張海峰 余日勝

患者男性，63歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位1周余”于2015年7月16日入院。臨床無明顯不適癥狀，各項體格檢查正常。血生化檢查：游離甲狀腺素8.72μmol/（偏低），泌乳素366.1mIU/L（偏高），睪酮0.91nmol/L（降低），其余激素水平未見異常。腦脊液檢查：隱血試驗（+），潘氏試驗（+）。CT檢查：鞍上池見團塊狀稍高密度影，邊緣光整，鄰近腦組織稍受壓，增強掃描呈明顯均勻強化，考慮腦膜瘤的可能性大，見圖1。MRI檢查：鞍上池內(nèi)見一腫塊，大小23.9mm×25.7mm×22mm，T1WI呈等夾雜點狀低信號，T2WI呈低等信號，增強掃描明顯略不均勻強化，邊界清，見圖2；鄰近視交叉及第三腦室底部受壓；垂體及鞍區(qū)形態(tài)及信號未見異常，垂體柄居中，雙側(cè)海綿竇及鄰近結(jié)構(gòu)無殊，考慮腦膜瘤的可能性大，但不排除顱咽管瘤。7月24日在全身麻醉下行開顱經(jīng)胼胝體入路鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于第三腦室前部，呈灰白色，血供異常豐富，質(zhì)地較韌，與周圍組織緊密粘連。病理組織診斷為顆粒細(xì)胞瘤（WHOⅠ級）。免疫組化結(jié)果：膠質(zhì)纖維酸性蛋白（-），突觸素（-），嗜鉻蛋白顆粒 A（-），核因子（-），神經(jīng)特異性烯醇化酶 （-），CD68 增生細(xì)胞（-），CD163增生細(xì)胞（-），CD3少量散在（+），CD20個別（+），CD38（-），Ki-67增殖指數(shù)＜2%，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1病變組織內(nèi)（+++），上皮膜抗原（-），S-100蛋白弱陽性，過碘酸希夫反應(yīng)（-）。

討論神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤起源于神經(jīng)垂體膠質(zhì)細(xì)胞，是垂體罕見的腫瘤[1]。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中指出，神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤是一種低級別的良性腫瘤[2]。神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤好發(fā)于40～50歲女性，也可見于兒童[3-4]；男女發(fā)病率為1∶2[5]，但最新報道認(rèn)為男高于女[6]。神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤42%位于鞍上區(qū)，47%位于鞍上區(qū)及鞍內(nèi)[7]；腫瘤直徑通常＜3cm，常在尸檢時發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者無癥狀，若有癥狀者主要是視路受損、內(nèi)分泌癥狀、高顱內(nèi)壓、尿崩等[8]；其中視路受損占90%，高泌乳素占50%[4]。本例患者病灶較大，泌乳素水平略高，睪酮水平明顯下降。神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤在CT上多表現(xiàn)為鞍上區(qū)邊界清晰的稍高密度腫塊，增強后呈明顯均勻強化[4，8]；在 MRI上表現(xiàn)為 T1WI呈等或高信號，T2WI呈等或低信號，增強后病灶明顯均勻或略不均勻強化，垂體后葉高信號消失[4，8-9]。該病發(fā)生囊變或鈣化較為罕見[4]。本例患者的CT及MRI表現(xiàn)與上述報道結(jié)果相似。號。腦膜瘤在CT上常呈稍高密度；在MRI上T1WI呈等信號，T2WI呈等或稍高信號，常明顯均勻強化，有“硬膜尾”征；可發(fā)生囊變或鈣化。顱咽管瘤為鞍上區(qū)腫瘤，呈囊性、實性或囊實性，成人以囊實性多見，常伴有鈣化。若鞍上區(qū)富血供腫瘤伴垂體相關(guān)分泌激素水平改變，要考慮神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤的診斷[10]。

圖1 1例神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)（a：平掃可見鞍上區(qū)稍高密度腫塊；b：增強后明顯均勻強化）

圖2 1例神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)（a：T1WI鞍上區(qū)腫塊內(nèi)夾雜點狀低信號影；b：T2WI病灶呈低等信號）

神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤主要與垂體腺瘤、腦膜瘤及顱咽管瘤相鑒別。垂體腺瘤是鞍內(nèi)最常見的腫瘤，分大腺瘤（直徑＞1cm）和微腺瘤（直徑＜1cm）；可引起內(nèi)分泌激素的變化或?qū)︵徑M織的占位效應(yīng)；在 MRI上 T1WI呈等信號，T2WI呈等信