚無標準的治療方案，應綜合病人年齡、癥狀、以及病變程度和病變位置進行個體化選擇。

綜上所述，我們認為對頸痛發(fā)病病人的診治應注意以下幾點：①頸痛雖然是臨床中的常見癥狀，看似尋常仍不能先入為主，憑經(jīng)驗主觀臆斷，而應仔細詢問病史及行體格檢查和相應的輔助檢查，進一步明確診斷，才能避免誤診漏診；②常規(guī)X片也可能出現(xiàn)遺漏；③需警惕，頸肩腰腿疼痛發(fā)病的病人，也有惡性腫瘤的可能[14]；④除具備疼痛專業(yè)知識，臨床醫(yī)師還應具備諸如骨科學、神經(jīng)病學、影像學等知識，對提高臨床診療水平、避免延誤治療等具有重要的意義。