李雪梅，蘇麗，李霞，廖秋菊，田真，趙義

作者單位： 100053 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

患者，男，44歲。主因“間斷性雙下肢水腫3年，加重伴外生殖器腫脹15 d”入院?；颊?年前出現(xiàn)間斷性雙下肢可凹陷水腫，休息后可緩解。15 d前勞累后再次出現(xiàn)雙下肢可凹陷水腫，伴陰莖及陰囊腫脹，夜尿增多，5～6次/d，100～150 ml/次。既往史：吸煙30年，約40支/d，偶爾飲酒。個(gè)人史、婚育史、家族史無(wú)特殊。查體：T 36.7℃，P 82次/min，R 20次/min，BP 192/110 mmHg。神志清，自主體位，皮膚、黏膜、淋巴結(jié)、頭顱、五官，頸部、胸廓、心肺查體無(wú)異常。腹部柔軟，無(wú)壓痛及反跳痛，未觸及包塊，雙側(cè)中輸尿管點(diǎn)有壓痛,雙腎區(qū)叩痛陽(yáng)性,陰莖及陰囊腫大、有壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血肌酐 239 μmol/L，血尿酸 481 μmo/L；免疫球蛋白：IgG 6.07 g/L，腫瘤標(biāo)志物示癌胚抗原(CEA) 5.15 ng/ml，CA-125 43.7 U/ml，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE) 17.66 ng/ml，血清骨膠素(CYFRA21-1)3.59 ng/ml。血常規(guī)、尿常規(guī)、IgM、IgA、類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白均未見異常。輔助檢查：泌尿系統(tǒng)彩超提示腹膜后低回聲包塊，雙側(cè)腎盂擴(kuò)張，右側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張，腹主動(dòng)脈硬化斑塊形成；腹部CT和MR提示“腹膜后廣泛軟組織陰影，包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、部分髂血管和輸尿管”(見圖1、2)。入院后初步診斷為腹膜后纖維化，雙側(cè)腎盂、輸尿管積水，腎功能不全，高血壓病3級(jí)(極高危)。由于患者血肌酐和血壓進(jìn)行性升高，考慮輸尿管梗阻導(dǎo)致急性腎功能不全，請(qǐng)泌尿科會(huì)診后予以雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張術(shù)和左側(cè)輸尿管D-J管置入術(shù)解除輸尿管壓迫癥狀，但患者血肌酐和血壓無(wú)明顯下降，考慮與腫物壓迫有關(guān)。于是在腹腔鏡下進(jìn)行腹部探查，并對(duì)腹膜后腫物進(jìn)行組織活檢，病理診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(圖3見插頁(yè)Ⅱ)，給予規(guī)范R-CHOP方案(美羅華375 mg/m2+環(huán)磷酰胺750 mg/m2+多柔比星50 mg/m2+長(zhǎng)春新堿1.4 mg/m2+潑尼松60 mg/m2，每3周化療1次)治療8個(gè)療程后腹膜后腫物明顯減小(見圖4)，并于2018年4月11日泌尿外科行D-J管取出術(shù)，目前患者肌酐恢復(fù)正常，仍需要口服降壓藥治療。

討論腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一種以腹膜后纖維組織增生并導(dǎo)致腹膜后廣泛纖維化為特征的疾病，可影響不同的解剖結(jié)構(gòu),常累及主動(dòng)脈和輸尿管[1]。本病發(fā)病率僅為1/100萬(wàn)[2],屬于罕見病，可以是特發(fā)性，也可繼發(fā)于其他疾病狀態(tài)，如自身免疫性疾病、藥物、炎性反應(yīng)、放療、手術(shù)和腫瘤。其中惡性腫瘤繼發(fā)腹膜后纖維化與原發(fā)性腹膜

圖1 治療前雙腎和輸尿管CT影像

T1WI反相位 脂相

T2WI抑脂相 T2WI

圖2 腹膜后腫物MR特點(diǎn)

圖4 治療后雙腎、輸尿管CT影像顯示腫物縮小

后纖維化，二者在臨床表現(xiàn)上極難鑒別[3]，一旦誤診，會(huì)導(dǎo)致截然不同的治療結(jié)局，后果嚴(yán)重。RPF可發(fā)生于任何年齡，以40～60歲者多見[4]，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的2～3倍。檢索文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤繼發(fā)性腹膜后纖維化(mRF)比例為8%[5-6]，常見的腫瘤是淋巴瘤[7-9]，也有少見的實(shí)體腫瘤，如腎癌、胃癌[10-13]，mRF屬于罕見病例，目前多以個(gè)案報(bào)道發(fā)表。

本病例以腹膜后纖維化為初診收入院，臨床癥狀和體征與原發(fā)性腹膜后纖維化無(wú)異常，但是治療療效差，經(jīng)過(guò)腹膜后組織病理活檢鏡下可見纖維脂肪組織中成纖維細(xì)胞增生，伴廣泛玻璃樣變性，間質(zhì)多量小圓細(xì)胞彌漫增長(zhǎng)，細(xì)胞體積小，胞漿少，間質(zhì)散在多量單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，以單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主，提示淋巴造血系統(tǒng)增生性疾病可能性大。進(jìn)一步加做免疫組化檢查最終被證實(shí)是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，經(jīng)過(guò)積極的化療治療后，淋巴瘤好轉(zhuǎn)，復(fù)查雙腎、輸尿管CT影像顯示腹膜后纖維化病情也明顯緩解，腹膜后腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、髂血管周圍軟組織密度腫塊影較前范圍縮小，密度較前增高，周圍散在纖維條索影較前減少，腫塊與腹主動(dòng)脈及下腔靜脈與髂血管融合成塊，與血管界限不清，雙側(cè)腎盂未見擴(kuò)張，膀胱尚可，未見充盈缺損，與文獻(xiàn)報(bào)道的病例結(jié)局相同[7-8]。文獻(xiàn)報(bào)道淋巴瘤繼發(fā)腹膜后纖維化抗腫瘤治療后改善程度明顯優(yōu)于特發(fā)性腹膜后纖維化病例，實(shí)體腫瘤繼發(fā)腹膜后纖維化也有相似的特點(diǎn)，如果原發(fā)腫瘤得到控制后，RPF可以相應(yīng)改善[10-12]。

早期識(shí)別mRF對(duì)診斷和預(yù)后很重要，目前隨著影像學(xué)的不斷發(fā)展，MR診斷mPF的敏感度為82%，特異度為83%[14]。一項(xiàng)對(duì)50例mRF患者M(jìn)R分析研究顯示：同原發(fā)性腹膜后纖維化(iRF)相比較，mRF常從腎動(dòng)脈以上或動(dòng)脈分叉處以下沿著主動(dòng)脈延伸，很少出現(xiàn)腎動(dòng)脈和主動(dòng)脈分叉之間受累，而且mRF更多是在主動(dòng)脈后方延伸，很少有尿道和血管受累。mRF病例中出現(xiàn)中段輸尿管受累者少見，本病例MR提示病變組織在腹主動(dòng)脈后方融合成塊壓迫雙側(cè)輸尿管上段，血管穿行于其中，未見明顯的血管和中段輸尿管受累，這與文獻(xiàn)報(bào)道相似。本病例CT顯示腹膜后腹主動(dòng)脈、下腔靜脈，髂血管周圍見軟組織密度陰影包繞，范圍為T12-L5椎體層面，腫塊與下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及髂血管融合成塊，血管界限不清，雙側(cè)輸尿管受累部分顯示不清，左腎增大，右腎縮小，雙腎周可見條索影和滲出;MR中顯示腹膜后腹主動(dòng)脈、下腔動(dòng)脈、髂血管周圍見軟組織信號(hào)包繞，范圍較廣，為T12-L5椎體層面，并融合成塊，界限不清，下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及髂血管在腫塊內(nèi)穿行，雙側(cè)輸尿管上段受累，右側(cè)輸尿管完全梗阻變細(xì)，右側(cè)腎盂擴(kuò)張，右腎皮質(zhì)變??；左側(cè)輸尿管上段受壓變細(xì)，不完全梗阻，腎盂輕度擴(kuò)張。雙腎周見較多條索樣異常信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道具有一致性[14]。

綜上所述，臨床發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化，除了考慮常見的誘發(fā)因素，尤其是免疫因素中的IgG4相關(guān)性疾病導(dǎo)致的腹膜后纖維化以外，更要警惕惡性腫瘤繼發(fā)的腹膜后纖維化，如果發(fā)生誤診，后果嚴(yán)重。mRF不同于特發(fā)性腹膜后纖維化，不需要免疫抑制劑治療，解除梗阻的同時(shí)治療原發(fā)腫瘤，隨著腫瘤的好轉(zhuǎn)腹膜后纖維化也可以恢復(fù)。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，MR診斷mRF的敏感度和特異度達(dá)80%以上，同時(shí)穿刺或外科手術(shù)獲取組織病理對(duì)早期診斷和預(yù)后有重要意義。mRF屬于少見病例，本文旨在提醒臨床醫(yī)生對(duì)于腹膜后纖維化的患者需要警惕是否為腫瘤繼發(fā)所致，早期診斷減少臨床誤診。