李中華 張 濤 焦明海

（沈陽市第一人民醫(yī)院，遼寧 沈陽 110041）

滑膜軟骨瘤病又稱滑膜骨軟骨瘤病，本病少見，可累計(jì)任何關(guān)節(jié)，多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)等四肢大關(guān)節(jié)[1-2]。臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、可出現(xiàn)活動受限。本病多見于男性中青年。我院2006年～2016年共收治了18例滑膜軟骨瘤病的患者，均住院手術(shù)治療，現(xiàn)分析總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組18例患者，術(shù)后病理診斷均為滑膜軟骨瘤病。男14例，女4例。年齡25～54歲，平均年齡37.9歲。其中膝關(guān)節(jié)11例，髖關(guān)節(jié)2例，肩關(guān)節(jié)3例，肘關(guān)節(jié)2例。所有患者均行手術(shù)治療，術(shù)后隨訪1～5年。

1.2 影像學(xué)特征：所有患者均行X線及磁共振檢查，影像學(xué)表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，密度不均，大小不等的斑點(diǎn)狀或圓形及類圓形鈣化（骨化）影，可有關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生，骨質(zhì)破壞。

1.3 病理特點(diǎn)：滑膜軟骨瘤病的病理變化主要是滑膜增生并伴有局灶的軟骨化生。肉眼觀，滑膜有許多絨毛和結(jié)節(jié)性凸起，在軟骨結(jié)節(jié)內(nèi)可發(fā)生軟骨化骨。鏡下可見無數(shù)的環(huán)狀軟骨結(jié)節(jié)，有的表現(xiàn)為黏液樣，但大多為透明軟骨構(gòu)成的結(jié)節(jié)。在關(guān)節(jié)囊下軟骨區(qū)內(nèi)，可見大量的不典型核的細(xì)胞增生。

1.4 治療方法：11例患者行關(guān)節(jié)鏡手術(shù)，7例患者行傳統(tǒng)的開放手術(shù)。所有患者術(shù)后隨訪1～5年，3例患者復(fù)發(fā)。

2 結(jié) 果

滑膜軟骨瘤病是一種好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)的良性疾病，最常受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)[3-4]。主要癥狀為關(guān)節(jié)腫脹疼痛，活動受限，可有關(guān)節(jié)交鎖。X線檢查表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織腫大、圓形及類圓形或斑點(diǎn)狀鈣化影。MRI表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜增厚及結(jié)節(jié)樣隆起，并見一個或多個不同成分特征及信號強(qiáng)度的軟骨小體。病理特征為滑膜化生成多個圓形或類圓形透明軟骨小體，晚期形成游離體。所有患者均手術(shù)治療，效果良好。

3 討 論

滑膜軟骨瘤病是一種少見的關(guān)節(jié)滑膜疾患，由Leannac于1813年首次描述[5]，其病因不明。臨床上一般將其分為3期[6]：1期為病變局限于滑膜內(nèi)，無脫落軟骨小體，X線片為陰性；2期軟骨小體形成并開始與滑膜分離，X線片可見少量骨化小體；3期廣泛大量小體形成。

本病的臨床表現(xiàn)是受累的關(guān)節(jié)進(jìn)行性腫脹、疼痛、活動受限，可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)交鎖現(xiàn)象，休息或改變體位時可自動解鎖。游離體多時可捫及滑膜囊內(nèi)結(jié)節(jié)樣顆粒及腫塊。關(guān)節(jié)可有少量積液。

X線平片及CT可表現(xiàn)為發(fā)生病變的關(guān)節(jié)密度不均，可有輕度腫脹，關(guān)節(jié)腔內(nèi)及周邊存在散在、多發(fā)及大小不等的斑點(diǎn)狀或者圓形及類圓形的鈣化或骨化游離體，可伴有關(guān)節(jié)的退行性改變?nèi)珀P(guān)節(jié)邊緣的骨質(zhì)增生，骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄等。三維CT不存在盲區(qū)，能從各個角度顯示病灶，有利于手術(shù)切口的選擇。見圖1、2。

MRI影像表現(xiàn)[7]為：當(dāng)無軟骨小體形成時，僅表現(xiàn)為滑膜增厚，無特異性。有軟骨小體形成但未鈣化時，T1WI呈中等信號，T2WI呈中等偏高信號。軟骨小體完全鈣化時T1WI和T2WI均成明顯低信號。軟骨小體中心骨化，外圍鈣化時中心在T1WI和T2WI均為等高信號，外圍在T1WI和T2WI均為明顯低信號。完全骨化時，T1WI和T2WI為呈骨髓樣信號。見圖3、4。

圖1

圖2

圖3

圖4

滑膜軟骨瘤病的病理改變主要是滑膜增生和不同程度的軟骨化生。肉眼可見滑膜有許多絨毛性或結(jié)節(jié)性突起，常發(fā)生軟骨化生，可突入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，成為游離體。鏡下可見病變滑膜有炎細(xì)胞浸潤，乳頭狀增生，可見軟骨化生。游離體外有纖維包膜，包膜內(nèi)由許多小塊游離體聚集而成，每個小游離體又由許多軟骨小結(jié)節(jié)組成。本病病理上可分為3期。1期：鏡下可見滑膜軟骨化生，但肉眼觀察正常。2期：帶蒂的軟骨或骨軟骨小體懸垂于滑膜組織上，但未脫落。3期：關(guān)節(jié)內(nèi)外有軟骨或骨軟骨組織構(gòu)成的游離體。

雖然本病有一定的自限性，但是多數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)治療仍然是本病的首選治療方案。本病的治療目的主要是改善關(guān)節(jié)功能，解除癥狀，原則上應(yīng)該早期手術(shù)取出游離體并切除病變滑膜。因?yàn)橛坞x體長期存在于關(guān)節(jié)內(nèi)可磨損關(guān)節(jié)軟骨，且軟骨修復(fù)能力極差[8]，很容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。如單純?nèi)〕鲇坞x體，病變滑膜日后很有可能形成新的游離體，引起癥狀復(fù)發(fā)。對于手術(shù)方式的選擇，常采用關(guān)節(jié)鏡治療，目前已經(jīng)成為治療本病的成熟手段[9-10]。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小，出血少，術(shù)后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)快，并發(fā)癥少，住院時間短等優(yōu)點(diǎn)。對于巨大游離體，病變范圍廣且解剖位置深的患者常采用開放手術(shù)，故術(shù)前的影像學(xué)檢查對手術(shù)方法的選擇顯得尤為重要。

總之，臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及病理檢查三者結(jié)合可確診本病，手術(shù)切除病變滑膜及游離體是治療本病的有效方法。無論采用哪種手術(shù)方式，均應(yīng)徹底摘除游離體，切除病變滑膜，以免術(shù)后復(fù)發(fā)。