柯曉婷，劉佶陽，賴清泉

(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院CT/MRI室，福建 泉州 362000)

惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)于20世紀(jì)60年代初陸續(xù)見報(bào)道，是老年人四肢軟組織肉瘤的最常見類型之一[1-2]。隨著嚴(yán)格的形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查標(biāo)準(zhǔn)的引入，MFH的定義和分類有所變化。2002年世界衛(wèi)生組織腫瘤分類將以黏液樣成分(>50%)為主的MFH重新命名為“黏液纖維肉瘤(myxofibrosarcoma, MFS)”，且歸入成纖維細(xì)胞/肌纖維細(xì)胞腫瘤類別[3]；目前通用的2013年世界衛(wèi)生組織腫瘤分類版本未對其分類加以改動(dòng)。MFS的特征性病理表現(xiàn)為浸潤性生長，邊界模糊[4]，使手術(shù)治療具有挑戰(zhàn)性。

MRI軟組織分辨率高，顯示病灶成分、大小及其與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系明顯優(yōu)于CT，成為MFS的首選影像學(xué)檢查方式。MFS沿筋膜、神經(jīng)血管或肌肉組織延伸擴(kuò)展的生長模式使其在MR T2WI、增強(qiáng)MRI及短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)(short time inversion recovery, STIR)序列圖像中呈異常信號[5]，表現(xiàn)為邊界清楚、逐漸變細(xì)的曲線樣信號[6]，即“尾征”，用于與其他含黏液樣成分的腫瘤相鑒別。本文綜述MFS增強(qiáng)MRI“尾征”相關(guān)研究進(jìn)展。

1 概述

MENTZEL等[7]將MFS分為淺層和深層兩類。淺層MFS趨向于浸潤及以縱向方式延伸至深筋膜，在此過程中腫瘤形態(tài)逐漸失去原有的結(jié)節(jié)狀外觀，呈逐漸變細(xì)的尾巴樣。KAYA等[8]發(fā)現(xiàn)MRI上MFS常表現(xiàn)為沿筋膜平面延伸的異常信號，與其浸潤性生長模式相符合。MRI“尾征”所代表的浸潤性與腫瘤生物學(xué)特性相關(guān)，如細(xì)胞移動(dòng)性增加、腫瘤細(xì)胞蛋白水解酶激活或細(xì)胞增殖能力增強(qiáng)，均屬惡性特征[9-11]。

術(shù)前尚未接受其他抗腫瘤治療的MFS出現(xiàn)“尾征”是腫瘤浸潤表現(xiàn)[7-8]。SAMBRI等[12]發(fā)現(xiàn)“尾征”由腫瘤細(xì)胞組成，增強(qiáng)MRI可在一定程度上協(xié)助鑒別MFS浸潤與組織水腫。因MFS含有豐富的黏液基質(zhì)，且為富血供腫瘤，T2WI和增強(qiáng)MRI“尾征”均表現(xiàn)為高信號。YOO等[13]以“從主要腫塊擴(kuò)散而來的錐形厚筋膜強(qiáng)化”來解釋增強(qiáng)MRI上的高信號“尾征”，且在組織學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)位于淺表位置的腫瘤易沿深筋膜和纖維間隔浸潤生長，并可分離皮下脂肪組織和骨骼肌而呈主腫塊向外浸潤趨勢，其內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞。以上結(jié)果表明，淺表MFS增強(qiáng)MRI出現(xiàn)“尾征”與組織學(xué)所見腫瘤細(xì)胞浸潤相符合。

目前對于是否整個(gè)“尾征”均由腫瘤細(xì)胞構(gòu)成尚有爭議。KIKUTA等[14]發(fā)現(xiàn)，對部分MFS，增強(qiáng)MRI評估腫瘤區(qū)域與組織學(xué)所見存在一定差異。組織學(xué)上MFS浸潤范圍常大于疾病早期MRI陽性區(qū)域，部分病例MRI見明顯“尾征”而組織學(xué)檢查結(jié)果并非均為廣泛浸潤。目前尚無法證實(shí)增強(qiáng)MRI“尾征”與MFS臨床病理特征之間的關(guān)系。增強(qiáng)MRI“尾征”雖非MFS的代表性特征，但鑒別診斷MFS與其他黏液性腫瘤的特異度(79%～90%)和敏感度(64%～77%)[6]均較好，且為腫瘤局部復(fù)發(fā)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[5-6]，故術(shù)前MRI對制定MFS手術(shù)方案有一定參考意義。另外，因活組織檢查后可能出現(xiàn)組織水腫和出血，與“尾征”更難區(qū)分，建議于活組織檢查之前進(jìn)行MR檢查。

2 “尾征”的鑒別意義

黏液基質(zhì)含水量高，MR T2WI表現(xiàn)為高信號，與水信號強(qiáng)度相似或略低。雖然MFS在增強(qiáng)MRI中可見顯著浸潤性表現(xiàn)，卻仍不易與黏液樣脂肪肉瘤、低級別纖維黏液樣肉瘤、黏液炎性成纖維細(xì)胞肉瘤、骨外黏液樣軟骨肉瘤和肌內(nèi)黏液瘤等黏液性腫瘤區(qū)分。黏液樣脂肪肉瘤的MRI特征是脂肪成分T1WI和T2WI均表現(xiàn)為高信號，而MFS的出血灶T1WI表現(xiàn)可能與脂肪信號相似，通過分析脂肪抑制T1WI中的高信號可加以鑒別[15]。低級別纖維黏液樣肉瘤MRI表現(xiàn)與腫瘤組織成分密切相關(guān)，以黏液組織為主者表現(xiàn)為T1略高和T2不均勻高信號，由于大量黏液組織分層，瘤內(nèi)可見液-液平面[16]。黏液炎性成纖維細(xì)胞肉瘤的MRI表現(xiàn)不具特異性，與大多數(shù)其他軟組織肉瘤相似，取決于腫瘤組織成分，T2WI可呈均勻高信號，也可能呈不均勻高信號[17]。骨外黏液樣軟骨肉瘤含水量極高，T2WI表現(xiàn)為高信號，增強(qiáng)后呈輕度外周及間隔強(qiáng)化。肌內(nèi)黏液瘤MRI常表現(xiàn)為T1WI低或中信號及T2WI均勻高信號，強(qiáng)度與水相近，增強(qiáng)掃描中強(qiáng)化模式多樣，最常見的是實(shí)性成分呈輕度彌漫性強(qiáng)化或囊性腫塊的囊壁和間隔強(qiáng)化[18]?！拔舱鳌彪m并非MFS特有的MRI征象，但LEFKOWITZ等[6]認(rèn)為相對于其他含黏液樣物質(zhì)的腫瘤而言，“尾征”是診斷MFS的具有較高特異性及敏感性的指標(biāo)之一，有助于與其他含黏液樣物質(zhì)腫瘤相鑒別。

除MFS外，其他類型非黏液樣腫瘤MRI亦可表現(xiàn)為浸潤性生長模式，包括結(jié)節(jié)性筋膜炎、纖維瘤病、隆突性皮膚纖維肉瘤和纖維肉瘤等。LEFKOWITZ等[6]認(rèn)為上述非黏液性腫瘤并非主要由黏液基質(zhì)組成，故可通過非黏液成分信號加以鑒別，而不非依靠有無“尾征”與MFS相區(qū)別。

此外，YOO等[13]發(fā)現(xiàn)MFS與未分化肉瘤(undifferentiated sarcoma, US)具有類似的浸潤性生長模式，MRI均可見病灶沿筋膜平面延伸超過原發(fā)性腫瘤中心的現(xiàn)象，即“尾征”，且發(fā)生尾部筋膜強(qiáng)化的概率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，故從腫瘤主體延伸出的“尾征”可能是此兩種腫瘤的共同特征，但MFS的黏液性質(zhì)導(dǎo)致其MRI表現(xiàn)不同于US，據(jù)此可進(jìn)行鑒別診斷[13]。

3 基于“尾征”評估預(yù)后

術(shù)前MRI顯示“尾征”有助于制定治療方案，亦是評估預(yù)后的指標(biāo)之一。MANOSO等[19]觀察21例MFS,發(fā)現(xiàn)浸潤性增長模式(增強(qiáng)MRI呈“尾征”)與術(shù)后腫瘤局部復(fù)發(fā)密切相關(guān)。廣泛切除后仍有持續(xù)局部復(fù)發(fā)傾向是MFS的典型臨床特征之一。高級別MFS具有轉(zhuǎn)移潛能，而低級別病灶僅具有局部侵襲性，且15%～38% 局部復(fù)發(fā)MFS的腫瘤分級將提高，并伴轉(zhuǎn)移潛能[6]。研究[5-6]表明，“尾征”是MFS高度惡性的表現(xiàn)，也是其局部復(fù)發(fā)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。對低級別病變應(yīng)積極進(jìn)行局部治療，在切除腫瘤的同時(shí)須盡可能切除“尾部”，術(shù)后進(jìn)行密切影像學(xué)監(jiān)測，以減少局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)[20]。KIKUTA等[14]發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)MRI存在長“尾征”的MFS有預(yù)后不良趨勢，而長“尾征”與淺表MFS顯著相關(guān)。淺表MFS出現(xiàn)“尾征”的概率為64%～81%[12]。RIOUALLON等[21]報(bào)道，多數(shù)淺表MFS直徑<5 cm。上述研究結(jié)果提示增強(qiáng)MRI“尾征”、腫瘤淺表和腫瘤直徑<5 cm可能與MFS預(yù)后密切相關(guān)。HIRSCHMANN等[22]指出，對于無復(fù)發(fā)癥狀的MFS患者，MRI檢出復(fù)發(fā)的正確率可達(dá)78.5%。增強(qiáng)MRI有利于早期發(fā)現(xiàn)“尾征”。術(shù)中應(yīng)完整切除原發(fā)腫瘤區(qū)域并達(dá)到陰性手術(shù)邊緣，術(shù)后以MRI隨訪密切關(guān)注術(shù)前增強(qiáng)MRI呈顯著強(qiáng)化和腫瘤以高黏液成分為主、位置淺表且直徑較小的MFS患者。

另外，MFS復(fù)發(fā)表現(xiàn)為彌漫性厚筋膜強(qiáng)化卻無明顯腫塊形成者并不少見，術(shù)后MRI隨訪仍需關(guān)注術(shù)區(qū)有無“尾征”。接受系統(tǒng)治療后，術(shù)區(qū)可能出現(xiàn)“尾征”假陽性，出血、水腫、出現(xiàn)肉芽組織、放射治療后損傷疊加可與腫瘤復(fù)發(fā)相混淆。據(jù)報(bào)道[22]，治療后、特別是放療后前5年，5%患者可能出現(xiàn)“尾征”假陽性。

綜上所述，MFS的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，增強(qiáng)MRI中出現(xiàn)“尾征”與病理組織學(xué)改變的對應(yīng)關(guān)系雖尚未能證實(shí)，但可以肯定，出現(xiàn)“尾征”是MFS高度惡性的表現(xiàn)，亦是術(shù)后MFS局部復(fù)發(fā)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素?；谛g(shù)前MRI充分評估MFS“尾征”，對術(shù)前診斷、制定合理治療方案及評價(jià)預(yù)后具有重要意義，有助于減少局部復(fù)發(fā)率、降低腫瘤轉(zhuǎn)移可能性及提高患者生存率。