孫洪揚(yáng)， 王賢軍， 王 浩， 陳曉娟， 朱其義

突發(fā)性耳聾是常見(jiàn)的醫(yī)學(xué)急癥，單側(cè)多見(jiàn)，雙側(cè)少見(jiàn)。由腦卒中導(dǎo)致的雙側(cè)突發(fā)性耳聾臨床罕有報(bào)道，現(xiàn)將我科收治的1例以雙側(cè)耳聾為首發(fā)癥狀的丘腦出血病例報(bào)道如下，以提高臨床醫(yī)生的認(rèn)識(shí)和診治水平。

1 臨床資料

患者，男，67歲，因“雙側(cè)突發(fā)性耳聾伴右側(cè)肢體麻木無(wú)力7 h”于2018年1月3日入院?；颊哂谌朐呵? h無(wú)明顯誘因突發(fā)雙側(cè)耳聾，伴右側(cè)肢體麻木無(wú)力，伴頭暈，無(wú)頭痛，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)言語(yǔ)不清，無(wú)吞咽困難及飲水嗆咳，無(wú)意識(shí)障礙及抽搐發(fā)作。發(fā)病后患者靠書寫與家屬交流，急來(lái)我院就診，急診行頭部CT示左側(cè)丘腦出血，以“腦出血”收入科。患者自發(fā)病來(lái)精神可，未進(jìn)飲食，二便正常，近期體重?zé)o明顯變化。既往高血壓病史3 y，未規(guī)律服用降壓藥物，血壓最高170/100 mmHg；2 m前右側(cè)外囊出血，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)。入院時(shí)體檢：因耳聾寫字與患者溝通，體溫 36.4 ℃，呼吸 18 次/min，脈搏 78 次/min，血壓162/86 mmHg，神志清，精神可，言語(yǔ)流利，音量高，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，直間接對(duì)光反射靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)正常，無(wú)眼震，右側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中，右側(cè)肢體肌力3級(jí)，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，四肢肌張力正常，右側(cè)病理征陽(yáng)性，心肺查體未見(jiàn)異常。輔助檢查：血常規(guī)、凝血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)、糖化血紅蛋白，外科綜合等均未見(jiàn)明顯異常；頭部CT示左側(cè)丘腦出血(見(jiàn)圖1)；頭部MRI+MRA示左側(cè)丘腦區(qū)腦出血、符合輕度動(dòng)脈硬化表現(xiàn)(見(jiàn)圖2)；頭部SWI示腦干、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦區(qū)、左側(cè)腦室體旁見(jiàn)多發(fā)斑片狀、斑點(diǎn)狀低信號(hào)(見(jiàn)圖3)；電測(cè)聽(tīng)提示雙側(cè)聽(tīng)力喪失。入院后給予甘油果糖脫水降顱壓，甲潑尼龍(40 mg)抗炎及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等治療，住院10 d后患者肢體無(wú)力較前明顯好轉(zhuǎn)，雙側(cè)耳聾未見(jiàn)恢復(fù)。

2 討 論

突發(fā)性耳聾(sudden deafness)是指突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，多為單側(cè)，雙側(cè)十分少見(jiàn)，既往國(guó)內(nèi)外報(bào)道雙側(cè)突發(fā)性耳聾的發(fā)生率為1.7%～8.3%[1，2]。雙側(cè)突發(fā)性耳聾可見(jiàn)于多種疾?。猴B腦外傷、顱內(nèi)感染、內(nèi)耳自身免疫性疾病、腫瘤、藥源性及癔病性等[3]，繼發(fā)于卒中則非常少見(jiàn)，關(guān)于卒中相關(guān)的雙側(cè)突發(fā)性耳聾的報(bào)道相對(duì)較少，國(guó)內(nèi)最早由張振等[4]報(bào)道了1例兩次外囊出血致雙側(cè)聽(tīng)輻射受損導(dǎo)致雙側(cè)耳聾。

聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路初級(jí)中樞位于腦干前庭蝸神經(jīng)元，經(jīng)聽(tīng)輻射到達(dá)高級(jí)中樞(顳葉聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)中樞)。腦干前庭蝸神經(jīng)元及顳葉聽(tīng)覺(jué)中樞病變都可導(dǎo)致聽(tīng)力受損。一側(cè)聽(tīng)覺(jué)初級(jí)中樞或高級(jí)中樞受損患者聽(tīng)力基本不受影響，如有影響，也僅為聽(tīng)力下降，不會(huì)導(dǎo)致耳聾，只有雙側(cè)同時(shí)受損時(shí)可致雙側(cè)突發(fā)性耳聾?；仡檱?guó)內(nèi)外報(bào)道的卒中后雙側(cè)耳聾患者的病因，2例后循環(huán)梗死[5，6]，4例雙顳葉梗死[7]，10例雙側(cè)腦出血[8，9]。后循環(huán)梗死可導(dǎo)致雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈急性閉塞、前庭神經(jīng)元缺血受損，耳聾的同時(shí)多伴有腦干或小腦受損的癥狀。雙側(cè)梗死或出血引起的耳聾是由于雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)損傷引起，此類耳聾又稱為皮質(zhì)聾。我們的患者既往右側(cè)外囊出血病史，此次又新發(fā)左側(cè)丘腦出血，MRA未見(jiàn)后循環(huán)血管狹窄或閉塞，SWI可見(jiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)改變，考慮雙側(cè)耳聾原因是雙側(cè)出血導(dǎo)致雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路損傷導(dǎo)致，仔細(xì)追問(wèn)病史，患者家屬訴上次出血后患者聽(tīng)力下降。

由于雙側(cè)突發(fā)性耳聾病情復(fù)雜，治療方法各異，影響預(yù)后的因素多，使得雙側(cè)突聾的治療效果及預(yù)后較差[2]。如何根據(jù)雙側(cè)突聾患者的臨床特點(diǎn)，制定合理的治療方案，從而提高療效，是臨床醫(yī)師面臨的棘手問(wèn)題。雙側(cè)突發(fā)性耳聾治療時(shí)間越早，治療效果越好，多種藥物交替治療較單一藥物治療效果更佳?？诜瞧べ|(zhì)激素是目前國(guó)際上較為公認(rèn)的“標(biāo)準(zhǔn)治療方案”[10]，其作用機(jī)制主要是抗炎、消除耳蝸水腫及免疫抑制作用，金納多等藥物可改善末梢及微循環(huán)障礙，亦有報(bào)道顯示高壓氧治療有利于耳聾的恢復(fù)。我們的患者入院后給予了糖皮質(zhì)激素等治療，但治療效果不佳。

圖1 頭部CT示左側(cè)丘腦出血

圖2 MRA符合輕度動(dòng)脈硬化改變

圖3 SWI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦區(qū)多發(fā)斑片狀低信號(hào)