王蘇 劉加民

276000臨沂市中醫(yī)醫(yī)院1，山東臨沂

276000臨沂市人民醫(yī)院2，山東臨沂

臨床資料

本組患者21 例，男15 例，女6 例；年齡4～18 歲，平均(7±2.5)歲；表現(xiàn)為易感冒，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染，咳嗽、活動(dòng)后心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)不適；胸骨左緣3～4 肋間可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音14 例，可聞及主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆息樣雜音7 例。心電圖示：患者大部分電軸右偏，左室增大，心室肥厚9例，心律不齊2例，二聯(lián)律1例；不完全右束支傳導(dǎo)阻滯4例，心電圖大致正常5例。彩超：心臟大小正常5 例，心臟不同程度增大12 例，左室肥厚2 例，右室流出道梗阻2 例。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全4例，三尖瓣反流8例，二尖瓣關(guān)閉不全2例，室間隔膜部呈瘤樣膨出8 例，室間隔膜部瘤破裂缺損13 例。胸片：胸部輕度充血6 例，中度充血8 例，重度充血3 例，肺動(dòng)脈段平直飽滿12 例，心胸比為0.5～0.67。

手術(shù)方法及術(shù)中所見(jiàn)：手術(shù)在全麻下采用胸部正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)逐漸降溫至28～30.5℃，待心臟停跳后切開(kāi)右房，顯露三尖瓣后探查膜部瘤，室上嵴上方缺損2 例，室上嵴下方缺損12例，隔瓣后缺損4例，肌部缺損2例，室間隔完全缺如1 例。膜部基底部在1 cm 以下，均用帶墊片褥式縫合法進(jìn)行縫合(11 例)，基底部直徑＞1 cm 采用人造補(bǔ)片修補(bǔ)(10 例)，在修補(bǔ)基底部時(shí)，瘤體進(jìn)行折疊，瘤體大者切除部分瘤體，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全4 例，縫合時(shí)盡量避免損傷主動(dòng)脈瓣葉，心臟阻斷時(shí)間為22～36 min，復(fù)溫后心臟均自動(dòng)復(fù)跳，2例發(fā)生室顫者進(jìn)行電除顫后心臟為竇性心律，呼吸機(jī)輔助3～6 h。

1 例患者死亡，其余均痊愈出院；2例仍有心臟雜音，其余心臟均無(wú)雜音可聞，彩超檢查膜部瘤消失，無(wú)左向右分流現(xiàn)象，心臟功能恢復(fù)正常，住院期限8～15 d，術(shù)后隨診1～8年，有1 例復(fù)發(fā)，復(fù)習(xí)原始病歷，復(fù)發(fā)病例為2 cm 膜部瘤，考慮因主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，縫合漏口時(shí)為避免損傷脫垂的主動(dòng)脈瓣而縫合邊緣時(shí)進(jìn)針太淺造成撕裂，此患者漏口為0.5 cm，癥狀較術(shù)前輕，死亡患者為巨大膜部瘤(單心室型)。有報(bào)道膜部瘤450例手術(shù)治療無(wú)死亡、無(wú)并發(fā)癥[1]。

討 論

心臟室間隔膜部瘤是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，由于胚胎發(fā)育異常，間隔轉(zhuǎn)移不夠和主動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)不足，導(dǎo)致主動(dòng)脈輕度右旋，膜部間隙斜行或水平移位，無(wú)支持的膜部間隔遭受左室高壓的影響而產(chǎn)生瘤樣突出。膜部瘤容易同室缺、部分心內(nèi)膜墊缺損相混，同時(shí)與主動(dòng)脈前瓣、右后瓣、二尖瓣前瓣、三尖瓣等結(jié)構(gòu)的比鄰關(guān)系比較復(fù)雜[2]。室間隔膜部形態(tài)多異，有三角形、半月形、卵圓形、圓形、不規(guī)則形等，因此也是造成膜部瘤在臨床不易被發(fā)現(xiàn)的因素之一[3]，解剖類型決定了手術(shù)的難易程度和手術(shù)并發(fā)癥，以及術(shù)后心功能恢復(fù)程度。室間隔膜部瘤分型有多種方法，臨床常用的分類方法目前常按解剖分型，膜部瘤共分5 種類型：①Ⅰ型為室上嵴上方缺損：缺損位于右心室流出道室上嵴的上方和主、肺動(dòng)脈瓣的下方，從右心室面觀，VSD位于右室流出道(或漏斗部)、室上嵴之上方，緊貼肺動(dòng)脈瓣下。從左心室面觀，VSD 位于主動(dòng)脈右冠瓣與右冠瓣之間瓣膜之下，也有位于左、右冠瓣交界附近呈圓形，上方可與主肺動(dòng)脈瓣環(huán)緊貼，成為缺損的上界，往往造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，也可造成右室流出道輕度梗阻，少數(shù)合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。②Ⅱ型為室上嵴下方缺損：從右心室面觀，缺損位于流出道或室間隔小梁部位，形成膜周缺損右房室瓣隔瓣或其腱索部分覆蓋，右房室瓣隔瓣葉只接近缺損邊緣，不能全遮蓋缺損。從左心室面觀缺損邊緣可有完整的纖維環(huán)，有時(shí)下緣為肌肉，此型最多見(jiàn)，手術(shù)時(shí)比較簡(jiǎn)單，但是縫合時(shí)也要仔細(xì)，進(jìn)針深度要根據(jù)解剖變化而行，不可過(guò)淺過(guò)深。③Ⅲ型為隔瓣后缺損：缺損位于膜部缺損下后方的右室流出道，室間隔的最深處，右房室瓣的隔瓣之下，與隔瓣之間無(wú)肌肉組織，常呈橢圓形，邊緣有完整的纖維環(huán)，有時(shí)下緣為肌肉組織，此型往往缺損較大，修補(bǔ)時(shí)要完全徹底，每一針都要做到仔細(xì)認(rèn)真，以防損傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。④Ⅳ型是肌部缺損：多為心尖附近肌小梁間的缺損，由于在收縮期室間隔心肌收縮，使缺損縮小，所以左向右分流較小，對(duì)心功能的影響較小，但手術(shù)時(shí)往往難以找到缺損，易導(dǎo)致手術(shù)失敗。⑤Ⅴ型為室間隔完全缺如，又稱單心室型，接受左、右房室瓣口，或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔內(nèi)，在血流動(dòng)力學(xué)原理上同單心室類似，此型臨床癥狀明顯，患者發(fā)育不良，手術(shù)難度較大，死亡率較高。

盡管室間隔膜部瘤形態(tài)多異，但是病理變化大致相同，由于長(zhǎng)期受到左心高壓血流沖擊，逐漸向低壓心室膨出而形成膜部瘤，室間隔膜部瘤臨床上主要依靠影像學(xué)診斷，瘤體伴有破裂者超聲檢查相對(duì)比較容易，無(wú)破口的膜部瘤往往臨床沒(méi)有癥狀難以發(fā)現(xiàn)，但破裂的膜部瘤與室間隔缺損鑒別較困難，對(duì)于一些膜部瘤已破裂造成右室流出道狹窄或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的室間隔膜部瘤，要手術(shù)治療，對(duì)＜1 cm 無(wú)破裂口的室間隔膜部瘤可以適當(dāng)觀察一段時(shí)間，如果患者臨床癥狀持續(xù)加重就必須手術(shù)，手術(shù)的關(guān)鍵是要確切地將瘤體基底部縫合或修補(bǔ)牢固，一定不要把破口邊緣當(dāng)作基底修補(bǔ)，以免因組織薄弱術(shù)后撕裂再通，單純的膜部瘤基底部有完整的纖維邊緣，縫合時(shí)一定要超過(guò)纖維環(huán)進(jìn)針，但一定不能無(wú)度地超越而損傷心臟傳導(dǎo)束支和心臟瓣葉功能，直徑＜1 cm 可以直接縫合，而直徑＞1 cm 應(yīng)補(bǔ)片修補(bǔ)，補(bǔ)片不可太小也不可太大，補(bǔ)片邊緣以覆蓋缺損為佳，以組織堅(jiān)硬的纖維邊緣為邊緣才能縫合牢固，確保手術(shù)效果。有些室間隔膜部瘤有繼續(xù)發(fā)展的趨勢(shì)，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣下結(jié)構(gòu)松弛，形成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，因此膜部瘤原則上要盡早手術(shù)，尤其是那些合并大的室間隔缺損的病例，往往膜部瘤構(gòu)成缺損的一個(gè)邊緣，此時(shí)單純修補(bǔ)缺損有術(shù)后再發(fā)生破裂的危險(xiǎn)，缺損再通的可能是主動(dòng)脈瓣縫合太少而造成，因此縫合漏口邊緣時(shí)寧多勿少，但需看清楚心臟傳導(dǎo)束的解剖，搞清邊沿后再縫合，每一針均看清再縫牢，才能防止損傷其他組織，對(duì)于心臟瓣葉中度以上關(guān)閉不全的患者可視術(shù)中探查情況給以瓣膜成型。

總之，心臟膜部瘤為先天性心臟病，患者普遍年齡較小，有些患兒心臟發(fā)育不成熟，解剖層次不清楚，給手術(shù)帶來(lái)很大不便，需手術(shù)者操作時(shí)小心細(xì)致，看不清的層次要盡量分析判斷是否正確，盡量少損傷正常組織。修補(bǔ)缺損時(shí)做到縫牢固即止，切記不要隨意加針誤傷心室傳導(dǎo)束。手術(shù)時(shí)更要爭(zhēng)分奪秒，盡量縮短心肌阻斷時(shí)間，減少其他器官的手術(shù)后并發(fā)癥，保證術(shù)后心臟功能的盡快恢復(fù)。