馬楠,高偉,鄧永林,董沖,王振,鄭虹(天津市第一中心醫(yī)院器官移植中心,天津300192)
患者,男,2004年10月因胰島細(xì)胞癌行胰體尾切除術(shù)+脾切除術(shù),術(shù)后病理證實(shí)胰島細(xì)胞癌,術(shù)后規(guī)律隨訪。2008年3月因腫瘤復(fù)發(fā)肝轉(zhuǎn)移于天津市第一中心醫(yī)院進(jìn)行術(shù)前評估,未發(fā)現(xiàn)肝外轉(zhuǎn)移證據(jù),并行肝移植手術(shù),術(shù)后恢復(fù)順利。術(shù)后規(guī)律隨訪,肝移植術(shù)后4年半發(fā)現(xiàn)肝臟左葉占位,考慮腫瘤復(fù)發(fā),并于2012年10月行肝左外葉切除術(shù),術(shù)后恢復(fù)順利。2014年1月發(fā)現(xiàn)腫瘤縱膈轉(zhuǎn)移并行腫物切除手術(shù),術(shù)后病理證實(shí)為原發(fā)病復(fù)發(fā)。2016年復(fù)查發(fā)現(xiàn)縱隔腫瘤再次復(fù)發(fā)并切除。自2017年10月 患者因腫瘤多次行放化療治療,并于2018年2月行PD-1治療3個月,效果不佳,并出現(xiàn)肝功能衰竭表現(xiàn)。入我院評估,為挽救患者生命,于2018年6月行再次肝移植手術(shù),術(shù)后肝臟功能恢復(fù)不良,表現(xiàn)為酶學(xué)、膽紅素上漲,膽汁量少性狀可。術(shù)后CT顯示肝臟大面積低灌注區(qū)域,部分肝壞死??紤]供肝灌注不良導(dǎo)致肝臟部分壞死。經(jīng)過改善微循環(huán)以及移植術(shù)后常規(guī)治療,患者術(shù)后5周后復(fù)查CT提示肝臟低灌注區(qū)域消失,同時肝功能恢復(fù)正常,隨訪存活至今。
胰島細(xì)胞癌臨床上極為罕見,發(fā)病率低于1/10萬,女性較多,占胰腺腫瘤發(fā)病率的1.3%[1]。胰島細(xì)胞癌的突出表現(xiàn)是腹部巨大腫塊, 生長緩慢,胰島細(xì)胞癌與胰腺癌存活率差別很大。90%的胰腺癌患者在診斷后1年內(nèi)死亡。胰島細(xì)胞癌通過手術(shù)后,5年存活率是59.0%~67.2%[2]。
胰島細(xì)胞癌屬于胺前體攝取及脫羧細(xì)胞腫瘤,發(fā)展較慢,生物學(xué)行為遠(yuǎn)較胰腺癌為好,因此,宜采取積極的手術(shù)治療。外科切除為其主要的治療手段,而其放療化療均不敏感, 鏈脲佐菌素為基礎(chǔ)的化療方案有效率為32%~39%[3]。本例患者在以包括肝移植在內(nèi)的外科為中心綜合治療下,患者存活14年之久。充分說明了該型腫瘤的特性。據(jù)統(tǒng)計,胰島細(xì)胞癌肝轉(zhuǎn)移行肝移植手術(shù)患者的1、3、5年生存率分別是 81%、65% 和 49%[4],療效與原發(fā)性肝癌相當(dāng)。因此,對于胰島細(xì)胞來源的胰島細(xì)胞癌,應(yīng)該采取包括肝移植在內(nèi)的多種外科手段積極治療,術(shù)后密切監(jiān)測腫瘤,早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā),對復(fù)發(fā)后的腫瘤也應(yīng)采取以外科為主的治療手段盡量切除,可明顯延長患者的生存期并改善其生活質(zhì)量。