王 巖

（北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院優(yōu)生優(yōu)育研究所彩超室，遼寧 沈陽(yáng) 110016）

胎兒巨膀胱是產(chǎn)前超聲較早就能發(fā)現(xiàn)的疾病之一，由于胎兒尿液在10周左右就可以產(chǎn)生，所以妊娠12周顯示率可達(dá)百分之百[1]，陰道超聲更能提早的顯示胎兒膀胱及腎臟影像，從而為早期分析胎兒巨膀胱發(fā)生的原因提供更便捷的條件。診斷胎兒巨膀胱的同時(shí)也應(yīng)該關(guān)注胎兒染色體核型分析，以及伴發(fā)其他畸形情況綜合評(píng)估胎兒預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選取2017年1月至2018年12月在北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院和平分院受檢的7例均在11～13+6周早期超聲篩查中診斷的胎兒巨膀胱孕婦為研究對(duì)象，均為單胎。孕婦年齡在27～3之間。以上孕婦檢查方式均取得本人及家屬知情同意。

1.2 儀器與方法：采用GE Voluson E8 彩色多普勒超聲儀器，腹式探頭頻率為4.0～8.0 MHz，陰式探頭頻率為5.0～7.5 MHz。孕婦取仰臥位，無(wú)需充盈膀胱，過(guò)度肥胖者可適度充盈膀胱。早期11～13+6周超聲篩查時(shí)常規(guī)確定胎兒數(shù)目、觀察胎心及胎動(dòng)，記錄胎兒生物測(cè)值如胎兒頭臀長(zhǎng)、雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨徑等，本孕周需要測(cè)量胎兒頸后透明層厚度，觀察胎兒有無(wú)明顯結(jié)構(gòu)異常，存留基本切面圖像，記錄胎盤(pán)位置、羊水量、宮頸長(zhǎng)度以及雙側(cè)附件區(qū)情況等?？梢商喊螂自龃髸r(shí)測(cè)量并記錄膀胱大小，如膀胱縱徑≥7[2]并持續(xù)觀察不縮小者可診斷胎兒巨膀胱同時(shí)關(guān)注胎兒腎臟大小及回聲情況，如受母體腹壁條件影響可行陰式超聲觀察，準(zhǔn)確記錄胎兒羊水量，觀察有無(wú)其他軟指標(biāo)或畸形伴發(fā)，囑孕婦2周后復(fù)查并行胎兒染色體核型檢查及遺傳咨詢，跟蹤隨訪。

2 結(jié)果

7例診斷巨膀胱胎兒在11～13+6周早期超聲篩查中膀胱長(zhǎng)徑均大于7 mm，其中大于15 mm者4例，40 min后觀察未見(jiàn)縮?。粏渭儼螂自龃笳?例，其膀胱長(zhǎng)徑7～15 mm，染色體核型正常，孕中晚期復(fù)查膀胱大小正常，其一中期出現(xiàn)腎盂一過(guò)性輕度擴(kuò)張，二者產(chǎn)后均未見(jiàn)明顯異常，為一過(guò)性膀胱增大；早期引產(chǎn)者2例，其一早期超聲表現(xiàn)為膀胱縱徑3.4 cm占據(jù)整個(gè)腹腔，明顯外凸，NT增厚，鼻骨缺如，羊水量尚可，染色體核型為18-三體，引產(chǎn)后病理結(jié)果為梅干腹綜合征。另一胎兒早期超聲表現(xiàn)為膀胱縱徑2.7 cm，雙腎回聲增強(qiáng)，羊水略少，未做染色體核型分析，引產(chǎn)后病理結(jié)果為尿道閉鎖。中期引產(chǎn)者3例，引產(chǎn)后病理均為后尿道瓣膜，染色體正常，三者中期均出現(xiàn)進(jìn)行性膀胱增大，羊水進(jìn)行性減少，雙腎積水等，其中兩例出現(xiàn)典型的“鑰匙孔”征，兩例并發(fā)單臍動(dòng)脈一例伴發(fā)心臟等多發(fā)畸形。

3 討 論

胎兒巨膀胱病因分為梗阻性、非梗阻性以及一過(guò)性膀胱增大，其中以梗阻性巨膀胱多見(jiàn)，梗阻性巨膀胱包括：后尿道瓣膜，尿道閉鎖或狹窄等。非梗阻性巨膀胱包括：梅干腹綜合征、巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)遲緩綜合征、膀胱輸尿管反流及神經(jīng)源性巨膀胱等。有資料表明，有一些巨膀胱病例有家族遺傳傾向，預(yù)后不良[2]。在孕11～13+6周胎兒膀胱縱徑≥7 mm[3]，且40分鐘后持續(xù)觀察膀胱未見(jiàn)縮小可診斷為胎兒巨膀胱。后尿道瓣膜：是巨膀胱最常見(jiàn)病因，僅發(fā)生于男性，超聲表現(xiàn)為膀胱明顯增大[4]，膀胱壁厚度增加，后尿道明顯擴(kuò)張，可出現(xiàn)典型的“鑰匙孔”征，由于后尿道瓣膜的阻擋，胎兒尿液無(wú)法進(jìn)入羊膜腔而導(dǎo)致羊水過(guò)少，從而導(dǎo)致肺發(fā)育不良，四肢攣縮屈曲，因后尿道瓣膜的阻礙，導(dǎo)致膀胱極度膨脹，膀胱輸尿管反流，最終導(dǎo)致腎積水，如較早出現(xiàn)羊水過(guò)少腎積水等則預(yù)后較差。尿道閉鎖：分為完全性和部分性。超聲表現(xiàn)為膀胱過(guò)度增大可占據(jù)整個(gè)盆腹腔，羊水過(guò)少發(fā)生較早，多為致死性預(yù)后很差。梅干腹綜合征：又稱腹壁肌肉缺如綜合征，表現(xiàn)以腹壁發(fā)育不良、泌尿系畸形和隱睪三聯(lián)征為主，是一種罕見(jiàn)且病因不明的先天胎兒畸形[5]，有人認(rèn)為是胚胎第6～10周時(shí)，胎兒中胚層腹壁和泌尿系肌肉發(fā)育中止所致，也有人認(rèn)為本病是由前列腺發(fā)育不良和胎兒腹水所引起[6]。超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]：膀胱巨大，40 min后觀察無(wú)變化；輸尿管呈串珠樣彎曲擴(kuò)張，雙腎積水；陰囊內(nèi)空虛無(wú)睪丸顯示；羊水過(guò)少等。本病與后尿道瓣膜易相混淆，分析原因主要為胎兒孕周較小且對(duì)二者概念模糊[8]，可通過(guò)觀察膀胱壁厚度，腹部外凸程度等來(lái)鑒別，如膀胱壁菲薄腹部外凸明顯及腹腔內(nèi)臟器顯示不清等可診斷梅干腹綜合征；如膀胱壁較厚，并出現(xiàn)典型的“鑰匙孔”征時(shí)則診斷為后尿道瓣膜。本病預(yù)后不良死亡原因與肺、腎發(fā)育不良的嚴(yán)重程度有關(guān)[9]。

綜上表明，在11-13+6早期超聲篩查中發(fā)現(xiàn)胎兒下腹部巨大囊性回聲且周圍可見(jiàn)臍動(dòng)脈包繞者首先考慮胎兒巨膀胱畸形，同時(shí)關(guān)注胎兒雙腎、輸尿管、羊水量及其他結(jié)構(gòu)異常，密切跟蹤其發(fā)展情況仔細(xì)甄別病因，評(píng)估胎兒預(yù)后及早診斷和處理。