劉 倩 覃淑萍 全顯躍

1 病例報(bào)告

患者男性44歲。間歇性頭痛伴頭暈20天入院。查體;雙側(cè)顳葉和枕后間斷性頭痛，伴頭暈、惡心、嘔吐，神志清，精神差，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯陽性體征。血常規(guī)檢查無明顯異常。MR檢查所見：右側(cè)巖骨內(nèi)側(cè)漿細(xì)胞瘤。右側(cè)巖骨內(nèi)側(cè)見一橢圓形腫塊呈等T1等T2信號(hào)，大小約為1.5 cm×1.2 cm×1.7 cm，邊界模糊，并侵犯鼻咽右后側(cè)壁、右側(cè)內(nèi)耳道前壁及內(nèi)聽道。增強(qiáng)掃描病灶中度較均勻強(qiáng)化。手術(shù)所見：腫瘤呈灰白灰褐色組織，質(zhì)軟，血供尚可，直徑約1.5 cm。病理顯示：鏡下見腫瘤由較一致的成熟的彌漫性漿細(xì)胞組成，其間薄壁血管較豐富，瘤細(xì)胞小，細(xì)胞核圓形，深染，胞質(zhì)少至中等，淡紅染。免疫組化學(xué)示：Kappa(+)，Lambda(-).CD38(+)，LCA(+)，KI67約50%(+)，CD23(+)。病理診斷：顱內(nèi)孤立性漿細(xì)胞瘤。

2 討論

孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma)是一種罕見的由單克隆漿細(xì)胞異常增生并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一類疾病，可發(fā)生于全身任何部位包括軟組織(髓外)或骨(髓內(nèi))，但發(fā)生于顱內(nèi)極其罕見。顱內(nèi)孤立性漿細(xì)胞瘤由French于1947年首次報(bào)道[1]。老年人較為多見。臨床表現(xiàn)主要為局部疼痛、壓迫或侵犯局部及周圍結(jié)構(gòu)所引起的癥狀，如頭痛、頭暈、抽搐，視力障礙、復(fù)視等[2]。顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤的發(fā)生部位可分為骨內(nèi)和骨外[3]，骨內(nèi)漿細(xì)胞瘤見于斜坡、蝶鞍、顳骨巖部、額頂骨、枕骨等。骨外漿細(xì)胞瘤一般認(rèn)為起源于腦膜或Virchow-Robin間隙的網(wǎng)狀細(xì)胞[4]，多發(fā)生在硬腦膜，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)的極罕見。該病在MRI上需與腦膜瘤、脊索瘤、間變性星形細(xì)胞瘤、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤相鑒別[5]。①腦膜瘤：腦膜瘤多為廣基底附著，“腦膜尾”征多見[6]，常引起鄰近骨板骨質(zhì)的增生，而顱內(nèi)孤立性漿細(xì)胞瘤則會(huì)造成骨質(zhì)的吸收破壞，這有助于兩者的鑒別。②脊索瘤：由于脊索瘤可發(fā)生黏液囊變壞死、鈣化、出血等，影像上常表現(xiàn)不均勻信號(hào)腫塊，T1WI呈不均勻低、等、高混雜信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈緩慢持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化多不均勻，而顱內(nèi)孤立性漿細(xì)胞瘤平掃和增強(qiáng)信號(hào)較均勻，不難與脊索瘤鑒別。③間變性星形細(xì)胞瘤：T1WI以低信號(hào)為主的混雜信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，且腫瘤和水腫之間見一低信號(hào)環(huán)繞，此為瘤周神經(jīng)膠質(zhì)增生，增強(qiáng)見斑片狀、線條狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。可與顱內(nèi)孤立性漿細(xì)胞瘤的較均勻信號(hào)相鑒別。④腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤好發(fā)于兒童或青少年[7]，腫瘤好發(fā)于丘腦、額葉、顳葉，形態(tài)多呈不規(guī)則形，邊界多不清楚，周圍多有輕度水腫，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，?？梢娀ōh(huán)狀強(qiáng)化。這些征象可與顱內(nèi)孤立性漿細(xì)胞瘤相鑒別。孤立性漿細(xì)胞瘤有一定的影像學(xué)特征，對(duì)診斷本病和對(duì)病變進(jìn)行分期具有重要的價(jià)值。MRI可以作為重要的診斷手段之一，有助于臨床治療方案的制定。