黃靜，鄭蕓蕓，李萍，榮星，張松躍，夏天和，仇慧仙，吳蓉洲

（溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院 兒童心血管科，浙江 溫州 325027）

先天性支氣管動脈-肺循環(huán)瘺（congenital bronchial artery to pulmonary circulation fistulas，CBPF）是一種罕見的支氣管動脈和肺動脈或肺靜脈之間的異常連接，屬于體-肺循環(huán)分流，其可單獨存在，也可合并其他先天性心肺疾病[1]。在青少年中CBPF是咯血最主要的原發(fā)病因，一旦患者進展為大咯血，即便及時行支氣管動脈栓塞術，依然有5%～10%[2]的患者止血失敗，甚至因大咯血而死亡。因此，及時發(fā)現(xiàn)并阻斷這種病理狀態(tài)所導致的分流，可有效阻止其進展并預防大咯血[3]。本研究回顧性分析了動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）介入封堵術時造影發(fā)現(xiàn)合并CBPF的11例患兒的臨床資料，為今后CBPF的預防性治療提供借鑒經(jīng)驗。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選擇2016年1月至2017年12月在溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院接受介入治療的11例CBPF患兒，其中男6例，女5例；年齡11個月～12歲，體質量9～44 kg，平均（22.31±5.21）kg。所有患兒均于PDA介入封堵手術降主動脈造影檢查中發(fā)現(xiàn)CBPF，行選擇性支氣管動脈造影確診，10例患兒因其CBPF直徑大于同一水平相鄰支氣管動脈，行同期PDA封堵及CBPF栓塞術，余1例患兒因其CBPF較細小并且扭曲，未予封堵。所有患兒均無咯血病史，其中8例患兒術前有反復呼吸道感染病史。所有患兒均行臨床體檢、經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）、心電圖、胸部X線及其他術前檢查，排除手術禁忌證。胸部X線檢查提示11例患兒均有肺血增多及心影增大。心臟多普勒超聲提示11例患兒為PDA，其中僅1例提示肺動脈外側壁異常血流束。本組患兒CBPF均于PDA介入封堵術中發(fā)現(xiàn)，經(jīng)家屬知情同意后擬定治療方案。本研究經(jīng)本院倫理委員會批準。

1.2 封堵材料 本組中采用的PDA封堵器為由深圳先健科技公司生產(chǎn)的陶瓷膜PDA封堵器（其所有網(wǎng)架、栓頭、封頭表面均覆蓋有納米結構的陶瓷涂層）（見圖1）和由德國pfm medical公司生產(chǎn)的鎳鈦記憶合金彈簧圈（見圖2），根據(jù)PDA大小分別選擇4 mm/6 mm或6 mm/8 mm（肺動脈面直徑/主動脈面直徑）封堵器，而微小PDA則選擇5×4 mm或6×5 mm（彈簧圈直徑：遠端×近端）pfm彈簧圈。本組中采用的CBPF栓塞材料為5 mm×4 mm或6 mm×5 mm的pfm彈簧圈及由上海波科國際醫(yī)療貿易有限公司生產(chǎn)的3 mm×6 mm或3 mm×12 mm（彈簧圈：直徑×長度）可解脫帶纖毛彈簧圈（見圖3）。

圖1 PDA封堵器

圖2 pfm彈簧圈

圖3 可解脫帶纖毛彈簧圈

1.3 介入治療過程 參照兒童先天性心臟病介入治療專家共識[4]所述方法進行PDA封堵治療：患兒在家長簽署知情同意后，全麻下采用Seldinger技術，將5F和6F血管鞘分別置于右股動脈和靜脈中，肝素化后，從股動脈插入pigtail導管并置于降主動脈水平，優(yōu)維顯針1～1.5 mL/kg注射使降主動脈顯影，造影提示降主動脈與肺動脈之間有一漏斗狀分流，即PDA存在，同時提示支氣管動脈與肺循環(huán)間存在分流，即CBPF可能存在（見圖4a、5a）。為進一步明確CBPF位置、迂曲程度、直徑等特征，術者進一步行選擇性支氣管動脈造影。10例瘺口直徑大于同一水平相鄰支氣管動脈的患兒在家長再次知情同意后行同期PDA封堵與CBPF栓塞術。術者從股靜脈插入右心導管，建立股靜脈-右房-右室-肺動脈-PDA-降主動脈-腹主動脈途徑，置換送入長鋼絲固定，循此途徑，送入輸送鞘管，依據(jù)動脈導管內徑選用不同直徑PDA封堵器或彈簧圈，于DSA監(jiān)護下送至PDA處進行封堵，確認貼壁良好后再次降主動脈造影，未見殘余分流，提示封堵成功。10例患兒行PDA封堵術后，順著主動脈-支氣管動脈-CBPF送入鞘管，2例患兒予可解脫帶纖毛彈簧圈進行CBPF栓塞，8例患兒予pfm彈簧圈進行CBPF栓塞，再次造影提示該處未見明顯殘余分流。其中，1例患兒由于其CBPF較細小并且扭曲，未予封堵，建議患兒隨訪。

1.4 圍術期護理及隨訪 術前向患兒家長普及介入治療的相關知識，同時囑家長接觸患兒前后使用床旁消毒液消毒雙手，并注意個人衛(wèi)生，以免感染引起病情加重?；純盒g后穿刺處予局部加壓止血，同時送至心臟重癥監(jiān)護室監(jiān)護，期間予2 L/min改良鼻導管吸氧，營養(yǎng)心肌和補液支持治療，同時密切關注術后并發(fā)癥，如咯血、血栓栓塞等。術后第1、3、6、12個月及以后每年由護士常規(guī)預約門診隨訪。

2 結果

11例患兒術前胸片均可見兩肺門影增濃、增大，兩肺紋理稍增粗、增多，心影增大，符合多血型先天性心臟病的表現(xiàn)，未見區(qū)域性肺血管增粗；術前超聲均提示PDA存在，但僅有1例患兒心臟超聲發(fā)現(xiàn)肺動脈外側壁異常血流束，提示CBPF存在可能，診出比例為1/11，說明經(jīng)胸心臟超聲對于CBPF的診斷價值有限。所有患兒PDA均封堵成功，封堵后降主動脈造影提示所有患兒PDA無殘余分流。經(jīng)選擇性支氣管動脈造影，11例患兒均確診為CBPF，且可見病變區(qū)支氣管動脈明顯增粗（見圖4b、5b），說明選擇性支氣管動脈造影為CBPF的有效診斷方式。其中10例患兒因其CBPF瘺口直徑大于同一水平相鄰支氣管動脈（長期分流已引起支氣管動脈及分流血管迂曲擴張），故根據(jù)CBPF的位置、類型、直徑、迂曲擴張程度選擇不同規(guī)格的pfm彈簧圈或可解脫帶纖毛彈簧圈進行封堵，封堵后予降主動脈造影提示所有患兒均無殘余分流（見圖4c、5c）。余1例患兒因其CBPF較細小并且扭曲畸形，未予封堵。11例患兒均術后常規(guī)隨訪，無一例發(fā)生咯血、血栓栓塞、溶血、反復呼吸道感染等并發(fā)癥，封堵器及彈簧圈位置及形態(tài)良好，未見移位或脫落（見圖4d-e，5d-e）。

圖4 pfm彈簧圈栓塞PDA及CBPF術中及術后影像檢查圖片

圖5 PDA封堵器及可解脫帶纖毛彈簧圈的使用

3 討論

CBPF是由于血管發(fā)育或融合障礙而引起的罕見疾病[5-6]，根據(jù)其引流血管不同，可分為支氣管動脈-肺動脈瘺，支氣管動脈-肺靜脈瘺和支氣管動脈-肺動靜脈瘺[7]。正常情況下，肺組織及臟層胸膜由2組血管供血，一組是薄壁的肺動脈，內含靜脈血，主要用于氣體交換；另一組是起營養(yǎng)肺組織作用的支氣管動脈，其沿支氣管分支分布，在呼吸性細支氣管水平與肺動脈末梢毛細血管吻合，交通于功能性肺動脈。但CBPF形成后，將出現(xiàn)類似于先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD）的左向右分流，即支氣管動脈內的血液直接流向肺循環(huán)。長期的左向右分流，將造成支氣管動脈增粗、擴張，使肺毛細血管床前阻力加大，形成區(qū)域性肺動脈高壓，當外界因素如精神緊張、咳嗽及勞累時，病變區(qū)壓力將迅速增高，引起擴張的支氣管動脈或支氣管動脈-肺動靜脈吻合支破裂，從而產(chǎn)生致命性大咯血[5]。此外，支氣管動脈血液出現(xiàn)的盜流，將導致遠側分支血流減少，進而引起病變組織血供不足、壞死、糜爛甚至出血[8]。

基于以上CBPF的血流動力學特點，我們認為盡早診斷CBPF并及時有效地阻斷CBPF異常血流對于遠期大咯血的預防至關重要。然而實際臨床工作中，CBPF無青紫且無紅細胞增多現(xiàn)象，普通胸部X線檢查、支氣管碘油造影、心臟超聲、纖支鏡檢查都難以明確判斷病變性質及病變部位。雖然多層多排探測器CT、螺旋CT、增強CT可作為CBPF的非侵入性診斷方式，但因CBPF變異多且復雜，其臨床應用價值有限。因此CBPF往往容易在臨床中被忽略或誤診，明確診斷的CBPF也大多是在出現(xiàn)大咯血行支氣管動脈栓塞術時，通過選擇性支氣管動脈造影被發(fā)現(xiàn)。本組在術前僅1例超聲發(fā)現(xiàn)肺動脈內異常血流，11例患兒均在PDA介入封堵術中降主動脈造影時發(fā)現(xiàn)CBPF并經(jīng)選擇性支氣管動脈造影確診，提示PDA與CBPF可能具有一定的相關性，這與有關文獻報道一致[5]，建議介入醫(yī)師在進行PDA封堵時警惕是否存在CBPF，如有疑似情況，應及時行選擇性支氣管動脈造影明確診斷。

CBPF多于成年期發(fā)病，兒童發(fā)病少見，僅有個例報道，但多以大咯血為首發(fā)癥狀且病死率高[8]。張芨等[9]借助DSA尋找咯血責任血管時發(fā)現(xiàn)57%來源于支氣管動脈，89例咯血患者中就有18例為CBPF引起，占20.22%，表明CBPF是大咯血的重要危險因素。考慮到CBPF可進展為大咯血，即便行內科藥物治療、介入止血治療甚至外科手術切除病變肺組織治療，仍存在5%～10%的患者反復咯血、無法完全控制出血甚至死亡；CBPF引起的大咯血起病急，胸片、CT都難以確診；對于支氣管動脈介入栓塞無法控制的大咯血，手術切除是唯一治療方法，而急診外科手術風險高，術后并發(fā)癥多。我們認為，在支氣管動脈破裂出血前進行畸形CBPF栓塞將逆轉肺部血流動力學改變，有效預防遠期大咯血。但由于診療技術的限制，仍有大量患者的CBPF處于未及時診斷及治療的狀態(tài)。青少年CBPF大多于先天性心臟病介入治療行降主動脈造影時發(fā)現(xiàn)，因目前尚無相應指南，大部分CBPF未予預防性處理。因此，我們針對確診為CBPF的患兒，率先采取更為積極的治療方式，使用可解脫帶纖毛彈簧圈或pfm彈簧圈進行栓塞，同時密切隨訪，為今后CBPF的預防性治療提供借鑒經(jīng)驗。pfm彈簧圈多用于動脈導管未閉的介入封堵治療，其用于支氣管動脈栓塞僅有個例報道[10]，但其栓塞安全有效。本組8例患兒采取了pfm彈簧圈栓塞CBPF，發(fā)現(xiàn)對于存在多支CBPF或瘺口直徑大的CBPF，采用pfm彈簧圈栓塞療效更為確切，基本都能達到即刻完全栓塞?？山饷搹椈扇ψ畛踔饕糜陲B內動脈瘤的栓塞[11]。有文獻報道，GDC栓塞是支氣管動脈栓塞的理想材料，不僅可控，可用2.4～2.7 F微導管輸送，用于迂曲細小的CBPF的栓塞，而且具有栓塞準確、安全、術后并發(fā)癥少等優(yōu)點[12-13]。因此，本組有2例瘺口直徑較小的CBPF患兒采用了可解脫帶纖毛彈簧圈進行栓塞。在選擇CBPF栓塞裝置時，我們不僅考慮了病變支氣管動脈的直徑、迂曲程度、位置及導管能否到達支氣管動脈遠端瘺口位置，還對相鄰脊髓動脈進行選擇性造影（防止誤栓），對引流動靜脈進行評估（決定栓塞材料類型、規(guī)格、數(shù)量），以確保CBPF完全栓塞。術后所有患者均無脊髓動脈誤栓、導管或彈簧圈斷入體內、動脈內膜撕裂、夾層動脈瘤、動脈急性閉塞、封堵器脫落移位等嚴重并發(fā)癥。術后隨訪也未出現(xiàn)并發(fā)癥，證明本組預防性介入栓塞安全有效。

此外，由于CBPF患兒較易出現(xiàn)大咯血，術后需密切關注患兒有無咯血，同時加強呼吸道護理，改善肺功能。本組患兒在護理過程中，均需低流量給氧。為避免對呼吸道刺激甚至呼吸道感染，室內應保持空氣流通，控制溫、濕度適宜，盡量減少與有呼吸道感染的患兒接觸，以防院內交叉感染。此外，用力咳嗽及用力排便均可加重肺血管負擔，使支氣管壁壓力升高，甚至導致支氣管破裂出血，因此需保持患兒大便通暢。

綜上所述，可解脫帶纖毛彈簧圈及pfm彈簧圈預防性治療CBPF是一種可靠安全的介入方法，近期療效好，但其遠期能否有效預防咯血仍有待進一步觀察。