李辰龍 傅窈窈 謝友舟

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

耳先天性與后天創(chuàng)傷性畸形是臨床常見(jiàn)、多發(fā)的疾病，可對(duì)聽(tīng)覺(jué)功能和顏面部外觀產(chǎn)生影響，其中部分嚴(yán)重患者需要應(yīng)用自體肋軟骨進(jìn)行再造修復(fù)。自體肋軟骨作為修復(fù)材料之一，具有取材方便、組織相容性佳及無(wú)排異反應(yīng)等特點(diǎn)，在耳整形中被廣泛應(yīng)用。本文就自體肋軟骨在耳畸形再造與修復(fù)中的應(yīng)用進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 先天性耳畸形

先天性耳畸形是頭面部最常見(jiàn)的出生缺陷，包括耳郭形態(tài)異常和結(jié)構(gòu)畸形。形態(tài)異常指耳郭產(chǎn)生的扭曲變形，不伴明顯的軟骨量不足，發(fā)病率高達(dá)20%，早期開(kāi)展耳模矯正治療可有效改善耳郭外觀[1-2]。耳郭結(jié)構(gòu)畸形是引起聽(tīng)力缺陷和容貌損害的五官嚴(yán)重結(jié)構(gòu)畸形，國(guó)內(nèi)每年新增該類病例近萬(wàn)例，為先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目的重點(diǎn)[3]。由于耳郭結(jié)構(gòu)的缺失，采用耳模矯正技術(shù)難以糾正耳郭外觀，通常需要利用自體肋軟骨或人工材料進(jìn)行修復(fù)重建。目前國(guó)際上耳郭再造與修復(fù)的常用材料仍是自體肋軟骨，當(dāng)肋軟骨不足或根據(jù)患者意愿，人工材料可作為補(bǔ)充選擇[4-5]。

1.1 耳郭再造的年齡 國(guó)際小耳畸形和閉鎖工作組(International Microtia and Atresia Workgroup， IMAW)認(rèn)為全耳郭再造的手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在患兒6周歲以后，其中9周歲以后最佳。該年齡段患兒發(fā)育良好，身高1.2 m以上，胸圍(劍突水平)>55 cm，患兒能夠提供足量的肋軟骨用于雕刻耳郭支架，且對(duì)側(cè)耳郭發(fā)育已接近成人，可以作為制作耳郭支架的模板。

在身體快速發(fā)育的青春期(12～15周歲)，肋軟骨容易發(fā)生空心化改變，質(zhì)地疏松，彈性及硬度變差，雕刻的耳郭支架難以塑形固定且穩(wěn)定性差；成年之后，肋軟骨容易發(fā)生鈣化或者骨化，質(zhì)地變硬、變脆，難以雕刻或者雕刻時(shí)易斷裂。這2個(gè)年齡段對(duì)于耳再造經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)師而言是巨大的挑戰(zhàn)。目前通過(guò)采用肋軟骨B超技術(shù)，可以在耳再造術(shù)前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況，相對(duì)于肋軟骨CT而言，避免了輻射對(duì)身體的影響[6-7]。

1.2 肋軟骨的切取 自體肋軟骨的切取應(yīng)根據(jù)術(shù)中需求量予以個(gè)性化的合理設(shè)計(jì)，通常根據(jù)患者肋軟骨發(fā)育情況，可以選擇第6、7、8、9肋軟骨，根據(jù)用量需要，以不超過(guò)3根為限。Brent通常取對(duì)側(cè)肋軟骨，而Nagata取同側(cè)肋軟骨。由于肋軟骨可以翻轉(zhuǎn)，2面均可雕刻，側(cè)別對(duì)手術(shù)的整體影響較小。肋軟骨的定位可以自上而下逐一觸診，根據(jù)骨軟骨交界處稍膨隆的特征來(lái)判斷肋軟骨的起點(diǎn)。

離斷肋軟骨時(shí)，可保留骺軟骨0.5 cm；同時(shí)肋軟骨的軟骨膜需要盡可能完整保留，并恢復(fù)其管狀結(jié)構(gòu)，利于肋軟骨的再生以及胸廓的形態(tài)維持，有效避免術(shù)中氣胸以及術(shù)后胸廓局部畸形的發(fā)生[8]。切取肋軟骨的量以能滿足耳郭支架的雕刻為宜，同時(shí)盡可能保證二期立耳支架的拼接，雕刻中殘余的肋軟骨可回填于軟骨膜囊袋內(nèi)[9]。肋軟骨切取后，胸腹部的疼痛通常較為明顯，手術(shù)前可以在B超引導(dǎo)下行肋間神經(jīng)阻滯或椎旁神經(jīng)阻滯鎮(zhèn)痛[10]。

1.3 耳郭再造手術(shù)技術(shù) 自體肋軟骨全耳郭再造目前的主流技術(shù)包括非擴(kuò)張二期法、非擴(kuò)張三期法、擴(kuò)張兩瓣法和擴(kuò)張單瓣法[11-12]。以非擴(kuò)張二期法為例，主要適用于耳周皮膚松弛，移動(dòng)度較好的患者。通常一期行肋軟骨切取，雕刻制備耳郭支架，肋軟骨耳支架皮下埋置于耳后筋膜淺層，轉(zhuǎn)移殘耳形成耳垂，根據(jù)耳屏發(fā)育情況可同期行耳屏再造術(shù)；二期立耳行顱耳角成形，可采用自體肋軟骨(或其他材料)墊于再造耳后支撐，行耳后筋膜瓣轉(zhuǎn)移，耳后創(chuàng)面植皮[13]。

擴(kuò)張法主要適用于耳周皮膚緊致、移動(dòng)度較差的患者，以擴(kuò)張兩瓣法為例，一期為耳后擴(kuò)張器置入，對(duì)乳突區(qū)皮膚進(jìn)行擴(kuò)張，根據(jù)情況定期行擴(kuò)張器注水，以皮膚擴(kuò)張充分，血液循環(huán)良好為度；停止注水1個(gè)月左右行二期耳后擴(kuò)張器取出、肋軟骨切取、自體肋軟骨雕刻耳支架植入、耳垂轉(zhuǎn)位及皮片移植術(shù)；三期為再造耳修整術(shù)，視情況調(diào)整再造耳的形態(tài)[14]。

1.4 耳郭再造與耳道手術(shù)的協(xié)調(diào) 先天性耳郭結(jié)構(gòu)畸形患者常伴發(fā)外耳道狹窄或閉鎖，根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，外耳道成形術(shù)需與耳郭再造相協(xié)調(diào)。針對(duì)外耳道閉鎖患者，由于不具有外耳道膽脂瘤的形成風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)先開(kāi)展自體肋軟骨耳郭再造術(shù)，然后慎重考慮外耳道再造術(shù)或人工聽(tīng)覺(jué)植入術(shù)，患者的Jahrsdoerfer評(píng)分應(yīng)≥7分[15]，且年齡最低為6歲，但通常建議耳道再造手術(shù)應(yīng)在青春期發(fā)育完全之后，以降低耳道骨性再生以及二次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)[16-18]。

外耳道狹窄患者仍具有一定的外耳道上皮，存在外耳道膽脂瘤的形成與感染風(fēng)險(xiǎn)。如果耳道狹窄患者不合并外耳道膽脂瘤，可先行自體肋軟骨耳郭再造術(shù)，但需密切隨訪外耳道[19]；若患者表現(xiàn)為外耳道膽脂瘤或伴發(fā)耳道感染則需一期行外耳道成形術(shù)，避免外耳道膽脂瘤進(jìn)一步破壞毗鄰結(jié)構(gòu)；若患者已行耳郭再造術(shù)并完成立耳，仍可行外耳道成形術(shù)，但將減少術(shù)者的操作空間并增加手術(shù)難度[20-21]。

1.5 耳郭再造并發(fā)癥 耳郭再造需要多學(xué)科診療模式的參與，涉及耳鼻喉科、整形外科、聽(tīng)力學(xué)、護(hù)理學(xué)及心理學(xué)等多個(gè)學(xué)科。由于手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、難度大，需要良好的團(tuán)隊(duì)配合才能達(dá)到滿意的術(shù)后效果。但每個(gè)患者的年齡、肋骨發(fā)育、殘耳條件、瘺管存在與否、皮膚松緊度等有所不同，手術(shù)后難免會(huì)出現(xiàn)各類并發(fā)癥。自體肋軟骨耳郭再造常見(jiàn)的并發(fā)癥有皮瓣壞死、支架暴露、支架吸收等，主要原因?yàn)楦腥?、壓迫、皮瓣血運(yùn)不良等，早期可以行抗感染、高壓氧、降低負(fù)壓吸引力及佩戴耳郭保護(hù)罩等方式進(jìn)行干預(yù)[22]。

耳郭畸形的患者需要心理疏導(dǎo)的比例較高，出現(xiàn)并發(fā)癥之后，對(duì)患者及家庭的心理創(chuàng)傷更大[23]。以非擴(kuò)張二期法為例，如一期術(shù)后耳郭形態(tài)不佳，通常不建議行二期立耳顱耳角成形?？煽紤]自體肋軟骨法二次手術(shù)，將原耳郭支架全部取出，取另一側(cè)肋軟骨雕刻成耳郭支架埋置于耳后筋膜淺層，也可用顳淺筋膜瓣法修復(fù)。如果局部瘢痕明顯，皮膚僵硬移動(dòng)度差，還可以先行置入擴(kuò)張器對(duì)皮膚進(jìn)行充分?jǐn)U張。由于二次手術(shù)局部皮瓣質(zhì)量較差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及難度更大，通過(guò)術(shù)前合理評(píng)估及設(shè)計(jì)，可以有效降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，使患者達(dá)到相對(duì)滿意的心理預(yù)期。

2 后天性耳畸形

后天性耳畸形常由咬傷、交通意外、燒傷、手術(shù)等原因造成，其中耳郭上1/3的損傷最為常見(jiàn)。由于畸形原因以及程度的個(gè)體差異性大，給修復(fù)增加了難度。與先天性耳畸形不同，后天性耳畸形通常遺留局部瘢痕，尤其是燒傷患者，使得耳周皮膚彈性、移動(dòng)度、血運(yùn)等均受到影響，影響耳畸形修復(fù)。同先天性耳畸形再造修復(fù)一樣，2個(gè)決定性因素是合適的耳郭支架與覆蓋耳郭支架的軟組織。耳甲腔軟骨和自體肋軟骨是后天性耳畸形修復(fù)的常用軟骨支架材料，通常耳郭缺損超過(guò)1/3即需要采用自體肋軟骨進(jìn)行修復(fù)。Kolodzynski等[24]報(bào)道70%的后天性耳畸形患者需要行自體肋軟骨修復(fù)重建。對(duì)于年齡較大、肋軟骨明顯鈣化的患者，可采用人工材料如Medpor替代自體肋軟骨或耳郭贗復(fù)體(義耳)修復(fù)[25]。

采用自體肋軟骨行后天性耳畸形修復(fù)，對(duì)于耳郭部分缺損病例，通常1根肋軟骨即可滿足修復(fù)重建需求，而最常用的肋軟骨為第8肋。如果耳郭缺損較多甚至是完全缺損，則需要2～3根肋軟骨進(jìn)行重建。覆蓋軟骨支架的軟組織通常為局部皮膚囊袋，當(dāng)局部皮膚瘢痕質(zhì)地明顯較差，如燒傷或交通意外傷，則需要額外的皮膚或軟組織覆蓋，可采用耳后乳突區(qū)皮瓣、耳后預(yù)擴(kuò)張皮瓣、顳頂筋膜瓣等修復(fù)。大多數(shù)患者需要2次手術(shù)，包括立耳重建顱耳角方可恢復(fù)滿意的耳郭外形。[24, 26-27]

3 再造耳的美學(xué)

自體肋軟骨耳郭再造術(shù)后的美學(xué)評(píng)分尚無(wú)統(tǒng)一的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)[28]。一方面，美的耳郭不僅要考慮它的形態(tài)，同時(shí)需有合適的大小以及位置。耳郭包含耳輪、對(duì)耳輪、耳甲腔、耳垂、耳屏等10余個(gè)精細(xì)亞結(jié)構(gòu)單位，耳郭的下極約平行于鼻尖，上極約平行于眉尖，大小約為6 cm，長(zhǎng)寬比約為2∶1。部分先天性耳郭結(jié)構(gòu)畸形患者合并有半面短小，再造耳的定位較為困難，需在兩側(cè)相對(duì)對(duì)稱的前提下，在整體協(xié)調(diào)性上有所平衡。如果同時(shí)伴有外耳道狹窄，如何平衡新的外耳道口的位置極為困難。后天性耳畸形病例大多數(shù)殘余耳甲腔以及外耳道，使得耳郭的定位相對(duì)簡(jiǎn)單。另一方面，美的耳郭不單單要形態(tài)逼真，同時(shí)需兼顧另一側(cè)耳郭的形態(tài)，使得再造耳郭在整體上協(xié)調(diào)，不引人注目。

4 結(jié)語(yǔ)與展望

自體肋軟骨作為耳郭再造修復(fù)的材料選擇目前仍是主流。通過(guò)肋軟骨B超技術(shù)可以在術(shù)前有效判斷肋軟骨的空心化以及鈣化情況，相對(duì)于肋軟骨CT而言，避免了低劑量輻射對(duì)身體的影響，值得推廣應(yīng)用。根據(jù)耳周的皮膚狀態(tài)來(lái)選擇手術(shù)方式相對(duì)更為合理，但需綜合考慮患者意愿[29]。雖然自體肋軟骨組織相容性佳、排異反應(yīng)少，手術(shù)技術(shù)相對(duì)成熟，但術(shù)后難免會(huì)出現(xiàn)各類并發(fā)癥，早期應(yīng)積極干預(yù)以降低嚴(yán)重不良事件的發(fā)生。后天性耳畸形由于畸形的原因以及程度個(gè)體差異性大，年齡及瘢痕等給修復(fù)增加了難度，需綜合診治，必要時(shí)可采用人工材料如Medpor替代自體肋軟骨，或用義耳進(jìn)行修復(fù)。組織工程軟骨目前已經(jīng)應(yīng)用于耳郭再造領(lǐng)域，是未來(lái)重要的發(fā)展及應(yīng)用方向[30]。針對(duì)再造耳的美學(xué)評(píng)分，目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，未來(lái)可考慮開(kāi)發(fā)人工智能評(píng)分系統(tǒng)，在耳整形領(lǐng)域推廣應(yīng)用。