盧鵬 ， 田文 ， 趙俊會(huì) ， 郭陽 ， 劉坤 ， 孫麗穎

（1.北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部第四臨床醫(yī)學(xué)院，北京 100035；2.北京積水潭醫(yī)院 手外科，北京 100035）

Poland綜合征（Poland's Syndrome,PS）是以一側(cè)胸壁發(fā)育不良和同側(cè)手部短指并指為典型表現(xiàn)的先天畸形[1]，手部畸形表現(xiàn)復(fù)雜，合并拇指蹼異常者需要優(yōu)先重建拇指蹼，以獲得功能及外觀的早期改善[2]。本文回顧2013年6月-2018年7月我科收治的46例確診Poland綜合征合并拇指蹼異?；颊?，根據(jù)拇指蹼的畸形表現(xiàn)行相應(yīng)的矯形手術(shù)，效果明確，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組46例，均符合Poland綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。男32例，女14例；年齡1～10歲，平均2.2歲。左側(cè)14例，右側(cè)32例。所有患兒父母非近親，無明確致畸病史，無明確家族遺傳史。手部X線片顯示第1，2掌骨均無骨性融合（圖1），所有患兒的拇示指蹼均為首次治療。

1.2 拇指蹼畸形的分型

圖1 X線片示第1，2掌骨及拇示指無骨性融合，拇指蹼間隙狹窄

本組46例患兒拇指蹼畸形，按形態(tài)學(xué)表現(xiàn)可分為四型。

Ⅰ型：拇指蹼線狀攣縮（圖2a）：14例，拇指蹼水平正常或略高于正常，被動(dòng)掌側(cè)外展拇指可見指蹼上緣呈線狀緊繃，限制外展活動(dòng)，拇指蹼掌側(cè)及背側(cè)皮膚充足。

Ⅱ型：拇指蹼非線性攣縮（圖3a）：13例，拇指蹼水平稍高于正常，指蹼狹窄，掌背側(cè)皮膚缺乏，拇指被動(dòng)掌側(cè)外展活動(dòng)度嚴(yán)重受限。

Ⅲ型：拇示指并指（圖4a）：17例，拇指蹼水平高，達(dá)指間關(guān)節(jié)，拇指被動(dòng)掌側(cè)外展活動(dòng)度基本消失。根據(jù)并指的程度可進(jìn)一步分為完全并指和不全并指。

Ⅳ型：拇指蹼攣縮伴內(nèi)容物缺乏：2例，拇指蹼水平正常或略高于正常，拇指蹼內(nèi)容物空虛，拇內(nèi)收肌、第1骨間背側(cè)肌發(fā)育不良或缺如。

1.3 手術(shù)方法

患者仰臥位，全身麻醉聯(lián)合臂叢神經(jīng)阻滯麻醉，應(yīng)用止血帶，常規(guī)消毒鋪巾。根據(jù)拇指蹼畸形情況實(shí)施相應(yīng)手術(shù)方案。

對Ⅰ型（線性攣縮型），因皮膚充足，可單純行拇指蹼開大，“Z”字成形術(shù)。充分掌側(cè)外展拇指，設(shè)計(jì)“Z”形切口（圖2b），切開皮膚至肌筋膜層，從筋膜淺層游離皮瓣，保護(hù)神經(jīng)血管，用濕紗布適當(dāng)壓迫拇指蹼，松解攣縮的軟組織[3]，最后交換皮瓣位置縫合。

圖2a 拇指蹼線狀攣縮

圖2b 拇指蹼開大，Z字成形術(shù)

圖3a 拇指蹼非線性攣縮

圖3b 直接梭形切開游離植皮術(shù)

圖4a 拇示指并指

圖4b 并指分指術(shù)

對Ⅱ型（非線性攣縮型），行直接梭形切開游離植皮術(shù)。充分掌側(cè)外展拇指，基本垂直拇指蹼上緣設(shè)計(jì)掌背側(cè)切口（圖3b），切開皮膚至肌筋膜層，保護(hù)神經(jīng)血管，用濕紗布適當(dāng)壓迫拇指蹼，松解攣縮的軟組織，拇指蹼掌背側(cè)皮膚缺損呈梭形，腹股溝取全厚層游離皮膚，適當(dāng)修整，移植于皮膚缺損處，皮片加壓打包。

對Ⅲ型（拇示指并指型），行拇示指并指分指，游離植皮術(shù)（圖4b）。在并連的拇示指側(cè)方采用“Z”形切口，采用掌背側(cè)三角形皮瓣互換技術(shù)，分別用三角形皮瓣覆蓋拇指及示指的部分皮膚軟組織缺損。指蹼成形后皮膚缺損利用全厚游離皮片移植，皮片取自對側(cè)腹股溝，皮片加壓打包。

對Ⅳ型（內(nèi)容物缺乏型），采用示指背側(cè)轉(zhuǎn)移皮瓣[4]（圖5）。充分掌側(cè)外展拇指，基本垂直拇指蹼上緣設(shè)計(jì)掌背側(cè)切口，切開皮膚，保護(hù)神經(jīng)血管，用濕紗布適當(dāng)壓迫拇指蹼充分松解軟組織，根據(jù)皮膚缺損大小設(shè)計(jì)示指近節(jié)橈背側(cè)皮瓣，將皮瓣自遠(yuǎn)向近掀起，適當(dāng)張力下轉(zhuǎn)移至拇指蹼?yún)^(qū)域，將皮瓣與拇指蹼皮膚缺損縫合，示指供區(qū)腹股溝取皮植皮打包加壓。

所有類型的拇指蹼畸形切口縫合后予無菌敷料包扎，石膏固定于拇外展位。術(shù)后常規(guī)換藥，2周拆線。石膏可以輕便支具替代，夜間佩戴滿1年，必要時(shí)可延長至一年以上，并在醫(yī)師指導(dǎo)下行手部功能鍛煉。

2 結(jié)果

本組46例均獲得隨訪，隨訪時(shí)間3～23個(gè)月，平均10.9個(gè)月。局部皮瓣及皮膚移植均成活，血運(yùn)良好，無局部感染、壞死征象。

2.1 拇指蹼質(zhì)量評估

對重建的拇指蹼質(zhì)量根據(jù)The Vancouver Scar Scale[5]的調(diào)整評估方案（表1）評估，包括：血運(yùn)、色素沉著、彈性和瘢痕厚度四方面，分別賦值評分，得出總和。評估均由手術(shù)主刀醫(yī)師進(jìn)行。本組移植的游離皮片，因皮膚移植均成活，血運(yùn)評估為“0或1”，評估結(jié)果見表2。本組優(yōu)良率占84.7%，可占10.9%，差占 4.4%（表 3）。

表1 The Vancouver Scar Scale調(diào)整評估方案

圖5 示指背側(cè)轉(zhuǎn)移皮瓣

圖6 術(shù)后拇指蹼質(zhì)量分級優(yōu)良

圖7 術(shù)后拇指蹼質(zhì)量分級可

圖8 術(shù)后拇指蹼質(zhì)量分級差

表2 46例拇指蹼質(zhì)量評估結(jié)果

表3 46例拇指蹼質(zhì)量優(yōu)良率評估結(jié)果

2.2 拇指外展及拇指功能評估

術(shù)后拇指被動(dòng)掌側(cè)外展活動(dòng)度均大于45°。由于患兒年齡偏小，無法配合主動(dòng)的感覺運(yùn)動(dòng)功能評估，以家長對于患兒術(shù)后拇指日常功能改善程度的主觀評估替代（表4）。

表4 家屬對拇指功能改善的主觀評估

3 討論

Poland綜合征在手部的典型表現(xiàn)為短指并指，Al-Qattan[1]及田文等[2]均對PS手部畸形進(jìn)行了整體的總結(jié)和分類，與患兒的畸形嚴(yán)重程度和治療方案關(guān)系密切。PS的拇指蹼異常，包括拇示指并指、拇指蹼攣縮、拇指蹼內(nèi)容物缺乏等，會(huì)顯著影響患兒拇指功能。本組46例患兒中，均合并其他手指的短指并指，但需要優(yōu)先處理拇指蹼[2]。

綜合手術(shù)效果、麻醉風(fēng)險(xiǎn)和護(hù)理難度，我們建議對PS患兒的拇指蹼手術(shù)應(yīng)于2歲左右進(jìn)行。拇指蹼異常主要影響拇指外展功能，對于無法主動(dòng)配合查體的低齡患兒，通過被動(dòng)掌側(cè)外展拇指可進(jìn)行評估。影響拇指外展功能的原因主要包括皮膚軟組織因素、動(dòng)力因素和骨關(guān)節(jié)因素[6]。本研究中的患兒主要存在皮膚軟組織和動(dòng)力因素。皮膚軟組織因素如拇示指并指、拇指蹼攣縮等，直接造成了拇指蹼間隙狹窄甚至消失，伴或不伴拇示指指骨融合或第1，2掌骨融合，需要Ⅰ期處理，治療目的是使拇指被動(dòng)掌側(cè)外展能達(dá)45°[7]。本研究中患兒的拇指被動(dòng)掌側(cè)外展均能達(dá)45°以上，且除少數(shù)出現(xiàn)拇指蹼瘢痕攣縮的患者外，多數(shù)患兒術(shù)后拇指被動(dòng)掌側(cè)外展角度能夠與健側(cè)大致相同。同時(shí)，因PS患兒患側(cè)手指基本均存在不同程度的短小，畸形嚴(yán)重程度較高的患兒會(huì)出現(xiàn)不成比例的短指并指。拇指蹼開大，“Z”字成形術(shù)和直接梭形切開游離植皮術(shù)能顯著加深拇指蹼，對手部外觀有一定改善作用。拇對掌肌肉和拇指外在肌缺損或發(fā)育不良是影響拇外展功能的動(dòng)力因素，這在拇示指并指或低齡患兒的情況評估困難，因此對患兒的長期隨訪和對應(yīng)的Ⅱ期手術(shù)是必要的。在Ⅰ期手術(shù)后出現(xiàn)拇指主動(dòng)外展與被動(dòng)外展角度不一致的患兒應(yīng)考慮存在動(dòng)力異常?？傊?，PS患者拇指蹼異常的治療原則是盡早優(yōu)先手術(shù)，Ⅰ期手術(shù)以改善拇指被動(dòng)掌側(cè)外展活動(dòng)度和加深拇指蹼為目的。

拇指蹼重建的術(shù)式有很多種[8-10]，但由于在低于14歲的患兒，尤其是2歲左右的患兒中，顯微外科技術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，選擇游離皮瓣等術(shù)式風(fēng)險(xiǎn)極大，且一旦出現(xiàn)意外將造成嚴(yán)重后果，應(yīng)根據(jù)患者的情況選擇盡可能簡單的術(shù)式，并通過合理的切口設(shè)計(jì)盡可能減少植皮的面積。由于術(shù)中確認(rèn)拇指掌側(cè)被動(dòng)外展達(dá)45°以上，且術(shù)后堅(jiān)持支具維持矯形，開大拇指蹼使患兒獲得滿意的拇指被動(dòng)活動(dòng)范圍的目的基本可以實(shí)現(xiàn)。本研究通過血運(yùn)、色素沉著、彈性和瘢痕厚度四個(gè)方面來評估拇指蹼質(zhì)量。以The Vancouver Scar Scale評估方案為基準(zhǔn)，作出適當(dāng)調(diào)整，使其能夠?qū)τ坞x植皮術(shù)后的患者應(yīng)用，各項(xiàng)評分越高對應(yīng)的指蹼質(zhì)量越差。術(shù)后結(jié)果可見優(yōu)良率達(dá)84.7%，指蹼質(zhì)量分級見圖6-8。隨訪中影響指蹼質(zhì)量的主要因素是色素沉著和瘢痕增生，主要發(fā)生在拇示指并指分指和直接梭形切開游離植皮術(shù)的病例中，因?yàn)檫@兩種手術(shù)需要皮膚移植來覆蓋缺損，色素沉著和瘢痕增生無法完全避免[11]?？赏ㄟ^后續(xù)的整形外科技術(shù)進(jìn)一步處理[12]。

因患兒年齡基本偏小，無法主動(dòng)配合感覺及主動(dòng)運(yùn)動(dòng)功能查體，因此隨訪中僅通過家長對術(shù)后拇指日常功能改善程度的印象進(jìn)行主觀評估，42例患兒的拇指功能通過手術(shù)獲得改善，而4例無明顯改善，主要表現(xiàn)在無法利用拇指捏握。分析原因：PS患兒手部畸形表現(xiàn)復(fù)雜，除了外在的皮膚攣縮、拇指蹼間隙狹窄，還會(huì)有拇指內(nèi)在肌及外在肌的異常，因此在Ⅰ期手術(shù)后，雖然患兒拇指被動(dòng)外展可以達(dá)到滿意的角度，但是在主動(dòng)使用過程中仍存在問題，這需要Ⅱ期手術(shù)進(jìn)一步解決。

本研究仍存在一些需要改進(jìn)的地方：⑴缺乏更進(jìn)一步的長期隨訪結(jié)果。關(guān)于這一點(diǎn)，我們將繼續(xù)對需要拇指蹼重建的PS患兒進(jìn)行長期隨訪，并對患兒的遠(yuǎn)期拇指功能和拇指蹼質(zhì)量進(jìn)行更系統(tǒng)的評估。⑵缺乏客觀的拇指功能評估。本研究中采用患兒家長主觀評估的方式評估拇指功能，這主要是由于低齡患兒配合查體困難，相信在長期隨訪過程中，隨患兒的配合程度逐漸提高，我們將能夠獲得更為客觀的評估結(jié)果。⑶本研究所采用的分類方法仍依據(jù)形態(tài)學(xué)改變?yōu)榛A(chǔ)，相信在不久的將來，關(guān)于PS患兒的病因?qū)W研究能夠更進(jìn)一步，屆時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)新的不完全依賴形態(tài)學(xué)改變的分類方法。