理東麗， 許乙凱， 郝鵬， 譚相良

顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)和血管周細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)均為少見的腦膜間葉組織腫瘤。組織學(xué)上，SFT以細(xì)胞稀疏區(qū)與細(xì)胞密集區(qū)共存及間質(zhì)內(nèi)膠原纖維和鹿角狀薄壁血管為特征。HPC來源于毛細(xì)血管Zimmerman外皮細(xì)胞的惡性轉(zhuǎn)化，以致密排列的梭形細(xì)胞及不規(guī)則分枝狀或鹿角狀血管為特征。由于SFT和HPC的這種組織學(xué)差異，過去被認(rèn)為是兩種不同的腫瘤。近年來有研究發(fā)現(xiàn)，SFT和HPC的組織學(xué)和免疫組化特征存在部分重疊[1]，而且兩者都具有12q13染色體易位、NAB2和STAT6基因融合引起STAT6在核內(nèi)表達(dá)[2]，故2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將二者合并為一類腫瘤，即SFT/HPC，并分為3級(jí)[3]。不同病理分級(jí)的SFT/HPC，治療決策和臨床預(yù)后不同。Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)SFT/HPC進(jìn)展快，術(shù)后易復(fù)發(fā)和發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。術(shù)前對(duì)SFT/HPC進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，有利于臨床治療方案的選擇和改善患者預(yù)后。目前關(guān)于顱內(nèi)SFT/HPC影像表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道較少，術(shù)前診斷困難。為了提高對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)，本文對(duì)41例不同級(jí)別顱內(nèi)SFT/HPC患者的臨床及MRI資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

材料與方法

1.一般資料

搜集2007年4月-2017年7月經(jīng)本院手術(shù)病理證實(shí)的41例顱內(nèi)SFT/HPC患者的臨床、病理、影像及隨訪資料。其中男25例，女16例，年齡14～71歲，平均(45.05±15.76)歲。主要臨床表現(xiàn)：①頭暈、頭痛36例，其中11例伴有下肢乏力，12例伴有視力下降；②聽力下降及面部疼痛、麻木3例；③精神癥狀2例。

41例患者術(shù)前均行頭顱MRI平掃及增強(qiáng)掃描，隨后接受外科手術(shù)治療，術(shù)后組織病理及免疫組織化學(xué)染色診斷為SFT 11例、HPC 30例(Ⅱ級(jí)17例、Ⅲ級(jí)13例)。按照2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ級(jí)對(duì)應(yīng)原來的SFT，病理檢查顯示腫瘤細(xì)胞內(nèi)一般無有絲分裂，Ⅱ級(jí)對(duì)應(yīng)原來的HPC，Ⅲ級(jí)對(duì)應(yīng)原來的間變型HPC、和/或每10倍高倍鏡視野下有絲分裂數(shù)≥5個(gè)。本組SFT患者中，10例為SFT/HPC I級(jí)，1例惡性者重新分級(jí)為SFT/HPC Ⅲ級(jí)；HPC患者腫瘤分級(jí)不變。所有患者隨訪10個(gè)月以上。

2.影像學(xué)檢查

使用GE Signa Excite 3.0T或Phillips Achieva 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀和頭部線圈。掃描序列包括常規(guī)橫軸面T1WI(TR 1900 ms，TE 25 ms)和T2WI(TR 4600 ms，TE 97 ms)、T2-FLAIR序列(TR 9500 ms，TE 125 ms)及DWI(b=1000 s/mm2)，層厚6 mm，矩陣256×256，視野23 cm×23 cm。平掃后行橫軸面、冠狀面及矢狀面增強(qiáng)掃描，經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，流率2.5 mL/s。

3.臨床及圖像分析

MRI圖像分析由兩位有多年影像診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師共同完成。主要分析病變的部位、大小、形態(tài)、信號(hào)、邊緣、強(qiáng)化情況、囊變/壞死、出血、腦膜侵犯和腦膜尾征、腫瘤表面及內(nèi)部流空血管征、瘤周水腫、瘤周腦脊液間隙和骨質(zhì)破壞等。對(duì)腫瘤信號(hào)強(qiáng)度的評(píng)估以周圍正常腦灰質(zhì)的信號(hào)作為參照。腦膜侵犯的判斷依據(jù)：病變穿透腦膜；或病變與腦膜緊密粘連且相應(yīng)腦膜增厚并有明顯強(qiáng)化；或影像表現(xiàn)不典型但手術(shù)中見腦膜侵犯。顱骨受侵的判斷依據(jù)：各序列圖像上顯示鄰近病變的顱骨有局部骨質(zhì)破壞，或影像表現(xiàn)不確切但手術(shù)中見顱骨侵犯。腦膜尾征的識(shí)別：在Gd-DTPA增強(qiáng)掃描冠狀面、矢狀面或橫軸面圖像上腫瘤鄰近腦膜局部增厚并可見明顯鼠尾狀強(qiáng)化。由于SFT/HPC具有侵襲性生長的特點(diǎn)，腦膜尾征的出現(xiàn)提示腦膜受侵，因此本組病例在統(tǒng)計(jì)分析時(shí)將出現(xiàn)腦膜尾征的例數(shù)計(jì)入腦膜侵犯的病例數(shù)中，分析腦膜侵犯征象對(duì)于腫瘤分級(jí)的價(jià)值。同時(shí)，考慮到腦膜尾征為腦膜瘤常見的影像征象，更為影像診斷醫(yī)師所熟悉，統(tǒng)計(jì)分析時(shí)又將腦膜尾征單獨(dú)列出，分析此征象對(duì)于腫瘤分級(jí)的價(jià)值。對(duì)瘤周水腫程度的評(píng)估方法：在T2-FL AIR序列或T2WI上選擇腫瘤最大直徑所在層面，測(cè)量腫瘤外緣與水腫外緣的最大距離(d)，將水腫程度分為3級(jí)：d<2 cm為輕度；d=2～4 cm為中度；d>4 cm為重度。分析患者的臨床表現(xiàn)、病理診斷及分級(jí)、免疫組織化學(xué)染色表現(xiàn)[CD34、Bcl-2、上皮膜抗原(epithelial membraneantigen，EMA)、波形蛋白(vimentin)、Ki-67、S-100等]及術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移情況等。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

表1 不同級(jí)別SFT/HPC的MRI征象及比較 (例)

注：括號(hào)內(nèi)為組內(nèi)占比。a病變部位按照幕上/幕下/跨幕生長的分型和順序依次統(tǒng)計(jì)；bT1WI和T2WI上的信號(hào)特點(diǎn)按照低信號(hào)/等信號(hào)/高信號(hào)的分型和順序依次統(tǒng)計(jì)；cDWI上的信號(hào)按照低信號(hào)/高信號(hào)的順序統(tǒng)計(jì)，僅21例患者進(jìn)行了DWI檢查。

使用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料以數(shù)值或頻率(百分比)表示。不同病理分級(jí)SFT/HPC的影像征象間的比較采用卡方檢驗(yàn)或單因素方差分析，以P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；不同病理分級(jí)SFT/HPC之間MRI征象的多重比較，采用Bonferroni法校正檢驗(yàn)，以P<0.0167為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.顱內(nèi)SFT/HPC的MRI表現(xiàn)

41例患者的顱內(nèi)SFT/HPC均為單發(fā)，發(fā)生于幕上31例，包括頂枕部12例、額頂部大腦鐮旁6例、中顱窩顳葉6例、鞍區(qū)2例、額部2例、側(cè)腦室內(nèi)2例和松果體區(qū)1例；2例跨中后顱窩生長，1例跨小腦幕上下生長；7例位于幕下后顱窩。31例腫瘤可見分葉(圖1～3)，表現(xiàn)為明顯分葉狀或類圓形伴淺分葉；10例無分葉，表現(xiàn)為邊緣光滑的類圓形腫塊。腫瘤最大直徑2.4～9.8 cm，平均(5.03±1.98) cm。34例腫瘤邊界清楚，7例邊界不清，與周圍腦組織粘連或侵犯周圍腦組織。

腫瘤信號(hào)不均，實(shí)性部分于T1WI上呈低信號(hào)10例(圖1a、3a)、等信號(hào)21例(圖2a)、高信號(hào)10例；T2WI上腫瘤實(shí)性部分呈低信號(hào)9例(圖1b)、等信號(hào)16例(圖2b)、高信號(hào)16例(圖3b)，其中2例由均勻高信號(hào)及低信號(hào)兩部分組成，信號(hào)對(duì)比明顯，增強(qiáng)掃描顯示這兩部分均明顯強(qiáng)化，形成“陰陽征”；T2-FLAIR序列顯示腫瘤實(shí)性部分的信號(hào)強(qiáng)度與T2WI上基本一致(圖1c、2c、3c)。21例患者行DWI掃描，顯示腫瘤表現(xiàn)為低信號(hào)15例(圖1d、2d)、高信號(hào)6例(圖3d)。增強(qiáng)掃描顯示所有腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化(圖1e、2e、3e)。27例腫瘤內(nèi)部或邊緣可見囊變、壞死區(qū)(圖3a、b)，10例腫瘤內(nèi)可見出血。

22例腫瘤可見腦膜侵犯，表現(xiàn)為腫瘤穿透腦膜或腫瘤與腦膜關(guān)系密切，相應(yīng)腦膜增厚并明顯強(qiáng)化；其中，9例可見“腦膜尾征”。28例腫瘤表面及腫瘤內(nèi)部可見流空血管征(圖2b)。28例腫瘤周圍可見水腫，表現(xiàn)為輕度水腫21例(其中Ⅰ級(jí)3例、Ⅱ級(jí)10例、Ⅲ級(jí)8例)，中度水腫3例(均為Ⅲ級(jí))，重度水腫4例(均為Ⅱ級(jí))。38例腫瘤周圍可見腦脊液信號(hào)間隙(圖2a、2b)，其中20例腦脊液間隙顯示清晰，18例部分不清；3例腫瘤周圍無腦脊液信號(hào)間隙。12例腫瘤侵犯顱骨，表現(xiàn)為局部骨質(zhì)破壞。14例患者術(shù)后復(fù)發(fā)，其中2例Ⅱ級(jí)SFT/HPC復(fù)發(fā)患者合并顱內(nèi)及椎管內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，1例Ⅲ級(jí)SFT/HPC復(fù)發(fā)患者合并肺、肝及骨骼多發(fā)轉(zhuǎn)移。2例患者原發(fā)腫瘤為Ⅱ級(jí)SFT/HPC，復(fù)發(fā)腫瘤的病理分級(jí)為Ⅲ級(jí)。所有患者的診斷及分級(jí)均經(jīng)手術(shù)及組織病理學(xué)檢查證實(shí)(圖1f、2f、3f)。

2.不同級(jí)別SFT/HPC的MRI征象比較

不同級(jí)別SFT/HPC的MRI征象及比較見表1。Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)SFT/HPC在腫瘤邊界、T2WI上信號(hào)特點(diǎn)、腦膜侵犯和腦膜尾征、腫瘤表面和內(nèi)部的流空血管征及瘤周水腫等征象間的差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。邊界不清的Ⅲ級(jí)腫瘤的數(shù)目明顯多于Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)(χ2=7.871，P=0.005；χ2=6.390，P=0.011)，而Ⅰ級(jí)與Ⅱ級(jí)腫瘤之間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.948，P=0.330)。Ⅰ級(jí)SFT/HPC在T2WI上的信號(hào)表現(xiàn)與Ⅲ級(jí)間的差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=8.476，P=0.014)，而Ⅰ級(jí)與Ⅱ級(jí)、Ⅱ級(jí)與Ⅲ級(jí)腫瘤之間T2WI信號(hào)表現(xiàn)的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=7.168，P=0.028；χ2=1.495，P=0.474)。在T2WI上Ⅰ級(jí)SFT/HPC以等、低信號(hào)為主(圖1b)，Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)腫瘤以等、高信號(hào)為主(圖2b、3b)。Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)腫瘤中出現(xiàn)腦膜侵犯者分別占20.0%(2/10)、64.7%(11/17)和64.3%(9/14)，腦膜侵犯征象在Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)腫瘤中相對(duì)比較多見，但三組間兩兩比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=5.310，P=0.021；χ2=4.847，P=0.028；χ2=0.001，P=0.981)。Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)SFT/HPC中腦膜尾征的出現(xiàn)率明顯多于Ⅲ級(jí)(χ2=5.868，P=0.015；χ2=8.388，P=0.004)，而Ⅰ級(jí)與Ⅱ級(jí)腫瘤之間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.080，P=0.777)。Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)SFT/HPC中流空血管征的出現(xiàn)率明顯多于Ⅰ級(jí)(χ2=13.271，P<0.001；χ2=8.548，P=0.003)，而Ⅱ級(jí)與Ⅲ級(jí)SFT/HPC之間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.528，P=0.467)。Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)SFT/HPC中瘤周水腫的出現(xiàn)率明顯多于Ⅰ級(jí)(χ2=7.533，P=0.006；χ2=5.836，P=0.016)，而Ⅱ級(jí)與Ⅲ級(jí)腫瘤之間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.070，P=0.791)。

圖1 男，63歲，左側(cè)中后顱窩I級(jí)SFT/HPC。a) T1WI示左側(cè)中后顱窩內(nèi)低信號(hào)腫塊(箭)，呈分葉狀，邊界清楚； b) T2WI示腫塊內(nèi)信號(hào)不均勻，以低信號(hào)為主，邊緣有少量高信號(hào)，周圍無水腫； c) T2-FLAIR序列上腫塊以低信號(hào)為主，邊緣有少量稍高信號(hào)； d) DWI上腫塊呈低信號(hào)； e) 增強(qiáng)掃描顯示腫塊明顯強(qiáng)化； f) 病理片鏡下示病灶內(nèi)可見縱橫交錯(cuò)排列的梭形細(xì)胞，局部排列疏松，細(xì)胞異形性不明顯(×200，HE)。圖2 男，14歲，右側(cè)顳部Ⅱ級(jí)SFT/HPC。a) T1WI示右顳部不均勻等信號(hào)腫塊(紅箭)，呈分葉狀，邊界清楚，周圍可見腦脊液信號(hào)間隙(黑箭)； b) T2WI示腫塊信號(hào)不均勻，以等信號(hào)為主，其內(nèi)可見片狀低信號(hào)，瘤周有腦脊液信號(hào)間隙(黑箭)，腫瘤表面及內(nèi)部可見流空血管征(紅箭)，周圍有中度水腫； c) T2-FLAIR序列上腫塊以等信號(hào)為主，可見片狀低信號(hào)； d) DWI上腫塊呈低信號(hào)； e) 增強(qiáng)掃描顯示腫塊明顯強(qiáng)化； f) 病理片鏡下示病灶內(nèi)可見致密排列的梭形細(xì)胞，伴鹿角形或裂隙狀薄壁血管，核分裂象少見(×100，HE)。

圖3 男，46歲，右側(cè)額部大腦鐮旁III級(jí)SFT/HPC。a) T1WI示右額部低信號(hào)腫塊，呈淺分葉狀，邊界清楚，信號(hào)不均，瘤內(nèi)及邊緣可見囊變區(qū)(箭)； b) T2WI示腫塊信號(hào)不均勻，以高信號(hào)為主，并可見更高信號(hào)囊變區(qū)，周圍輕度水腫； c) T2-FLAIR序列上腫塊以高信號(hào)為主； d) DWI示腫塊呈高信號(hào)； e) 增強(qiáng)掃描顯示腫塊明顯強(qiáng)化； f) 病理片鏡下示病灶內(nèi)可見致密排列的梭形細(xì)胞，伴多量分支狀或裂隙狀血管，核分裂象易見(×100，HE)。

Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)SFT/HPC之間腫瘤的部位、形態(tài)、大小、T1WI信號(hào)、DWI信號(hào)、囊變/壞死、出血、瘤周腦脊液信號(hào)間隙、骨質(zhì)破壞、復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移等差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

3.手術(shù)病理

所有患者均接受外科手術(shù)治療。術(shù)中見腫瘤呈灰白、灰紅或暗紅色，質(zhì)軟或韌，7例腫瘤質(zhì)地軟韌不均。腫瘤血供豐富，28例腫瘤表面或周邊可見大量血管。

Ⅰ級(jí)SFT/HPC的鏡下表現(xiàn)：腫瘤組織內(nèi)細(xì)胞稀疏區(qū)和細(xì)胞緊密區(qū)交替分布，瘤細(xì)胞呈編織狀、柵欄狀縱橫交錯(cuò)排列，部分圍繞血管排列；瘤細(xì)胞大小不一，呈梭形、短梭形或星芒狀，界限不清；細(xì)胞核深染，核分裂象罕見(圖1f)；瘤細(xì)胞間纖維組織增生并膠原化。1例腫瘤內(nèi)可見間質(zhì)黏液樣變、淀粉樣變及脂肪化生，1例可見腫瘤內(nèi)出血，2例腫瘤內(nèi)可見小片狀壞死。Ⅱ級(jí)及Ⅲ級(jí)SFT/HPC的鏡下表現(xiàn)：腫瘤組織由致密的梭形瘤細(xì)胞排列成旋渦狀及編織狀，瘤細(xì)胞胞漿豐富，細(xì)胞界限不清，大小不等，其間可見裂隙狀或鹿角形薄壁血管(圖2f、3f)；2例腫瘤內(nèi)可見膠原纖維化，9例腫瘤內(nèi)可見出血；瘤細(xì)胞生長活躍，Ⅱ級(jí)腫瘤細(xì)胞核分裂象少見，Ⅲ級(jí)腫瘤細(xì)胞核分裂象易見，每10倍高倍顯微鏡下大于5個(gè)；所有腫瘤均未見砂粒體結(jié)構(gòu)及鈣化。

免疫組化檢測(cè)結(jié)果顯示：CD34陽性38例(38/41)，陰性3例；Bcl-2陽性12例(12/14)，陰性2例；EMA灶狀陽性7例(7/32)，陰性25例(25/32)；Vimentin陽性25例(25/25)；Ki-67均為陽性(41/41)，陽性細(xì)胞占比2%～70%；S-100灶狀陽性7例(7/30)，陰性23例(23/30)。

討 論

顱內(nèi)SFT/HPC可發(fā)生于任何年齡段，男女發(fā)病率無明顯差別，或男性略多于女性[4-5]。本組中患者年齡14～71歲，男女比例約1.5∶1，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。顱內(nèi)SFT/HPC主要發(fā)生于腦膜，好發(fā)于大腦半球凸面、大腦鐮旁、小腦幕或靜脈竇附近，少數(shù)發(fā)生在遠(yuǎn)離腦膜的中線區(qū)域及腦室或腦池內(nèi)[6-7]。本組病例中75.6%(31/41)發(fā)生于幕上，以頂枕部、大腦鐮旁及中顱窩為主，少數(shù)發(fā)生在幕下、鞍區(qū)、側(cè)腦室內(nèi)及松果體區(qū)。SFT/HPC患者的臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位有關(guān)，無特異性。本組病例以頭痛、頭暈為主要表現(xiàn)，或伴視物模糊、肢體乏力，腫瘤跨中、后顱窩生長者則主要表現(xiàn)為聽力下降及面部麻木，另有2例發(fā)生于額部的患者以精神異常為主要表現(xiàn)。

顱內(nèi)SFT/HPC具有腦外腫瘤的特點(diǎn)，MRI表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀或不規(guī)則形腫塊，周圍可見腦脊液信號(hào)間隙。本組病例中，92.7%(38/41)的腫瘤周圍可見腦脊液信號(hào)間隙。82.9%(34/41)腫瘤邊界清楚。Ⅲ級(jí)腫瘤邊界不清的數(shù)目明顯多于Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)(P<0.05)。這可能與Ⅲ級(jí)腫瘤惡性程度高、生長速度快、易與周圍腦組織粘連或侵犯周圍腦組織有關(guān)。分葉征是SFT/HPC較為特征性的影像表現(xiàn)之一[8-9]。本組病例中有75.6%(31/41)的腫瘤可見分葉征象，表現(xiàn)為明顯分葉狀或類圓形伴淺分葉。分葉征的出現(xiàn)可能是由于腫瘤侵襲性生長且向各個(gè)方向生長速度不一所致。Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)SFT/HPC之間腫瘤形態(tài)的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.534)。

腫瘤信號(hào)不均，實(shí)性部分在T1WI上以等信號(hào)多見(51.2%，21/41)，DWI上以低信號(hào)多見(71.4%，15/21)。DWI上腫瘤的信號(hào)強(qiáng)度主要取決于細(xì)胞密度，腫瘤組織內(nèi)細(xì)胞分布稀疏或富含膠原纖維時(shí)，水分子擴(kuò)散不受限，則表現(xiàn)為低信號(hào)；如果腫瘤細(xì)胞豐富，排列緊密或增殖快，細(xì)胞間隙比較小，導(dǎo)致水分子擴(kuò)散受限，則表現(xiàn)為高信號(hào)。Ⅰ級(jí)SFT/HPC的實(shí)性部分在T2WI上的信號(hào)表現(xiàn)與Ⅲ級(jí)間的差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.014)。腫瘤實(shí)性部分的T2WI信號(hào)特點(diǎn)有助于評(píng)估SFT/HPC的病理分級(jí)。在T2WI上，Ⅰ級(jí)SFT/HPC以等、低信號(hào)為主，Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)腫瘤以等、高信號(hào)為主。T2WI低信號(hào)區(qū)域在增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化的現(xiàn)象被認(rèn)為是I級(jí)SFT/HPC的特征性影像學(xué)表現(xiàn)[10-11]。有研究發(fā)現(xiàn)，少部分Ⅰ級(jí)顱內(nèi)SFT/HPC在T2WI上病灶內(nèi)可由信號(hào)強(qiáng)度明顯不同的兩部分組成，即所謂的“陰陽征”或“黑白征”，低信號(hào)區(qū)主要由大量膠原纖維和稀疏的腫瘤細(xì)胞組成，高信號(hào)區(qū)由豐富的腫瘤細(xì)胞及血管間質(zhì)細(xì)胞堆積而成，這種“陰陽征”是Ⅰ級(jí)SFT/HPC的另一個(gè)少見但卻相當(dāng)重要的特征性表現(xiàn)[12]。本組中有兩例患者可見此特殊征象。

腫瘤壞死、囊變可能是由于瘤體生長較快、新生血管供血不足和腫瘤缺血缺氧等因素所致。本組病例中，65.9%(27/41)的腫瘤內(nèi)部或邊緣可見囊變/壞死區(qū)，但Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)SFT/HPC間此征象出現(xiàn)率的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.119)。故腫瘤壞死/囊變可否用于SFT/HPC的分級(jí)評(píng)估尚需大樣本量的研究進(jìn)一步證實(shí)。另外，本組病例中所有腫瘤內(nèi)未見鈣化；24.4%(10/41)腫瘤內(nèi)可見出血，可能與腫瘤侵襲性生長、破壞瘤內(nèi)血管有關(guān)。

SFT/HPC與腦膜的關(guān)系密切，但“腦膜尾征”相對(duì)少見。本組病例中，53.7%(22/41)的腫瘤與腦膜關(guān)系密切，僅22.0%(9/41)的腫瘤可見“腦膜尾征”。Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)腫瘤中腦膜侵犯征象的出現(xiàn)率分別是20.0%(2/10)、64.7%(11/17)和64.3%(9/14)，Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)腫瘤中出現(xiàn)腦膜侵犯者相對(duì)多見，但三組間“腦膜侵犯”征象出現(xiàn)率的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.0167)，可能與本研究中樣本量偏小有一定關(guān)系。本研究中，Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)SFT/HPC中“腦膜尾征”的出現(xiàn)率多于Ⅲ級(jí)(P=0.015；P=0.004)。這一結(jié)果表明腦膜侵犯與“腦膜尾征”的出現(xiàn)與腫瘤的惡性程度有關(guān)。惡性程度低的腫瘤對(duì)腦膜主要為長期慢性刺激，易出現(xiàn)“腦膜尾征”；惡性程度高的腫瘤生長速度較快且呈浸潤性生長，刺激腦膜的時(shí)間相對(duì)較短，故“腦膜尾征”較少見。對(duì)于與腦膜關(guān)系密切的腦外腫瘤，“腦膜尾征”的缺如有助于SFT/HPC的術(shù)前診斷[13]。SFT/HPC主要呈侵襲性生長，可以突破腦膜侵犯顱骨。本組病例中，29.3%(12/41)的腫瘤侵犯顱骨，表現(xiàn)為局部顱骨骨質(zhì)破壞，無骨質(zhì)增生硬化。

流空血管征是Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)SFT/HPC特征性表現(xiàn)之一[14]。腫瘤內(nèi)部及表面?？梢娪厍骺昭苡?。本組病例中，68.3%(28/41)的腫瘤表面及內(nèi)部可見流空血管征。Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)SFT/HPC中流空血管征的出現(xiàn)率明顯高于Ⅰ級(jí)(P<0.001；P=0.003)，而Ⅱ與Ⅲ級(jí)腫瘤之間流空血管征出現(xiàn)率的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.467)。腫瘤內(nèi)部及表面的流空血管征有助于Ⅰ級(jí)SFT/HPC與Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)腫瘤的鑒別。本組病例中，68.3%(28/41)的腫瘤可見“瘤周水腫”，主要為輕度-中度水腫，少部分為重度水腫。Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)SFT/HPC的“瘤周水腫”征象的出現(xiàn)率明顯多于Ⅰ級(jí)(P=0.006；P=0.016)?！傲鲋芩[”征象可能與鄰近靜脈竇阻塞、血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子高表達(dá)有關(guān)，可作為判斷腫瘤惡性程度的征象之一[15]。

腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移是SFT/HPC具有惡性生物學(xué)行為的表現(xiàn)。目前，對(duì)于腫瘤病理分級(jí)與復(fù)發(fā)的相關(guān)性仍存在爭議。有些研究者認(rèn)為高級(jí)別HPC的復(fù)發(fā)率高于低級(jí)別HPC[16-17]。但Damodaran等[18]的研究結(jié)果顯示，復(fù)發(fā)與腫瘤的病理分級(jí)間無明顯相關(guān)性。最近一項(xiàng)研究結(jié)果顯示， Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)SFT/HPC(按照2016年WHO的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn))進(jìn)展快，Ⅲ級(jí)SFT/HPC術(shù)后易復(fù)發(fā)和發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移、病死率高[19]。本組病例中，34.1%(14/41)的患者出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)，Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)腫瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率分別為10.0%、41.2%和42.9%。2例Ⅱ級(jí)SFT/HPC復(fù)發(fā)患者可見顱內(nèi)及椎管內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，1例Ⅲ級(jí)SFT/HPC復(fù)發(fā)患者合并肺、肝及骨多發(fā)轉(zhuǎn)移。Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)腫瘤之間術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.136)。腫瘤病理分級(jí)與復(fù)發(fā)的相關(guān)性尚需大樣本及長期隨訪研究進(jìn)一步證實(shí)。術(shù)后輔助放療可降低手術(shù)次全切除患者的復(fù)發(fā)率[5,19]。低級(jí)別SFT/HPC可轉(zhuǎn)化為高級(jí)別SFT/HPC。Apra等[20]報(bào)道了5例原發(fā)性Ⅰ級(jí)SFT/HPC，在術(shù)后復(fù)發(fā)進(jìn)展為Ⅱ級(jí)或Ⅲ級(jí)。本組2例患者原發(fā)腫瘤為SFT/HPC Ⅱ級(jí)，術(shù)后復(fù)發(fā)進(jìn)展為Ⅲ級(jí)。腫瘤的惡性進(jìn)展可能是一些腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的機(jī)制之一。因此，即便是Ⅰ級(jí)SFT/HPC患者，術(shù)后也應(yīng)長期隨訪。

磁共振腦功能成像對(duì)顱內(nèi)SFT/HPC的診斷及鑒別診斷有一定價(jià)值。既往有關(guān)顱內(nèi)SFT或HPC影像表現(xiàn)的文獻(xiàn)中，有少量關(guān)于DWI、磁共振波譜(MRS)、T2*加權(quán)血管成像序列(T2star-weighted angiography，SWAN)、腦灌注成像等新技術(shù)應(yīng)用的報(bào)道[10-11,21]。例如，在陳苑等[11]的研究中，利用DWI掃描獲得的ADC圖及ADC值，可有效區(qū)分SFT腫瘤實(shí)質(zhì)與瘤周水腫、正常腦組織等。張瑞等[21]的研究顯示SWAN圖像上HPC和腦膜瘤內(nèi)部血管分布差異明顯，有助于二者的鑒別診斷。這些新技術(shù)的應(yīng)用可以為SFT/HPC的診斷和鑒別診斷提供更多信息，但其特征性表現(xiàn)及鑒別診斷價(jià)值仍需大樣本進(jìn)一步研究。

顱內(nèi)SFT/HPC具有腦外腫瘤的特點(diǎn)，主要需與腦膜瘤鑒別：腦膜瘤是良性腫瘤，老年女性多見。腫瘤生長緩慢，常呈圓形、橢圓形，與硬腦膜呈寬基底相連，常見“腦膜尾征”，瘤內(nèi)信號(hào)較均勻，壞死/囊變及流空血管征少見，鈣化及瘤周顱骨增生相對(duì)多見；SFT/HPC多呈分葉狀，信號(hào)不均勻，常見壞死/囊變及流空血管征，“腦膜尾征”少見，鈣化少見，可出現(xiàn)顱骨侵蝕破壞，較少出現(xiàn)顱骨增生。另外，發(fā)生于特殊部位如橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、松果體區(qū)及側(cè)腦室內(nèi)的SFT/HPC則需要與該部位的好發(fā)腫瘤相鑒別，其中比較常見的是與神經(jīng)鞘瘤的鑒別。神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘施萬細(xì)胞，易沿神經(jīng)鞘膜生長，常可見囊變，T2WI上呈高信號(hào)，患者有相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。若腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)不典型則診斷困難，需依賴于活體組織病理檢查及免疫組化檢查進(jìn)行鑒別。

綜上所述，顱內(nèi)SFT/HPC多為單發(fā)、邊界清楚的分葉狀或不規(guī)則形腫塊；瘤內(nèi)信號(hào)混雜，常伴有囊變/壞死，出血及鈣化少見；增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分有明顯強(qiáng)化，與鄰近硬腦膜關(guān)系密切，但腦膜尾征少見；腫瘤表面及腫瘤內(nèi)可見粗大的流空血管影；大多數(shù)腫瘤位于腦外，瘤周可見腦脊液信號(hào)間隙；瘤周水腫輕或無瘤周水腫；靠近腦表面的腫瘤可突破硬膜侵犯顱骨，導(dǎo)致顱骨骨質(zhì)破壞；術(shù)后易復(fù)發(fā)和發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。顱內(nèi)腦外邊界清楚的分葉狀腫塊伴內(nèi)部囊變/壞死、“腦膜尾征”的缺如、瘤內(nèi)及表面流空血管征有助于SFT/HPC的診斷。腫瘤邊界不清、T2WI上呈等及低信號(hào)、瘤內(nèi)囊變/壞死、流空血管征和瘤周水腫等有助于SFT/HPC的術(shù)前分級(jí)。