李景雷 朱偉 葉維韜 顏麗芬 鐘小梅 羅海營 黃美萍

冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺（coronary artery-to-pulmonary artery fistula,CPAF）是少見的先天性或獲得性冠狀動(dòng)脈分支與肺動(dòng)脈之間的異常溝通［1-4］，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可無任何癥狀、或?yàn)椤案`血效應(yīng)”導(dǎo)致心肌灌注減少及左向右分流相關(guān)的癥狀［4,5］，亦或受累冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張迂曲［6］、甚至動(dòng)脈瘤破裂［7,8］，或繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓、充血性心力衰竭。目前，CPAF的準(zhǔn)確診斷主要依賴于影像學(xué)檢查。冠狀動(dòng)脈導(dǎo)管造影（coronary catheter angiography,CCA）是診斷冠狀動(dòng)脈疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，但其有創(chuàng)且為二維成像，不能充分顯示CPAF瘺血管網(wǎng)；經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography,TTE）廉價(jià)、方便、無創(chuàng)，廣泛用于臨床評估心室結(jié)構(gòu)、功能等，但對冠狀動(dòng)脈及其瘺血管的顯示局限。作為一種快速、準(zhǔn)確、可靠、無創(chuàng)的三維檢查技術(shù)，CT冠狀動(dòng)脈造影（CT coronary angiography,CTCA）具有高空間和時(shí)間分辨率，可同時(shí)評估冠狀動(dòng)脈及毗鄰結(jié)構(gòu)［9］，被廣泛應(yīng)用可疑冠狀動(dòng)脈疾病者；然而，在日常工作中，冠狀動(dòng)脈通暢度通常是關(guān)注重點(diǎn)，而CPAF易被忽視。本研究目的是分析CPAF在CTCA的影像特征以提高其準(zhǔn)確評估并降低漏診，比較CTCA與CCA、TTE的診斷效能。

資料與方法

1.臨床資料

回顧性收集本院2010年1月～2013年12月之間連續(xù)19 855例CTCA中診斷CPAF者共72例（0.36%），男44例、女28例；平均55.8±13.2（22～85）歲；其中25例亦完成CCA、47例完成TTE。癥狀主要包括胸痛35例、胸悶不適40例、反復(fù)心悸17例、已知冠心病10例、高血壓體查5例。

2.CTCA檢查技術(shù)

所有患者于檢查前鑒署知情同意書。無倍他洛克禁忌證且心率大于75次/min者，掃描前60 min口服倍他洛克25～50 mg。采用256層CT掃描機(jī)（Brilliance iCT;Philips）行前瞻性心電觸發(fā)或回顧性心電門控掃描；經(jīng)手背靜脈用雙筒高壓注射器注射對比劑（優(yōu)維顯370 mg I/ml）80 ml加生理鹽水30 ml，流率4.5 ml/s。采用對比劑示蹤法，將興趣區(qū)置于升主動(dòng)脈，達(dá)觸發(fā)預(yù)值150HU后延遲時(shí)間5 s掃描。掃描參數(shù)：管電壓120 kV,以胸圍［10］或經(jīng)驗(yàn)調(diào)節(jié)管電流，準(zhǔn)直寬度128×0.625 mm，機(jī)架旋轉(zhuǎn)速度270 ms/r，螺距0.18；視野250 mm；掃描范圍自隆突下1 cm至膈下2 cm水平。

3.圖像后處理及分析

將原始數(shù)據(jù)以間隔5%進(jìn)行重組（層厚0.9 mm，間隔0.45 mm，矩陣512×512），傳至外部工作站，采用最大密度投影重組、曲面重組、多平面重組及容積重現(xiàn)技術(shù)結(jié)合原始圖像分析。觀察內(nèi)容：瘺血管起源、數(shù)目及走行（管狀、蚯蚓狀擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤及附壁征），肺動(dòng)脈瘺口位置、數(shù)目、大小及征象（穿通征、等密征、煙霧征、噴射征），主肺動(dòng)脈（MPA）增寬。附壁征指異常迂曲擴(kuò)張瘺血管攀附于主肺動(dòng)脈上；管狀擴(kuò)張指瘺血管輕度擴(kuò)張，無明顯迂曲；蚯蚓狀擴(kuò)張指瘺血管明顯擴(kuò)張迂曲，伴或不伴動(dòng)脈瘤形成；穿通征指瘺血管與肺動(dòng)脈直接相連、穿通；噴射征指瘺血管血流經(jīng)瘺口呈柱狀噴射入肺動(dòng)脈內(nèi)；煙霧征指背景呈低密度的肺動(dòng)脈內(nèi)顯示煙霧狀高密度對比劑影，即異常血流于肺動(dòng)脈內(nèi)擴(kuò)散；等密征指瘺口附近肺動(dòng)脈密度與瘺血管密度相等。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件（Chicago,IL,USA），連續(xù)變量采用平均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，分類變量采用被分?jǐn)?shù)或頻數(shù)表示。

結(jié) 果

CTCA表現(xiàn)：（1）瘺血管起源：起源于右圓錐支55例（76.4%），其中 同時(shí) 起源 于右 冠 狀 動(dòng) 脈（RCA）2例、竇房結(jié)支2例、降主動(dòng)脈1例；起源于左前降支（LAD）67例（93.1%）（1支異常血管48例、2支異常血管15例、3支異 常 血管3例、4支異常血管1例），其中同時(shí)起源于左主干（LMA）13例、降主動(dòng)脈7例、第一對角支3例、左旋支（LCX）2例；同時(shí)起源于右圓錐支和LAD共50例（69.4%）（圖1）。另外，1例同時(shí)合并LCX-上腔靜脈瘺。（2）瘺血管走行：管狀擴(kuò)張14例（19.4%）（圖2），蚯蚓狀擴(kuò)張58例（80.6%）（圖1），其中合并動(dòng)脈瘤35例（48.9%）（圖1,3），平均直徑為6.8±3.3 mm（2.0 to 14.9 mm）；附 壁征69例（95.8%）。（3）瘺口位置、數(shù)目及大?。核胁±鶠?個(gè)瘺口，位于MPA左側(cè)壁44例（61.1%）（圖3）、左前側(cè)壁21（29.2%）（圖1a）、前壁5（6.9%）（圖1,4）、右側(cè)壁1例、右前側(cè)壁1例。瘺口平均直徑為2.6±1.3 mm（0.8～8.6 mm）。（4）瘺口征象：穿通征72例（100%）（圖1a,3,4）、噴射征46例（63.9%）（圖3）、煙霧征41例（56.9%）（圖3）、等密征24例（33.3%）（圖4）。（5）MPA增寬（直徑大于升主動(dòng)脈）20例（27.8%）。（6）合并其他冠狀動(dòng)脈異常：單支病變9例、二支病變3例、3支病變1例、心肌橋11例、冠狀動(dòng)脈硬化伴或不伴輕度狹窄16例。

CCA 25例CCA中診斷CPAF 20例（80.0%），瘺血管起源于LAD 19例（圖1c）、RCA 9例（圖1d）、LCX 2例、LMA 1例，均見瘺血管迂曲擴(kuò)張并血流噴射入肺動(dòng)脈（噴射征、煙霧征）（圖1c,1d）。

TTE 47例TTE中診斷CPAF僅9例（19.1%），瘺血管起源于LAD 5例、RCA 1例、同時(shí)LAD及RCA 3例，均見瘺血管迂曲擴(kuò)張。所有病例均1個(gè)瘺口，平均直徑為3.1±1.4 mm（2.0～5.2 mm）、噴射入肺動(dòng)脈最大流率為1.8±0.9 mm/s（0.8～2.9 mm/s）。

討 論

成人CPAF少見，其真實(shí)發(fā)病率不明，臨床表現(xiàn)無特異性，大多數(shù)患者無癥狀或類似于其他心血管病的癥狀，主要取決于瘺口大小、分流量及冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力差［4,5］等，因此，臨床準(zhǔn)確診斷是不可能的。影像學(xué)檢查是當(dāng)前診斷CPAF的主要方法，尤其是CTCA具有高空間分辨率及三維成像，對評估CPAF及毗鄰結(jié)構(gòu)具有顯著優(yōu)勢，但實(shí)際臨床工作中，多數(shù)醫(yī)生往往只重視冠狀動(dòng)脈通暢度，而缺乏對CPAF的認(rèn)識。本文結(jié)合既往文獻(xiàn)及工作經(jīng)驗(yàn)，對CPAF的CTCA征象進(jìn)行系統(tǒng)、全面的分析，旨在提高對CPAF的充分認(rèn)識。

在CTCA上，第一征象是不同程度左向右分流導(dǎo)致的擴(kuò)張瘺血管，當(dāng)中層結(jié)構(gòu)破壞時(shí)可形成動(dòng)脈瘤［8］，甚至具有破裂的風(fēng)險(xiǎn)，是手術(shù)的一個(gè)重要征象［11］。本組病例動(dòng)脈瘤形成占48.9%，高于先前文獻(xiàn)報(bào)道［12,13］。容積重現(xiàn)可直觀顯示擴(kuò)張瘺血管及其與MPA的關(guān)系（附壁征），有助于理解及解釋。第二步是觀察瘺血管起源、數(shù)目，有助于制定手術(shù)方案。本組病例中，瘺血管最常起源于LAD（93.1%），其次RCA（76.4%），與近期文獻(xiàn)報(bào)道相似（LAD 85.9%,RCA 66.7%）［12］，不同于 先 前 文獻(xiàn)報(bào)道（LAD:35%,RCA:55%）［14］。但其胚胎學(xué)及解剖學(xué)機(jī)制尚不清楚，可能是LAD存在潛在分支，異常情況下開放，可稱為“左圓錐支”（對應(yīng)右圓錐支）。另外，多條瘺血管（至少2處起源）更常見（69.4%），遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于文獻(xiàn)報(bào)道（19.4%）［15］。第三是觀察瘺口數(shù)目及大小，可在CTCA上測量，其與血流動(dòng)力學(xué)分流量相關(guān)，是決定下一步措施一個(gè)重要征象。本組病例均為一個(gè)瘺口，提示瘺血管相互溝通并最終匯合為一支，這可能也是本組動(dòng)脈瘤比例較高的原因。但由于選擇層面及掃描時(shí)間不同，瘺口顯示為不同征象，其中穿通征、噴射征、等密征為直接征象。最后，肺動(dòng)脈高壓是由于CPAF左向右分流導(dǎo)致肺循環(huán)容量負(fù)荷增高，可影響其自然病程及預(yù)后，提示需密切隨訪或積極處理［16］。

TEE、CTCA和CCA是最常見用于診斷CPAF的影像技術(shù)。CCA一直被認(rèn)為是診斷冠狀動(dòng)脈疾病的金標(biāo)準(zhǔn)［6］。但對于冠狀動(dòng)脈發(fā)育異?；蚧危珻CA受到越來越多的挑戰(zhàn)，主要由于其密度分辨率低、二維透視及投照成像。既往文獻(xiàn)報(bào)道CCA對冠狀動(dòng)脈瘺的檢出率僅53%［17］～55%［18］，低于本組病例檢出率80%。TTE可顯示瘺口、肺動(dòng)脈內(nèi)分流及流率，但對瘺血管起源、數(shù)目、走行及毗鄰心臟結(jié)構(gòu)顯示受限。本組病例TTE對CPAF的檢出率僅19.1%。CTCA具有高空間分辨率，結(jié)合斷層成像及三維重組對檢測CPAF征象有顯著優(yōu)勢。本組中CTCA可檢出所有CPAF，但CCA漏診20%，TTE漏診80.9%。另外，CTCA可直觀、清晰、三維顯示瘺血管走行、瘺口位置及與毗鄰組織關(guān)系，亦優(yōu)于CCA及TTE。因此，CTCA可作為CPAF檢出、診斷及選擇診療計(jì)劃的首選評估方法［19,20］。

隨著CTCA在臨床的廣泛應(yīng)用，今后會檢出越來越多的CPAF。但目前有關(guān)CPAF的處理措施尚存在爭議，其取決于臨床表現(xiàn)、影像檢查、功能檢測、預(yù)后預(yù)測等綜合評估。結(jié)合文獻(xiàn)及本組病例，CTCA可能提供有價(jià)值的建議，包括：（1）對于管狀擴(kuò)張或蚯蚓狀擴(kuò)張，但無動(dòng)脈瘤形成、無肺動(dòng)脈高壓者，可不予處理或隨訪；（2）對于顯著蚯蚓狀擴(kuò)張者，無論是否有輕度動(dòng)脈瘤形成或肺動(dòng)脈高壓或相關(guān)心肌缺血，建議隨訪；（3）對于顯著蚯蚓狀擴(kuò)張伴相關(guān)心肌缺血證據(jù)者，建議進(jìn)一步評估分流量及“竊血”程度；（4）對于具有潛在動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)或嚴(yán)重“竊血效應(yīng)”導(dǎo)致顯著相關(guān)性心肌缺血證據(jù)者，需積極處理（如介入治療或外科手術(shù)）。另外，CTCA結(jié)果亦有助于臨床醫(yī)生給予患者直觀、清晰的解釋，以消除大部分患者的恐慌情緒，但仍需在工作中進(jìn)一步驗(yàn)證。

局限性：（1）本文是回顧性、非隨機(jī)對照研究，未能計(jì)算特異性、敏感性及準(zhǔn)確性等指標(biāo)；（2）納入標(biāo)準(zhǔn)為可疑冠心病患者，且樣本小，因此CPAF實(shí)際發(fā)生率可能存在變異；（3）缺乏隨訪、預(yù)后評估及處理措施等信息。

總之，CTCA對檢出、評估CPAF具有良好的診斷效能，可作為其首選檢查方法，有助于臨床醫(yī)生給予患者直觀、清晰的解釋，并對下一步處理措施提供客觀、準(zhǔn)確的評估。