何實(shí)楠，夏濤，毛賽虎

（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院脊柱外科10A 病區(qū)，江蘇南京，210008）

馬凡綜合征（Marfan syndrome，MS）是一種常染色體顯性遺傳性疾病，累及全身結(jié)締組織，表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，常包括心血管系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)和眼部畸形［1］等，其心血管改變具有潛在致死性，表現(xiàn)為升主動(dòng)脈瘤和二尖瓣脫垂，其中馬凡綜合癥合并主動(dòng)脈畸形發(fā)生率為15%～44%［2］，此類患者也常合并胸腰段脊柱側(cè)凸伴漏斗胸畸形，其脊柱畸形出現(xiàn)較早（30%～100%），易進(jìn)展為胸腰雙主彎甚至三彎（10.2°/年），支具治療多效果不佳，有效控制率僅為17%，發(fā)展為嚴(yán)重僵硬型的脊柱側(cè)后凸畸形，多需矯形手術(shù)治療。對(duì)于嚴(yán)重的側(cè)凸（Cobb 角＞90°）或較僵硬的側(cè)凸，采用前路松解聯(lián)合后路截骨矯形融合術(shù)，或者在術(shù)前行Halo 顱環(huán)重力牽引或顱骨-股骨髁雙向牽引能獲得更加滿意的矯正效果。由于手術(shù)治療創(chuàng)傷較大，且其椎弓由于硬脊膜擴(kuò)張多發(fā)育不良，置釘困難，圍手術(shù)期內(nèi)固定失敗和腦脊液漏的發(fā)生率高，此外此類患者圍手術(shù)期有發(fā)生自發(fā)性氣胸的風(fēng)險(xiǎn)，部分患者因矯形后軀干拉伸出現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈綜合癥，因此對(duì)護(hù)理工作提出了較高的要求。本科室于2018年3月16日收治1例馬凡綜合癥合并主動(dòng)脈畸形的重度脊柱側(cè)凸患者，在Halo 顱環(huán)輪椅重力牽引3 個(gè)月成功后實(shí)施脊柱側(cè)凸矯形手術(shù)，圍手術(shù)期加強(qiáng)預(yù)見性管理及風(fēng)險(xiǎn)管理，患者恢復(fù)順利，術(shù)后17d 出院，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者男，17 歲，以 “發(fā)現(xiàn)胸背部隆起不對(duì)稱6年余”門診收治入院。入院后體格檢查：患者胸廓呈漏斗胸畸形，脊柱外形畸形嚴(yán)重，表現(xiàn)為立后觀胸椎右側(cè)彎，腰椎左側(cè)彎，彎腰可見明顯剃刀背畸形伴胸腰段后凸，伴有下肢神經(jīng)功能損害，表現(xiàn)為雙下肢肌力4 級(jí)。心臟超聲示：主動(dòng)脈根部瘤樣擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全，二、三尖瓣輕-中度關(guān)閉不全，左心腔增大。立位全脊柱檢查示：嚴(yán)重脊柱側(cè)凸，Cobb 角111°。因手術(shù)難度大，圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)高，經(jīng)全院多學(xué)科會(huì)診后確定實(shí)施先輪椅上Halo 顱環(huán)牽引3 個(gè)月，同時(shí)配合進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持及呼吸功能訓(xùn)練，結(jié)合牽引效果、肺功能改善情況后方行脊柱后路矯形手術(shù)?；颊咴贖alo 顱環(huán)輪椅重力牽引3 個(gè)月成功后實(shí)施脊柱側(cè)凸矯形手術(shù)。術(shù)后補(bǔ)充人血白蛋白、紅細(xì)胞懸液等，并配合使用胃腸動(dòng)力藥；實(shí)施多模式鎮(zhèn)痛，患者疼痛指數(shù)降低，有效睡眠時(shí)間增加；加強(qiáng)傷口及引流量的觀察，患者兩周后下床活動(dòng)，恢復(fù)順利，術(shù)后17d 出院。

2 治療方法

患者術(shù)前行Halo 顱環(huán)重力牽引，牽引初始重量為2kg，增加速度為1kg/d，在患者的耐受范圍內(nèi)逐漸增加牽引力，最大重量維持在體重的50%，日間牽引12h 以上。牽引6 周后在全麻下行脊柱后路截骨矯形內(nèi)固定植骨融合術(shù)，手術(shù)采用第三代脊柱矯形內(nèi)固定系統(tǒng)（Legacy），考慮到患者韌帶松弛，脊柱側(cè)凸代償能力較差等因素，融合范圍較特發(fā)性脊柱側(cè)凸長(zhǎng)，采用去旋轉(zhuǎn)，平移懸吊等方法矯正脊柱畸形。手術(shù)時(shí)間為7h 30min，術(shù)中出血量1800mL，輸血量2100mL。

3 護(hù)理

3.1 術(shù)前護(hù)理

3.1.1 心理護(hù)理 患者擔(dān)心手術(shù)失敗或預(yù)后不良等影響日后生活和工作，以及高昂的醫(yī)藥費(fèi)給患者及家屬帶來一定的心理壓力，嚴(yán)重影響患者睡眠。采取以下對(duì)策：采用根據(jù)匹茲堡睡眠質(zhì)量指數(shù)表（Pittsburgh sleep quality index ，PSQI）［3］對(duì)患者睡眠質(zhì)量進(jìn)行測(cè)評(píng)，患者PSQI 評(píng)分為16 分，提示患者存在較嚴(yán)重的睡眠障礙問題，表現(xiàn)為入睡困難，通過指導(dǎo)患者選擇清淡易消化含豐富蛋白質(zhì)的食物，如魚類，雞肉或是瘦肉，適量的碳水化合物（麥子等谷物），有發(fā)揮鎮(zhèn)靜安神作用；避免睡前饑餓或過飽，告知患者18:00 點(diǎn)進(jìn)餐，22:00 點(diǎn)睡覺是最科學(xué)的餐飲作息方式，睡前可喝牛奶以幫助睡眠；耐心向患者解釋手術(shù)的意義，鼓勵(lì)患者說出恐懼，焦慮的內(nèi)心感受，介紹其與手術(shù)成功的患者交流，增加患者對(duì)手術(shù)治療的信心。通過采取以上的干預(yù)措施，患者睡眠質(zhì)量較好，并表示會(huì)積極配合手術(shù)治療。

3.1.2 Halo 牽引護(hù)理

3.1.2.1 牽引重量選擇和時(shí)間安排 患者采取輪椅上Halo 顱環(huán)重力牽引術(shù)治療，初始牽引重量為2kg，根據(jù)患者牽引期間的耐受度及評(píng)估有無神經(jīng)損傷癥狀，予逐漸增加牽引重量，牽引第10 天增加至終極重量16kg （最大牽引重量為體重的1/3～1/2）［4］。指導(dǎo)患者每天牽引時(shí)間大于12h 以上，以保持有效牽引。牽引期間每周一測(cè)量患者的身高，體重并記錄；每天評(píng)估患者軀體癥狀、脊髓神經(jīng)功能并與之前的結(jié)果進(jìn)行比較。做好牽引局部皮膚管理，減輕或避免神經(jīng)損傷及其他不良反應(yīng)。該患者在牽引治療過程中無出現(xiàn)神經(jīng)功能的進(jìn)一步損害，身高增長(zhǎng)2cm，于6月25日在牽引狀態(tài)下復(fù)查X 片提示側(cè)凸改善，Cobb 角度改善至90°，牽引效果較滿意。

3.1.2.2 牽引針眼局部皮膚護(hù)理 牽引前剃光頭發(fā)并清潔頭皮，避免碎發(fā)殘留，保持牽引部位的清潔。牽引期間每天兩次用75%碘伏對(duì)牽引針眼進(jìn)行消毒，同時(shí)觀察牽引針孔有無松動(dòng)、滲血、感染；每周予30%酒精清潔頭皮2～3 次，提高患者舒適度。患者牽引期間未出現(xiàn)皮膚感染。

3.1.3 呼吸功能訓(xùn)練的指導(dǎo) 患者出現(xiàn)肺功能障礙伴動(dòng)脈血?dú)夥治霎惓?，血?biāo)準(zhǔn)碳酸氫根26.2 mmol/L，二氧化碳分壓38 mmHg，氧分壓76 mmHg?；颊邽橹兄囟然旌闲屯夤δ軠p退，為預(yù)防術(shù)后發(fā)生肺部并發(fā)癥，改善肺功能，術(shù)前指導(dǎo)并鼓勵(lì)患者呼吸功能訓(xùn)練，（1） 患者自我呼吸訓(xùn)練。①縮唇呼吸：囑患者吸氣時(shí)用鼻子，鼓起上腹部，屏氣1～2s，緩慢縮唇呼氣，像吹口哨樣緩慢呼氣4～6s，將氣體排盡。吸呼比為1：2，每次10min，3次/天；②吹氣球：患者取坐位或立位，然后含住氣球進(jìn)氣，嘴盡力將肺內(nèi)氣體吹入氣球內(nèi)，直到吹不出氣為止，每次10min，3 次/天；③有效咳嗽：囑患者深吸氣，在呼氣的2/3 時(shí)用力咳嗽，3～4 次/天，每次持續(xù)5 min。避免飽餐后進(jìn)行，以免引起食物反流。（2）護(hù)士協(xié)助呼吸訓(xùn)練。吸氣時(shí)護(hù)士雙手置于距離患者胸壁1cm 處，要求患者做最大努力吸氣擴(kuò)胸去觸及護(hù)士雙手； 患者呼氣時(shí)護(hù)士用雙手?jǐn)D壓患者胸廓和腹部，抬高膈肌，以幫助患者最大程度呼出殘氣。每日2 次，每次10min。經(jīng)采取以上措施1 周后，復(fù)查肺功能示：患者中度混合型通氣功能減退，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根26.8 mmol/L，二氧化碳分壓42 mmHg，氧分壓96 mmHg。

3.1.4 營(yíng)養(yǎng)支持 患者入院時(shí)身高168cm，體重44kg，身體質(zhì)量指數(shù) （Body Mass Index，BMI）為15.9，實(shí)際體重與標(biāo)準(zhǔn)體重比值為72%，肱三頭肌皮膚褶皺厚度為66%，根據(jù)營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)估工具［5］，患者屬于中度營(yíng)養(yǎng)不良。根據(jù)患者性別、身高、體重、應(yīng)激情況，男性每日非應(yīng)激狀態(tài)下消耗卡路里25～30Kcal/kg 的方法，估算出該患者每日基本能量需求大概在1100～1320Kcal，為患者制訂飲食方案，調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，使得攝入的蛋白質(zhì)、脂肪、糖類的比例達(dá)到正常狀態(tài)下三大物質(zhì)供能比例15%、25%、60%，同時(shí)增加佳膳等口服營(yíng)養(yǎng)制劑，指導(dǎo)其多進(jìn)食魚肉、雞蛋、牛奶等高蛋白食物，改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。術(shù)前1 周再次評(píng)估，患者體重為46.5kg，BMI 為16，實(shí)際體重與標(biāo)準(zhǔn)體重比 值為80%，屬于輕度營(yíng)養(yǎng)不良，患者營(yíng)養(yǎng)得到改善。

3.2 術(shù)后護(hù)理

3.2.1 監(jiān)測(cè)心肺功能，維持體液平衡并保障脊髓有效灌注 患者術(shù)后返回病室后持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，密切觀察平均動(dòng)脈壓。有學(xué)者認(rèn)為［6］，術(shù)中術(shù)后平均動(dòng)脈壓＞80mmHg 可以增加脊髓血液灌注，降低神經(jīng)損害的發(fā)生率?；颊呤中g(shù)轉(zhuǎn)入病房后，根據(jù)術(shù)中出入量情況，結(jié)合當(dāng)時(shí)的血壓及傷口引流量情況，給予羥乙基淀粉氯化鈉注射液輸注改善組織灌注情況，增加有效循環(huán)血量，手術(shù)當(dāng)日患者生命體征平穩(wěn)，尿量達(dá)到80mL/h，出入量基本平衡，術(shù)后13h 總?cè)肓?574mL，總出量1505mL，其中尿量1030mL?；颊咴?2h 的監(jiān)護(hù)過程中，血壓范圍波動(dòng)在95～115/55～65mmHg，平均動(dòng)脈壓76～84mmHg，心率60～70 次/分，血氧飽和度＞96%。7月17日，生化結(jié)果示：總蛋白45.3g/L，白蛋白31.3g/L，血鈣1.97mmol/L，血紅蛋白89g/L，遵醫(yī)囑輸注白蛋白和紅細(xì)胞懸液，及時(shí)糾正低蛋白血癥和貧血；積極補(bǔ)充循環(huán)血量，保證重要器官的血液循環(huán)，7月21日查血常規(guī)、生化指標(biāo)示正常。由于手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)中出血多，血紅蛋白嚴(yán)重缺失，加之患者本身心肺功能不全，術(shù)后極易出現(xiàn)心力衰竭等并發(fā)癥，使用輸液泵對(duì)補(bǔ)液速度進(jìn)行嚴(yán)格的控制，保護(hù)心肺功能，補(bǔ)液量遵循定量、定性、定時(shí)原則。通過每日生理需水量的簡(jiǎn)易計(jì)算方法［7］，計(jì)算出患者生理需要量為1980mL，即體重的第1 個(gè)10kg×100mL/（kg×d）、加體重的第2 個(gè)10kg×50mL/（kg×d），再加其余體重×20mL/（kg×d），另外根據(jù)患者術(shù)后出汗量以及體溫情況，估算出繼續(xù)損失量大約為200mL，考慮該患者存在心臟方面疾病，該患者實(shí)際補(bǔ)液量控制在2100mL 左右，補(bǔ)液速度使用輸液泵控制在180mL/h，通過對(duì)補(bǔ)液嚴(yán)格的控制，該患者術(shù)后未發(fā)生心力衰竭等并發(fā)癥。

3.2.2 脊髓神經(jīng)功能的評(píng)估和護(hù)理 脊柱矯形手術(shù)有可能因脊髓牽拉或缺血導(dǎo)致脊髓損傷，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。術(shù)后連續(xù)3d 觀察患者四肢感覺、 運(yùn)動(dòng)情況及括約肌功能，雙上肢評(píng)估主要為上臂外展、屈肘對(duì)抗、 用力握手； 雙下肢評(píng)估主要為足趾活動(dòng)、雙足對(duì)抗阻力、主動(dòng)屈伸關(guān)節(jié)、直腿抬高，詢問患者雙下肢有無酸脹麻木等癥狀，并與術(shù)前肌力進(jìn)行對(duì)照。另外給予患者低流量氧氣4L/min 持續(xù)吸入，維持保證末梢血氧飽和度96%～100%，以及有效循環(huán)血量的維持，促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)［8］。患者術(shù)后神經(jīng)功能評(píng)估情況，雙上肢感覺存在，肌力5 級(jí)，雙下肢感覺存在，肌力4 級(jí)。

3.2.3 疼痛管理 疼痛不僅會(huì)增加氧耗量，使心率增快，導(dǎo)致術(shù)后肺功能降低，同時(shí)影響患者睡眠，進(jìn)而影響術(shù)后的康復(fù)。我們?cè)谔弁垂芾矸矫娌扇∪缦碌拇胧?采用疼痛數(shù)字評(píng)價(jià)量表（numerical rating scale，NRS）［9］對(duì)患者疼痛程度進(jìn)行測(cè)評(píng)，結(jié)果顯示，疼痛評(píng)分為7 分，屬于重度疼痛。采用如下的方法對(duì)患者進(jìn)行鎮(zhèn)痛，即術(shù)后48h 使用鎮(zhèn)痛泵，并聯(lián)合靜脈使用氟比渃芬酯注射液，必要時(shí)聯(lián)合使用阿片類或者曲馬多，鎮(zhèn)痛后關(guān)注患者有無呼吸抑制、惡心，嘔吐及等不良反應(yīng)，鎮(zhèn)痛30min 后再次評(píng)估疼痛程度，得分為3 分，屬于輕度疼痛，無不良反應(yīng)發(fā)生，能間斷入睡；術(shù)后72h 疼痛指數(shù)評(píng)分小于4 分，術(shù)后3d 停用鎮(zhèn)痛泵后改使口服止痛藥，持續(xù)動(dòng)態(tài)評(píng)估患者疼痛指數(shù)，得分均小于3分，患者未訴術(shù)后存在睡眠問題，自述晚間睡眠時(shí)間能維持7h 以上。

3.2.4 呼吸道管理 由于患者術(shù)前肺功能存在中重度混合型通氣功能減退，極易發(fā)生呼吸道的并發(fā)癥［10］?；颊呋夭》亢蠼o予氧氣4L/min 持續(xù)吸入，保持呼吸道通暢，每小時(shí)觀察患者的呼吸變化，患者術(shù)后呼吸頻率16～20 次/分，節(jié)律均勻且整齊。觀察患者是否存在胸悶、呼吸費(fèi)力，口唇、面色、指（趾）甲發(fā)紺，鼻翼煽動(dòng)，煩躁等癥狀，待麻醉清醒后，鼓勵(lì)患者深呼吸及咳嗽排痰，遵醫(yī)囑予以沐舒坦、普米克令舒等藥物霧化吸入?；颊咝g(shù)后未發(fā)生肺部感染及肺不張等呼吸道并發(fā)癥，血氧飽和度＞96%。

3.2.5 管道護(hù)理 患者手術(shù)后置入中心靜脈導(dǎo)管（central venous catheter，CVC）及背部傷口兩根負(fù)壓引流管。CVC 導(dǎo)管的維護(hù)：每日觀察穿刺點(diǎn)有無紅腫、滲液，保持管路通暢及穿刺點(diǎn)周圍皮膚清潔、干燥，敷料潮濕及時(shí)更換，CVC 導(dǎo)管于術(shù)后第9 天拔出。患者背部傷口負(fù)壓引流兩根，每日觀察傷口引流的量、顏色及性狀，同時(shí)關(guān)注背部傷口局部有無出血、血腫等潛在出血癥狀，并警惕有無發(fā)生腦脊液漏，保持一次性使用負(fù)壓引流袋有效負(fù)壓，即-0.5 至-1.6KPa；患者消瘦，皮下脂肪層薄，同時(shí)手術(shù)后仍存在中度脊柱側(cè)凸和剃刀背畸形，需加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止傷口及骨凸處皮膚的壓力性損傷，骨凸部位聯(lián)合使用減壓貼及“U”型枕等特殊皮膚護(hù)理用具，緩解皮膚局部壓力，加強(qiáng)皮膚及傷口的觀察，保持清潔干燥，認(rèn)真做好交接班?；颊弑巢恳鞴芊謩e于術(shù)后6d 和8d 拔出，傷口未發(fā)生感染、壓力性損傷等并發(fā)癥。

3.2.6 預(yù)防深靜脈血栓的發(fā)生 血管壁破損、血流速度減慢、 血液高凝狀態(tài)是深靜脈血栓形成具有3 大因素。骨科患者在受傷或手術(shù)時(shí)就同時(shí)存在了這3 大危險(xiǎn)因素［11］，靜脈血栓是骨科病人最常見的并發(fā)癥之一。預(yù)防對(duì)策：采用血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估量表［12］對(duì)患者進(jìn)行測(cè)評(píng)，結(jié)果顯示，術(shù)后患者深靜脈血栓評(píng)分為7 分，屬于重度危險(xiǎn)，予以梯度彈力襪+充氣壓力泵，患者手術(shù)清醒后鼓勵(lì)并指導(dǎo)其盡早開展手足活動(dòng)，如腕關(guān)節(jié)、手指、踝關(guān)節(jié)、足趾活動(dòng)； 術(shù)后第2 天開始指導(dǎo)并督促患者進(jìn)行踝泵運(yùn)動(dòng)、直腿抬高運(yùn)動(dòng)股四頭肌功能鍛煉，并予氣壓泵治療，防止下肢肌肉萎縮及預(yù)防深靜脈血栓的發(fā)生；2 周后脊柱X 線片示內(nèi)固定正常后，遵醫(yī)囑協(xié)助患者下床活動(dòng)，囑咐患者避免做軀體側(cè)屈、扭轉(zhuǎn)、彎腰等動(dòng)作，活動(dòng)強(qiáng)度循序漸進(jìn)，避免勞累。術(shù)后患者未發(fā)生深靜脈血栓。囑患者出院后佩戴支具固定3～6 個(gè)月，多做四肢活動(dòng)，但上肢禁止提拉重物；不做上身前屈動(dòng)作，減少脊柱活動(dòng)；預(yù)防內(nèi)固定松動(dòng)、滑脫，定期復(fù)查。

4 小結(jié)

本文總結(jié)了1例馬凡綜合癥合并主動(dòng)脈畸形及重度脊柱側(cè)凸行矯形手術(shù)的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為術(shù)前營(yíng)養(yǎng)支持、 呼吸功能鍛煉指導(dǎo)以及做好Halo 顱環(huán)輪椅牽引的護(hù)理是獲得更加滿意矯正效果的保證；術(shù)后密切關(guān)注患者心肺功能、呼吸道管理、緩解患者疼痛、 功能鍛煉及預(yù)防下肢深靜脈血栓發(fā)生對(duì)促進(jìn)疾病的康復(fù)具有積極的意義。