欒 果 綜述，安 永 審校

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科，重慶 400014)

二尖瓣關(guān)閉不全是小兒外科的常見(jiàn)疾病，其分型現(xiàn)多采用Carpentier在1976年提出的Carpentier分型，Ⅰ型：瓣葉活動(dòng)正常，包括瓣環(huán)擴(kuò)張、瓣葉裂缺、部分性瓣葉發(fā)育不全等；Ⅱ型：瓣葉脫垂、腱索或乳頭肌缺如或冗長(zhǎng)等造成的二尖瓣關(guān)閉不全；Ⅲ型：瓣葉活動(dòng)受限和二尖瓣狹窄[1]。由于兒童二尖瓣瓣膜正處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，且手術(shù)暴露區(qū)域有限、瓣膜薄脆，手術(shù)難度大，國(guó)內(nèi)外尚無(wú)公認(rèn)的外科治療指南，目前外科治療主要包括二尖瓣成形術(shù)和二尖瓣置換術(shù)。

1 病 因

二尖瓣關(guān)閉不全引起的二尖瓣反流分為原發(fā)性和繼發(fā)性，常見(jiàn)病因有先天性畸形、風(fēng)濕性心臟病、退行性病變、缺血性病變、感染性心內(nèi)膜炎、馬方綜合征等[2-4]。原發(fā)性二尖瓣反流主要病因?yàn)橄忍煨远獍臧耆~發(fā)育不良，二尖瓣黏液變性、冠狀動(dòng)脈起源異常導(dǎo)致乳頭肌缺血等[5]。繼發(fā)性二尖瓣反流主要病因?yàn)轱L(fēng)濕性心臟病、退行性病變等。在兒童中，單純的二尖瓣病變引起反流比較少見(jiàn)，常常合并有其他先天性心內(nèi)畸形，如室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈瓣脫垂等，病因復(fù)雜，治療難度大，并發(fā)癥多[1,6]。

2 臨床表現(xiàn)

在兒童二尖瓣關(guān)閉不全病程早期，機(jī)體可通過(guò)增加射血分?jǐn)?shù)和每博輸出量進(jìn)行代償，而無(wú)明顯臨床癥狀。到疾病晚期，機(jī)體失代償時(shí)會(huì)出現(xiàn)心功能不全，易患肺炎、呼吸困難、反復(fù)心力衰竭(心衰)等表現(xiàn)。急性二尖瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致的反流包括呼吸困難、左心衰、心源性休克等表現(xiàn)。慢性二尖瓣關(guān)閉不全癥狀較輕，輕中度反流往往無(wú)明顯癥狀，待病情逐漸加重，左心功能失代償時(shí)可能出現(xiàn)勞力性呼吸困難，夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至肺水腫、右心衰等。二尖瓣反流嚴(yán)重患兒多有生長(zhǎng)發(fā)育不良、反復(fù)肺炎病史，特別是在合并有其他先天性心臟病時(shí)。輔助檢查心電圖可表現(xiàn)為心房增大、左室肥厚、期前收縮、房室傳導(dǎo)阻滯等。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)二尖瓣區(qū)域在收縮期有異常的反流束信號(hào)，病情嚴(yán)重者可能出現(xiàn)射血分?jǐn)?shù)降低，左心室、左心房增大。

3 治療方法

一般兒童單純性二尖瓣關(guān)閉不全不合并其他心內(nèi)畸形首選內(nèi)科治療，特別是早中期癥狀不嚴(yán)重時(shí)，可以服用地高辛、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)等以改善心功能[7]，盡量延緩手術(shù)干預(yù)時(shí)機(jī)[8]。在癥狀嚴(yán)重的患者內(nèi)科治療無(wú)效或合并其他心內(nèi)畸形時(shí)，可積極行外科手術(shù)治療。外科治療方法目前主要是二尖瓣成形術(shù)和二尖瓣置換術(shù)?，F(xiàn)在國(guó)內(nèi)外的學(xué)者一致認(rèn)為兒童二尖瓣反流的手術(shù)治療首選二尖瓣成形術(shù)[9]。二尖瓣成形術(shù)可以通過(guò)對(duì)二尖瓣及其附屬結(jié)構(gòu)進(jìn)行整復(fù)，使其恢復(fù)為較正常的生理功能，減少反流量，糾正血流動(dòng)力學(xué)。與二尖瓣置換術(shù)相比，二尖瓣成形術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于可以保留患兒的原始心室結(jié)構(gòu)，減少術(shù)后感染性心內(nèi)膜炎、抗凝相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，避免因患兒生長(zhǎng)發(fā)育而需要再次手術(shù)換瓣的問(wèn)題，且無(wú)需終身抗凝。

在行手術(shù)治療前需要對(duì)二尖瓣的病變情況進(jìn)行全面評(píng)估，明確病因，擬定合適的成形方式。心臟超聲可以給手術(shù)醫(yī)師全面地提供二尖瓣的形態(tài)、反流病變情況，特別是經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖[10-11]。術(shù)中則需再次直視下探查二尖瓣反流情況：(1)靜態(tài)觀(guān)察二尖瓣瓣膜及其附件情況，例如瓣膜是否存在裂隙或有無(wú)增厚卷曲，是否有脫垂，腱索有無(wú)斷裂、冗長(zhǎng)，瓣環(huán)是否擴(kuò)大等。(2)通過(guò)加壓打水觀(guān)察二尖瓣瓣膜的活動(dòng)情況，根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)選擇具體的成形方式。二尖瓣成形術(shù)主要包括附屬結(jié)構(gòu)成形、瓣膜成形和瓣環(huán)成形術(shù)等方式。

3.1二尖瓣附屬結(jié)構(gòu)成形術(shù) 若二尖瓣反流主要由瓣下附屬結(jié)構(gòu)導(dǎo)致，如腱索冗長(zhǎng)、腱索斷裂、乳頭肌發(fā)育不良等，則可行腱索成形術(shù)。常見(jiàn)腱索成形方式為：(1)腱索折疊術(shù)。在腱索附著的乳頭肌旁切開(kāi)一個(gè)小槽，然后將冗長(zhǎng)的腱索根部下拉到切開(kāi)的槽內(nèi)縫合固定，這是腱索過(guò)長(zhǎng)的一種最常見(jiàn)的成形方法。國(guó)內(nèi)外的大多數(shù)學(xué)者推薦在腱索和乳頭肌連接處進(jìn)行縮短，而不直接縮短腱索本身。(2)人工腱索植入術(shù)。當(dāng)腱索冗長(zhǎng)或腱索斷裂時(shí)，可在腱索冗長(zhǎng)的區(qū)域補(bǔ)位縫合1根長(zhǎng)度適宜的人工腱索，常用Gore-tex腱索縫合在瓣葉游離緣和乳頭肌頂端。人工腱索的長(zhǎng)度選擇是手術(shù)效果的關(guān)鍵。但患兒的生長(zhǎng)發(fā)育可能會(huì)使瓣膜活動(dòng)受限，故此種術(shù)式不推薦用于年齡較小的兒童[12-13]；(3)腱索轉(zhuǎn)移術(shù)。適用于前瓣或其瓣下結(jié)構(gòu)發(fā)育不良導(dǎo)致的前瓣脫垂，具體術(shù)式為將對(duì)應(yīng)后瓣區(qū)域的瓣葉和腱索一起切下然后縫合在前瓣病變部位，拉攏縫合后瓣葉的缺損。此種手術(shù)優(yōu)點(diǎn)是新的腱索來(lái)自自體，成形效果較好，且功能維持時(shí)間長(zhǎng)。

3.2瓣膜成形術(shù) 若術(shù)中檢查發(fā)現(xiàn)二尖瓣反流主要因瓣葉發(fā)育異常導(dǎo)致，則可根據(jù)不同病變選擇不同瓣膜成形術(shù)。(1)矩形切除成形術(shù)：常用于后瓣病變時(shí)，矩形切除后瓣病變區(qū)域，再將切緣兩端拉攏縫合。該術(shù)式在臨床上應(yīng)用較多，再次手術(shù)率低。(2)滑動(dòng)瓣膜成形術(shù)：矩形切除后，直線(xiàn)切開(kāi)后瓣，拉攏切緣并環(huán)縮后瓣，然后將瓣葉固定在環(huán)縮的后瓣上，最后可加縫1條Gore-Tex補(bǔ)片。此種術(shù)式適用于后葉切除寬度大于1.5 cm的患兒，優(yōu)勢(shì)在于未對(duì)前瓣進(jìn)行整形，可滿(mǎn)足二尖瓣隨著身體的發(fā)育而生長(zhǎng),特別適合有SAM征的患兒。(3)二尖瓣瓣葉裂縫合術(shù)：縫合裂缺時(shí)，不建議采用墊片加固，因?yàn)榭赡芤疴}化，而且會(huì)限制瓣葉的活動(dòng)。(4)三角形切除術(shù)：常用于前瓣葉脫垂時(shí)，將前瓣葉脫垂部分行三角形切除再縫合，保留腱索。前瓣為主動(dòng)脈左、無(wú)冠瓣環(huán)的延續(xù)，縫合時(shí)進(jìn)針不宜太深，以免損傷主動(dòng)脈瓣。三角形切除術(shù)不推薦用于兒童，手術(shù)治療效果欠佳。(5)雙孔二尖瓣：特別適用于中央型反流，將二尖瓣前后瓣緣對(duì)緣縫合，通過(guò)縮小二尖瓣開(kāi)口面積來(lái)減輕反流[14]。曹芳等[15]對(duì)102例行二尖瓣雙孔成形術(shù)的患兒的成形效果進(jìn)行評(píng)價(jià)并分析隨訪(fǎng)結(jié)果，結(jié)果顯示，完成早期隨訪(fǎng)者93例，生存率97.8%(91/93)，二尖瓣中度及中度以上反流11.8%(11/93)。中期隨訪(fǎng)55例，生存率96.4%(53/55)，二尖瓣中度及以上反流18.2%(10/55)。遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)26例，無(wú)死亡，二尖瓣葉中度以上反流7.7%(2/26)。二尖瓣雙孔成形術(shù)治療中重度二尖瓣關(guān)閉不全療效相對(duì)穩(wěn)定，并發(fā)癥相對(duì)較少，有良好的近遠(yuǎn)期臨床效果。

3.3瓣環(huán)成形術(shù) 在對(duì)瓣下結(jié)構(gòu)和瓣葉進(jìn)行修復(fù)后，可再次加壓打水觀(guān)察成形效果，若效果不滿(mǎn)意，可行瓣環(huán)成形術(shù)進(jìn)一步糾正反流。二尖瓣瓣環(huán)成形術(shù)既可作為單獨(dú)的手術(shù)方式，也可作為其他成形術(shù)效果不佳時(shí)的附加手術(shù)方式，是目前手術(shù)治療使用最多的手術(shù)方式。瓣環(huán)成形術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于可以保留瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)，對(duì)左心房和左心室的生理結(jié)構(gòu)影響小，可延長(zhǎng)換瓣時(shí)機(jī)。(1)人工瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)：人工瓣環(huán)主要包括硬環(huán)、軟環(huán)和生物材料合成的可降解環(huán)。硬環(huán)以Carpentier環(huán)為代表，有固定的形狀，植入后環(huán)縮效果雖然較好，但會(huì)限制二尖瓣的生長(zhǎng)甚至造成左室流出道梗阻[16]。軟環(huán)形狀可改變，以Duran環(huán)為代表，可隨著二尖瓣的生長(zhǎng)而改變形狀。目前國(guó)內(nèi)并沒(méi)有生產(chǎn)小兒用的人工瓣環(huán)，且國(guó)內(nèi)外學(xué)者大部分不主張采用人工瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)治療兒童二尖瓣反流[16-17]，但國(guó)外現(xiàn)在開(kāi)始在年齡稍大的兒童中使用半軟環(huán)或可降解環(huán)來(lái)成形二尖瓣瓣環(huán)。MYERS等[18]研究發(fā)現(xiàn)，生物可降解環(huán)植入心臟后，可在各個(gè)心動(dòng)周期維持瓣環(huán)的幾何形態(tài)，恢復(fù)房室瓣膜功能，減少反流，該環(huán)可緩慢降解被纖維組織替代，纖維組織能繼續(xù)維持瓣環(huán)形狀，并且不會(huì)限制二尖瓣生長(zhǎng)。(2)Wooler環(huán)縮術(shù)：用Prolene線(xiàn)帶墊片環(huán)縮縫合前后瓣環(huán)交界處，可縮小瓣環(huán)，且不影響瓣葉對(duì)合和瓣環(huán)生長(zhǎng)。(3)Paneth環(huán)縮術(shù)：將心包剪成合適的“C”形環(huán)，用帶墊縫線(xiàn)間斷縫合在二尖瓣后瓣上并環(huán)縮后瓣及交界處。(4)Gerbode環(huán)縮術(shù)：先將后瓣“V”形環(huán)縮，再將心包片縫合在后瓣上加固環(huán)縮。采用心包片加固后瓣可以更好地保證瓣葉對(duì)合和支撐瓣葉成形的作用，并有利于預(yù)防感染，減少溶血發(fā)生率和血栓形成等[19]，但也有心包條硬化或者鈣化的風(fēng)險(xiǎn)[20]。

二尖瓣成形手術(shù)完成后，需再次行術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖，檢查二尖瓣反流程度，瓣膜活動(dòng)有無(wú)受限等，以準(zhǔn)確全面評(píng)估手術(shù)效果。若食道超聲檢查仍有中度以上的二尖瓣反流，則需要再次轉(zhuǎn)機(jī)建立體外循環(huán)重新矯正[21]。若患兒還合并其他心內(nèi)畸形，如室間隔缺損、房間隔缺損等，可同期糾正，手術(shù)效果明顯，且不會(huì)影響二尖瓣的生長(zhǎng)[22]。鄒明暉等[23]回顧性研究了140例先天性心臟病合并中度及以上二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄的患兒同期行二尖瓣成形術(shù)的成形效果，結(jié)果表明：對(duì)于CarpentierⅠ型和Ⅱ型病變，二尖瓣成形術(shù)可有效緩解二尖瓣關(guān)閉不全，近中期效果滿(mǎn)意。對(duì)二尖瓣術(shù)前中度關(guān)閉不全的患者，其5年復(fù)發(fā)中度及以上二尖瓣關(guān)閉不全比例低于術(shù)前重度關(guān)閉不全的患者。二尖瓣狹窄病變者的成形效果欠佳，5年復(fù)發(fā)狹窄比例較高。

兒童二尖瓣關(guān)閉不全的手術(shù)方式選擇主要依靠術(shù)前超聲和術(shù)中探查來(lái)確定。若病因主要為瓣環(huán)擴(kuò)張，則首選瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)；若術(shù)中靜態(tài)觀(guān)察有瓣葉裂缺，則需采用裂缺修補(bǔ)術(shù)；術(shù)中探查有腱索冗長(zhǎng)、斷裂則行腱索成形術(shù)。瓣膜及附件修補(bǔ)完成后，需打水進(jìn)行模擬實(shí)驗(yàn)并再次行術(shù)中經(jīng)食道超聲評(píng)估手術(shù)效果，若效果不滿(mǎn)意，可加用瓣環(huán)交界環(huán)縮術(shù)來(lái)進(jìn)一步糾正反流。嬰幼兒的瓣膜菲薄，韌性較大，術(shù)者在暴露二尖瓣時(shí)需小心牽拉，在縫合二尖瓣特別是縫合根部時(shí)最好加用墊片。手術(shù)需要考慮患兒生長(zhǎng)發(fā)育的特點(diǎn)，不能過(guò)度矯正反流，修補(bǔ)后可用Amato探條、標(biāo)準(zhǔn)測(cè)瓣器(較大年齡兒童)測(cè)量瓣孔直徑，使之處于正常下限，防止術(shù)后出現(xiàn)二尖瓣狹窄。二尖瓣成形術(shù)與二尖瓣置換術(shù)相比，手術(shù)效果好，術(shù)后感染性心內(nèi)膜炎、瓣膜鈣化等并發(fā)癥少，保留的瓣膜裝置可最大程度維持左心功能，也能避免長(zhǎng)期應(yīng)用抗凝藥物，降低機(jī)械性溶血、栓塞等風(fēng)險(xiǎn)[24-25]。

二尖瓣關(guān)閉不全是常見(jiàn)的小兒外科疾病，其病因復(fù)雜，診療困難。因兒童瓣膜生長(zhǎng)發(fā)育的特點(diǎn)，手術(shù)方式首選二尖瓣成形術(shù)，主要包括腱索折疊、裂缺修補(bǔ)、瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)等，其手術(shù)效果確切，術(shù)后并發(fā)癥少，二次手術(shù)率低，值得臨床推廣。