沈素紅

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH）是小兒最常見(jiàn)的髖關(guān)節(jié)疾病，最初的名稱(chēng)為先天性髖關(guān)節(jié)脫位（CDH），之后人們逐漸認(rèn)識(shí)到這一疾病有可變因素，并非僅是先天性，因而用“發(fā)育性”取代“先天性”;同時(shí)，從病理學(xué)角度“發(fā)育不良”比“脫位”更為合適。

1992年，北美小兒矯形外科學(xué)會(huì)將先天性髖關(guān)節(jié)脫位正式更名為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。它是嬰兒出生時(shí)就存在或者繼續(xù)發(fā)育才表現(xiàn)出來(lái)的一系列髖關(guān)節(jié)異常的總稱(chēng)，包括髖臼發(fā)育不良的穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)半脫位、髖關(guān)節(jié)完全脫位但可以復(fù)位、完全脫位且不能復(fù)位。

早期的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是可以逆轉(zhuǎn)的，這些患兒若能早期診斷、合理治療，則預(yù)后良好;若延誤診斷或錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)，隨著年齡的增長(zhǎng)和時(shí)間的推移，患者的髖關(guān)節(jié)將會(huì)出現(xiàn)一系列嚴(yán)重的病理改變，造成不同程度的髖部功能障礙，從而成為60歲以下患者髖關(guān)節(jié)置換術(shù)很常見(jiàn)的原因之一。大量晚期發(fā)現(xiàn)的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良不僅給治療帶來(lái)了種種困難，也給治療后髖關(guān)節(jié)功能的保全造成了很大難題。因而發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的早期診斷和早期治療至關(guān)重要。

癥狀

一、大腿或臀部皮紋不對(duì)稱(chēng)（包括皮紋的數(shù)量、位置和長(zhǎng)度）。

二、雙下肢不等長(zhǎng)，單側(cè)髖脫位時(shí)可見(jiàn)患側(cè)下肢短縮。

三、患側(cè)髖關(guān)節(jié)外展受限或不對(duì)稱(chēng)。

四、有時(shí)會(huì)聽(tīng)到寶寶髖關(guān)節(jié)有彈響。

五、患肢活動(dòng)減少。

六、到了學(xué)步期，呈跛行狀態(tài)（單側(cè)脫位）或鴨步（雙側(cè)脫位）。

一旦發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)這些癥狀，要高度重視，及時(shí)到醫(yī)院做髖關(guān)節(jié)檢查，以明確是否為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。

適應(yīng)證

美國(guó)超聲醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)發(fā)表的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良超聲檢查實(shí)踐指南2013版強(qiáng)調(diào)，以下6條為應(yīng)用超聲檢查嬰兒髖關(guān)節(jié)的適應(yīng)證，但不限于此。

一、體格檢查或影像學(xué)檢查髖關(guān)節(jié)有異?；蚩梢砂l(fā)現(xiàn)。

二、有發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良家族史或遺傳史。

三、臀先露。

四、羊水過(guò)少或其他胎產(chǎn)式因素。

五、神經(jīng)肌肉病變（如先天性肌肉斜頸和先天性足部畸形等）。

六、監(jiān)測(cè)應(yīng)用Pavlik（帕夫利克，音譯）支具或其他固定裝置治療的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者。

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的一個(gè)重要高危因素是女?huà)肭疑焱韧蜗嚷?，另一個(gè)重要高危因素是家族史，即嬰兒父母一方和（或）兄弟姐妹中患有發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，此類(lèi)嬰幼兒應(yīng)該在出生后4～6周接受超聲檢查。另外，發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的危險(xiǎn)因素還包括：巨大兒、胎兒過(guò)度成熟、嬰兒襁褓、羊水過(guò)少和其他引起體位性變形的宮內(nèi)因素。

超聲檢查嬰幼兒發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良沒(méi)有絕對(duì)禁忌證，但當(dāng)股骨頭骨化時(shí)，超聲檢查的可靠性低于X線(xiàn)檢查。原則上，大于6個(gè)月的嬰兒不適合選擇超聲檢查，除非髂骨下緣還可以在超聲上清晰顯示。

診斷

一是臨床體格檢查。這是識(shí)別發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的一個(gè)關(guān)鍵因素;觀(guān)察雙下肢是否等長(zhǎng)，臀部及大腿的皮紋是否對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外展是否受限等。

二是兩個(gè)基本的壓力測(cè)試，即彈入試驗(yàn)和彈出試驗(yàn)。彈入試驗(yàn)是用來(lái)檢測(cè)脫位股骨頭的回縮情況，彈出試驗(yàn)是試圖引出發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者處于正常位置的股骨頭的脫位。然而，臨床體格檢查的準(zhǔn)確性并不是完全確定的，據(jù)報(bào)道，有低于1%的誤診率。因此，臨床上仍需要一種確切的影像學(xué)檢查方法來(lái)診斷發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。

由于6個(gè)月內(nèi)的嬰兒及新生兒股骨頭骨骺尚未骨化，髖關(guān)節(jié)主要由軟骨構(gòu)成，X線(xiàn)很難準(zhǔn)確顯示髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)形態(tài)，且有放射性損害。而高頻超聲可以很好地顯示髖關(guān)節(jié)及周?chē)浗M織解剖結(jié)構(gòu)，以及股骨頭與髖臼的相對(duì)位置關(guān)系，觀(guān)察髖關(guān)節(jié)的軟骨和骨性結(jié)構(gòu)，評(píng)估髖臼發(fā)育情況及股骨頭的位置，是嬰兒髖關(guān)節(jié)檢查的重要手段。

從1980年開(kāi)始，隨著奧地利醫(yī)生Graf（格拉夫，音譯）將超聲技術(shù)引入髖關(guān)節(jié)檢查，使眾多的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒得到了及時(shí)的診斷和治療，這項(xiàng)技術(shù)很快在歐美等發(fā)達(dá)國(guó)家得到了發(fā)展。因其準(zhǔn)確性高、無(wú)放射線(xiàn)傷害、可重復(fù)操作及跟蹤觀(guān)察等優(yōu)點(diǎn)，目前在很多發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)已經(jīng)成為早期診斷發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的首選方法。

Graf方法是在靜態(tài)下評(píng)價(jià)髖關(guān)節(jié)的形態(tài)，髖臼的形態(tài)是用其骨和軟骨性覆蓋結(jié)構(gòu)描述的。該方法強(qiáng)調(diào)嬰兒髖關(guān)節(jié)中立位時(shí)的標(biāo)準(zhǔn)冠狀切面。標(biāo)準(zhǔn)的髖關(guān)節(jié)冠狀切面圖像應(yīng)顯示以下標(biāo)志性結(jié)構(gòu)：平直的髂骨、清晰的髂骨下緣及髖臼盂唇。他提出了兩個(gè)角的概念，即α角和β角，用來(lái)評(píng)價(jià)髖臼的深度。α角代表骨性髖臼的發(fā)育情況，角度越大說(shuō)明髖臼的骨性部分發(fā)育越好，是判斷髖關(guān)節(jié)特別是髖臼發(fā)育的主要指標(biāo);α角越小，說(shuō)明髖臼窩越淺，提示發(fā)育不良的程度越重。正常嬰兒的α角應(yīng)大于等于60度。β角代表軟骨性髖臼的發(fā)育情況，它的重要性稍次于α角，用以評(píng)價(jià)股骨頭的軟骨覆蓋程度，角度越小，說(shuō)明軟骨頂覆蓋股骨頭越好。β角小于55度為正常，大于55度為異常。

Graf分型法把髖關(guān)節(jié)從正常到嚴(yán)重發(fā)育不良，分為以下幾種類(lèi)型。

Ⅰ型：α角≥60度，β角≤55度，為發(fā)育成熟的髖關(guān)節(jié)。

Ⅱa型：髖關(guān)節(jié)發(fā)育生理不成熟（幼兒≤12周）α角50～59度，β角≤77度，為可疑髖關(guān)節(jié)。Ⅱa型又可分為Ⅱa（+）（生理性，與年齡相適應(yīng)）和Ⅱa（-）（成熟缺陷）兩個(gè)亞型。

Ⅱb型：髖關(guān)節(jié)發(fā)育病理不成熟（骨化延遲，幼兒>12周），α角50～59度，β角≤77度，為異常髖關(guān)節(jié)。

Ⅱc型：髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重發(fā)育不良（分為穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型），軟骨頂仍覆蓋股骨頭，α角43～49度，β角≤77度，為異常髖關(guān)節(jié)。

D型：α角43～49度，β角>77度，為脫位髖關(guān)節(jié)。

Ⅲ型：α角<43度，軟骨盂唇向頭側(cè)移位，為脫位髖關(guān)節(jié)。

Ⅳ型：α角<43度，軟骨盂唇向足側(cè)移位，股骨頭明顯脫出髖臼窩，為嚴(yán)重脫位髖關(guān)節(jié)。

Graf法開(kāi)創(chuàng)了發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良超聲檢查的靜態(tài)方法，這一方法具有規(guī)范化、標(biāo)準(zhǔn)化、可重復(fù)性以及參考指標(biāo)客觀(guān)性等優(yōu)點(diǎn)，因此被廣泛應(yīng)用。

除了上述Graf法之外，還有一種評(píng)價(jià)嬰兒髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的動(dòng)態(tài)超聲檢查方法，即Harcke（哈爾克，音譯）法。1984年，Harcke在美國(guó)創(chuàng)立了髖關(guān)節(jié)超聲的動(dòng)態(tài)檢查方法。該方法通過(guò)橫切面及冠狀切面的超聲掃查，對(duì)髖關(guān)節(jié)進(jìn)行輕柔加壓，使嬰兒姿勢(shì)從中立位至屈曲位從而觀(guān)察髖關(guān)節(jié)。此方法重點(diǎn)在于觀(guān)察放松、運(yùn)動(dòng)、受壓狀態(tài)下股骨頭在髖臼中的位置，用以判斷髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。該方法中也包含對(duì)髖臼形態(tài)學(xué)的評(píng)估，但是沒(méi)有測(cè)量指標(biāo)，具有主觀(guān)性。Harcke法的檢查結(jié)果分為穩(wěn)定、松弛、加壓可脫位、脫位但可復(fù)位、脫位不可復(fù)位髖。Harcke法強(qiáng)調(diào)評(píng)估關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，通過(guò)超聲觀(guān)察股骨頭與髖臼的相對(duì)位置可以跟蹤評(píng)估發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的治療效果。目前，我們醫(yī)院應(yīng)用超聲技術(shù)診斷發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良及隨訪(fǎng)評(píng)估治療效果時(shí)，就是把靜態(tài)的Graf法和動(dòng)態(tài)的Harcke法相結(jié)合來(lái)應(yīng)用的，從髖關(guān)節(jié)的形態(tài)、股骨頭的位置以及髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性來(lái)全面評(píng)估。

治療方法

6個(gè)月以下的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒治療原則包括：獲得中心復(fù)位、維持穩(wěn)定的復(fù)位、促進(jìn)髖關(guān)節(jié)正常生長(zhǎng)和發(fā)育、減少并發(fā)癥。

對(duì)6個(gè)月以下的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒，應(yīng)用髖關(guān)節(jié)屈曲外展挽具或支具是治療的主要方式。最常用的是可活動(dòng)的Pavlik挽具（Pavlik吊帶）。

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的早期診斷和治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要，出生至6個(gè)月內(nèi)的嬰兒尚未開(kāi)始行走，其髖關(guān)節(jié)不處于負(fù)重狀態(tài)，髖臼可塑性強(qiáng)，此時(shí)是發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良早期干預(yù)和治療的最佳時(shí)期。

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良若能在此階段發(fā)現(xiàn)并接受干預(yù)和治療，絕大多數(shù)髖關(guān)節(jié)可以發(fā)育正常。若未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，到晚期不僅治療難度加大，而且也會(huì)給治療后髖關(guān)節(jié)功能的保全帶來(lái)很大困難。因此，推廣對(duì)嬰兒尤其是新生兒發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的超聲篩查至關(guān)重要，這也符合當(dāng)前我國(guó)預(yù)防為主的方針政策。

目前，我國(guó)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率約為千分之一，女孩兒比男孩兒多發(fā)，左髖比右髖多發(fā)。在過(guò)去的10～15年內(nèi)，超聲技術(shù)在很多國(guó)家都被選作篩查發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的手段。該技術(shù)被證實(shí)較臨床檢查能多檢測(cè)出1/3的異常病例，而且超聲顯示髖關(guān)節(jié)正常的新生兒未來(lái)發(fā)展為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的概率更低。

目前，在歐洲國(guó)家進(jìn)行的是普遍篩查，而在美國(guó)則對(duì)具有已知危險(xiǎn)因素的新生兒進(jìn)行選擇性篩查。我國(guó)的肌骨超聲技術(shù)起步相對(duì)較晚，嬰兒髖關(guān)節(jié)超聲檢查一度曾是空白。近年來(lái)，隨著肌骨超聲技術(shù)在我國(guó)的開(kāi)展以及人們對(duì)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良認(rèn)識(shí)的提高，嬰兒發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的超聲篩查技術(shù)也在逐漸推廣和普及。

我國(guó)一些大城市和經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)已將發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的超聲篩查納入了和新生兒計(jì)劃免疫同等重要的地位。至于發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的篩查時(shí)機(jī)，目前認(rèn)為出生后4～6周為最佳時(shí)期，能發(fā)現(xiàn)許多自行恢復(fù)的不成熟或不穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)。

對(duì)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早治療，減少晚期發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良在臨床的發(fā)病率，減少手術(shù)的可能性，避免因此給家庭和社會(huì)造成負(fù)擔(dān)，是每一位醫(yī)務(wù)工作者義不容辭的責(zé)任。