曹旭，許家駿，張南，劉子豪，曹珂兒，李鐵軍，王贊春

作者單位：北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院眼科，北京100700

1 臨床資料

圖1 原發(fā)性空蝶鞍綜合征合并雙眼開角型青光眼眼底像。1A.右眼，1B.左眼，顯示雙眼視盤呈臘白色改變，視杯擴(kuò)大加深

男性，34歲。以進(jìn)行性視力下降伴間斷眼脹17年為主訴，于2017年3月15日就診于北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院?；颊咴群笤\斷為雙眼視神經(jīng)萎縮，原發(fā)性空蝶鞍綜合征伴有良性顱壓升高，否認(rèn)手術(shù)史。既往無特殊病史，否認(rèn)家族性遺傳病史。全身查體：體型微胖，體重指數(shù)（BMI）24.49 kg/cm2，血壓123/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），未見內(nèi)分泌功能異常癥狀，Babinski征未引出。眼部檢查：視力雙眼數(shù)指/30 cm，眼壓 右眼31 mm Hg，左眼33 mm Hg。雙眼視盤顏色蒼白，杯盤比（C/D）0.9左右（圖1）。視野：雙眼管狀視野。超聲生物顯微鏡（UBM）：雙眼未見房角關(guān)閉。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）：杯盤比擴(kuò)大，右眼0.90，左眼0.94，視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）萎縮。黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)未見明顯異常（圖2）。顱腦磁共振成像及增強(qiáng)掃描：蝶鞍無明顯擴(kuò)大，垂體變薄，貼于鞍底，垂體柄居中，視交叉及雙側(cè)海綿竇未見明顯異常。影像診斷：部分空蝶鞍，垂體強(qiáng)化不均勻（圖3）?；颊呱囿w胖大，色暗紅，苔白，脈弦數(shù)。平素易生氣，兩脅下不舒。西醫(yī)診斷：1.原發(fā)性空蝶鞍綜合征；2.開角型青光眼。中醫(yī)診斷：青風(fēng)內(nèi)障，氣郁化火證。治療：（1）2%鹽酸卡替洛爾滴眼液，雙眼，2 次/d，控制眼壓。 （2）中藥：牡丹皮 10 g，炒梔子10 g，白芍 10 g，當(dāng)歸 10 g，柴胡 10 g，茯苓 10 g，白術(shù)10 g，甘草 10 g，生姜 10 g，薄荷 5 g，石斛 10 g，枸杞子 10 g，菊花 10 g，菟絲子10 g，谷精草 10 g，密蒙花10 g。治療4周。2017年4月12日復(fù)診，眼壓右眼16 mm Hg，左眼17 mm Hg。繼續(xù)眼藥控制眼壓。中藥隨癥加減連續(xù)服藥，舌尖紅加胡黃連5 g，夜寐不安加炒棗仁10 g，頭暈時加石決明10 g，定期復(fù)查。2017年5月24日復(fù)查，患者視力：右眼0.06，左眼 0.02，眼壓：雙眼13.5 mm Hg。全身癥狀緩解，自述脾氣較前好轉(zhuǎn)。OCT復(fù)查視盤周圍RNFL厚度較初診時部分增加（圖4）。囑患者監(jiān)控眼壓，定期復(fù)查。

圖2 圖1患眼OCT像。杯盤比（C/D）右眼0.90，左眼0.94；雙眼視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層明顯變薄 OCT:光學(xué)相干斷層掃描

2 討論

空蝶鞍綜合征（empty sella syndrome，ESS）是指蛛網(wǎng)膜下腔伸展至蝶鞍內(nèi)使垂體受壓縮小，蝶鞍擴(kuò)大，從而引起的一系列癥狀和體征[1]。原發(fā)性空蝶鞍綜合征缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多發(fā)于中年女性，80%以上為肥胖者，可伴有頭痛、高血壓、顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌功能紊亂、眼部異常癥狀等表現(xiàn)。眼部癥狀主要有視力減退、視野缺損、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮。視野缺損不對稱且多變，可累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或單鼻側(cè)缺角等，亦可出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲。

圖3 圖1患者顱腦MRI及增強(qiáng)掃描結(jié)果。3A.T1WI矢狀位，3B.增強(qiáng)掃描橫軸位，顯示部分空蝶鞍，垂體強(qiáng)化不均勻；3C.T2WI橫軸位MRI:磁共振成像

圖4 圖1患者治療后OCT檢測視盤周圍RNFL厚度對比。4A.治療前（右側(cè)數(shù)據(jù)為右眼，左側(cè)數(shù)據(jù)為左眼，下同）；4B.治療后，大部分?jǐn)?shù)值較治療前增加；4C.右眼治療前后的對比圖，綠色曲線為治療前，藍(lán)色曲線為治療后 OCT:光學(xué)相干斷層掃描 RNFL:視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層

開角型青光眼起病隱匿，進(jìn)展緩慢，在病變早期，視神經(jīng)病變引起的視野缺損位于中心注視以外的范圍，視力不受影響，患者多數(shù)缺乏自覺癥狀而忽略，因此，早期病例往往是在眼部常規(guī)體檢時才被偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)患者出現(xiàn)視物模糊等癥狀時，則疾病多已進(jìn)展至中晚期，錯過了最佳的治療時機(jī)。晚期視野縮小至管狀時，會出現(xiàn)行動不便和夜盲等癥狀，甚至失明。

此病例患者17年前出現(xiàn)逐漸視力下降，伴隨間斷的眼壓增高。該視神經(jīng)萎縮發(fā)生的原因不明，考慮可能為空蝶鞍導(dǎo)致視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，或第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲、視交叉嵌塞在鞍背嵴上；或開角型青光眼導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，抑或兩者合并所致?？盏熬C合征可根據(jù)癥狀體征及病情的發(fā)展情況選擇治療方法，有手術(shù)指征時可于神經(jīng)外科施行蝶鞍填充術(shù)，填充材料為自體脂肪和明膠海綿等[2]，患者現(xiàn)無手術(shù)指征，除眼部癥狀外，未見其他典型癥狀。中醫(yī)方面按照主要臨床表現(xiàn)，辨證為氣郁化火，瘀熱互結(jié)。治以疏肝解郁，清熱明目，活血化瘀，以丹梔逍遙散為主方加減，又加入谷精草、密蒙花、菊花清肝明目?？紤]到原發(fā)性空蝶鞍綜合征屬先天性疾病，先天稟賦不足，腎為先天之本，又因肝腎同源，久病及腎，故以枸杞子、菟絲子陰陽雙補(bǔ)，使配伍得當(dāng)，輕重有序。同時配合降眼壓眼藥，延緩視神經(jīng)的進(jìn)一步損傷，阻止視野的進(jìn)一步惡化，保護(hù)現(xiàn)有的視力。對于該病患者應(yīng)加強(qiáng)隨訪，動態(tài)掌握病情變化，國外曾報道因空蝶鞍引起的視力障礙和視野缺損病例，經(jīng)神經(jīng)外科手術(shù)治療后視覺功能恢復(fù)或者改善[3]。眼科對于患者視力、眼底、視野等情況的定期隨訪，對于判定疾病轉(zhuǎn)歸具有重要價值。除此之外，應(yīng)提高對空蝶鞍綜合征眼部損害的認(rèn)識，當(dāng)接診到出現(xiàn)視力減退、視野缺損等臨床表現(xiàn)的患者，應(yīng)追問病史，結(jié)合全身情況，對伴有頑固性頭痛、高血壓、內(nèi)分泌功能障礙、肥胖的中年女性更應(yīng)提高警惕，必要時進(jìn)行影像學(xué)檢查，避免漏診。