王曉丹

天津市寶坻區(qū)中醫(yī)醫(yī)院 301800

抗Jo-1 抗體綜合征肺病表現(xiàn)多為干咳、氣喘、呼吸困難，易合并感染，體檢可及肺底捻發(fā)音或爆裂音，血氣分析示低氧血癥，甚至出現(xiàn)Ⅰ型呼吸衰竭，胸部CT可見毛玻璃狀、結(jié)節(jié)狀和網(wǎng)格狀滲出改變。肺功能表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能障礙(FVC、FEV1明顯降低)[1]，現(xiàn)將筆者在天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院進修期間收治的1例以肺部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的抗Jo-1 抗體綜合征病例報道如下。

1 病例資料

患者,女性，63歲，農(nóng)民，無家禽、鴿子接觸史。以咳嗽、少量咯痰、低熱、進行性呼吸困難入院，查體：體溫 37.0℃,脈搏 97次/min,呼吸 28次/min,血壓127/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神志清醒，呼吸急促，呈粗糙呼吸音，雙下肺可聞及痰鳴音，雙肺底可聞及少量爆裂音，心率97次/min，節(jié)律齊，無雜音，入院后查血氣分析示pH 7.49，PCO231mmHg，PO253 mmHg,血氧飽和度56%，Aa-DO2136mmHg，血漿D-二聚體 1 658ng/ml(FEU)↑，肌鈣蛋白T 0.009ng/ml，鈣1.90mmol/L↓，鉀 3.2mmol/L↓，谷草轉(zhuǎn)氨酶 41U/L，乳酸脫氫酶 270U/L↑，肌酸激酶 357U/L↑，肌酸激酶同工酶21U/L。肺功能示FVC 54.8%，F(xiàn)EV148.4%，F(xiàn)EV1/FVC 73.75，重度限制性通氣功能障礙，彌散功能重度減低，殘總比在正常范圍?？偟鞍?3g/L↓，白蛋白27g/L↓，C-反應(yīng)蛋白2.59mg/dl↑，抗核抗體陽性↑，抗Ro-52抗體陽性↑，抗Jo-1抗體陽性↑，流式細胞術(shù)檢測CD4/CD8 0.37↓，CD4 21.19%↓，CD8 56.81%↑，肌炎抗體譜示抗Ro-52抗體陽性↑，抗Jo-1抗體陽性↑，氣管鏡檢查病理示：慢性炎細胞浸潤及間質(zhì)纖維組織增生，胸部CT示：(1)兩肺下葉大片實變、磨玻璃密度影，內(nèi)可見空氣支氣管征；兩肺多發(fā)片狀實變、磨玻璃密度影及索條影。(2)心影增大。(3)肺大泡。(4)雙側(cè)胸腔少量積液；右側(cè)葉間裂增寬，考慮包裹性積液。(5)兩肺間質(zhì)紋理增多。(6)兩肺門、縱隔內(nèi)多發(fā)形態(tài)飽滿淋巴影。(7)雙側(cè)胸膜增厚。肺泡灌洗液細胞分類：巨噬細胞28.65%、淋巴細胞68.57%、中性粒細胞2.73%、嗜酸粒細胞0.05%。

予以甲強龍80mg，ivgtt，q12h，治療7d后癥狀明顯緩解，無明顯咳嗽、咯痰，可適當(dāng)活動，無明顯喘息，血氣分析示pH7.45，PCO238mmHg，PO287mmHg，血氧飽和度97%，Aa-DO290mmHg，復(fù)查胸部CT明顯吸收。7d后予以甲強龍減量為80mg，qd，3d后減量為40mg，qd，再3d后改為甲潑尼龍40mg，口服后逐漸減量，患者愈后良好。

2 討論

肺間質(zhì)病變可發(fā)生在抗Jo-1抗體綜合征患者的不同時期?？砂l(fā)生在皮肌炎之前，同時發(fā)生或之后，也可是唯一的臨床表現(xiàn)[2]。本例患者以咳嗽、咯痰、喘息、低熱為主，無明顯肌炎表現(xiàn)。肺功能表現(xiàn)為限制性肺通氣功能障礙(FVC、FEV1明顯降低)及彌散功能減低(DLCO降低)，本例患者符合。胸部CT表現(xiàn)與預(yù)后密切相關(guān)，肺間質(zhì)滲出明顯、線形陰影、磨玻璃樣影者常提示對激素治療敏感(患者磨玻璃密度影，對激素敏感)。氣管鏡支氣管肺泡灌洗液中細胞種類與預(yù)后密切相關(guān)，肺泡灌洗液中淋巴細胞比例偏高時糖皮質(zhì)激素治療效果明顯，嗜酸粒細胞、中性粒細胞、巨噬細胞等偏高時激素治療往往效果不佳[3](本患者支氣管鏡檢測肺泡灌洗液細胞分類：巨噬細胞28.65%、淋巴細胞68.57%、中性粒細胞2.73%、嗜酸粒細胞0.05%)，激素治療愈后良好。

研究表明[4]，早期單獨出現(xiàn)肺間質(zhì)病變?nèi)?lián)征(關(guān)節(jié)炎、ILD或肌炎)患者，以后發(fā)生其他癥狀的風(fēng)險增高。且在病程中具有長期和短期復(fù)發(fā)的可能，嚴重影響患者生活質(zhì)量。該患者雖無肌肉累及，但仍需警惕其復(fù)發(fā)的風(fēng)險性。同時患者抗Ro-52抗體陽性，國外研究顯示抗Ro-52抗體往往伴隨抗Jo-1抗體的出現(xiàn)，這些抗體雙陽性患者患惡性腫瘤的風(fēng)險高，預(yù)后較差[5]，院外應(yīng)密切隨訪，警惕惡性腫瘤發(fā)生。

抗Jo-1 抗體綜合征臨床少見，癥狀不典型，容易誤診，楊潔[6]等治療2例患者抗Jo-1 抗體綜合征患者初期均被誤診：1 例存在胸悶、氣短癥狀，且胸部CT是彌漫性病變，但未進一步檢查免疫學(xué)及肌肉活檢而漏診。1 例患者以關(guān)節(jié)腫痛為主，曾以類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療而誤診?？笿o-1抗體綜合征中出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，病死率高。且一旦出現(xiàn)肺纖維化，治療效果不佳。因此臨床醫(yī)生應(yīng)提高對本病的認識，聯(lián)合風(fēng)濕免疫科、皮膚科，盡可能在肺部出現(xiàn)損害的早期階段明確診斷并進行治療，以期最大限度改善患者的預(yù)后，降低病死率[7]。