王曉明

【摘 要】目的：探討腦白質(zhì)疾病的MRI影像學(xué)特征及在臨床應(yīng)用價(jià)值。方法：搜集116例經(jīng)病理和臨床證實(shí)的腦白質(zhì)疾病患者進(jìn)行回顧性分析和總結(jié)。結(jié)果：血管性脫髓鞘72例，硬化性脫髓鞘24例，外傷性脫髓鞘4例，中毒性脫髓鞘6例，感染性脫髓鞘8例，營(yíng)養(yǎng)不良性脫髓鞘2例。MRI表現(xiàn)為側(cè)腦室前后角、體旁及半卵圓中心多發(fā)片狀T2WI高信號(hào)。結(jié)論：MRI能準(zhǔn)確反映腦白質(zhì)病的異常和病理改變特點(diǎn)，是診斷腦白質(zhì)病的最佳檢查方法。

【中圖分類號(hào)】R445 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】2095-6851（2018）08--02

腦白質(zhì)病不是一種獨(dú)立的疾病，而是多種疾病引起腦實(shí)質(zhì)脫髓鞘改變的總稱。腦白質(zhì)病的準(zhǔn)確診斷，對(duì)于臨床制定正確的治療方案和患者的預(yù)后有重要意義。作者搜集了116例經(jīng)臨床證實(shí)的腦白質(zhì)病的資料，對(duì)其MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以期進(jìn)一步認(rèn)識(shí)腦白質(zhì)病的MRI特點(diǎn)，提高診斷水平。

1 資料和方法

x搜集2014年5月至2018年4月經(jīng)臨床證實(shí)的腦白質(zhì)病患者116例，其中男72例，女44例，年齡12歲～74歲，平均年齡46歲。其中血管性脫髓鞘病例均有高血壓和腦反復(fù)梗死病史，硬化性脫髓鞘病例常有自發(fā)緩解和復(fù)發(fā)特點(diǎn)，外傷性脫髓鞘病例有外傷病史，中毒性脫髓鞘病例有明確中毒史，感染性脫髓鞘和營(yíng)養(yǎng)不良性脫髓鞘病例均經(jīng)治療證實(shí)。

采用飛利浦3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀。T1WI（TR=1600ms，TE=15ms），T2WI（TR=3000ms，TE=100ms）、FLAIR序列和DWI序列，矩陣200*180，F(xiàn)OV218，NEX為2次～4次，層厚6mm，層間距2mm。有46例患者同時(shí)做增強(qiáng)掃描，靜脈注射GdDTPA，劑量為0.2ml/kg，行橫軸、矢狀和冠狀位掃描。

2 結(jié)果

按病因分類：血管性脫髓鞘72例，男54例，女18例，平均年齡53歲；硬化性脫髓鞘24例，男6例，女18例，平均年齡17歲；其中多發(fā)性硬化20例，急性播散性腦脊髓炎4例。外傷性脫髓鞘4例，均為男性，平均年齡37歲；中毒性脫髓鞘6例，男4例，女2例，平均年齡21歲；感染性脫髓鞘8例，男4例，女4例，平均年齡42歲；營(yíng)養(yǎng)不良性脫髓鞘2例。MRI表現(xiàn)：血管性脫髓鞘表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室的額、枕角多發(fā)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，常合并腦梗死、腦軟化和腦萎縮。硬化性脫髓鞘主要見(jiàn)于多發(fā)性硬化，典型表現(xiàn)為側(cè)腦室體旁長(zhǎng)圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR成像病灶為高信號(hào)，病灶與側(cè)腦室相垂直，呈直角征改變，病灶也廣泛分布于枕角、額角周圍白質(zhì)、中央半卵圓、胼胝體、腦干、視神經(jīng)和小腦白質(zhì)、脊髓等處。強(qiáng)化后，大部分病灶未見(jiàn)強(qiáng)化，少量病灶呈小片狀輕微異常強(qiáng)化。外傷性脫髓鞘MRI表現(xiàn)為皮、髓質(zhì)交界處點(diǎn)、片狀T1WI呈低信號(hào)T2WI呈高信號(hào)，合并有出血時(shí)，表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)。中毒性脫髓鞘MRI表現(xiàn)為半卵圓中心、腦室前后角多發(fā)對(duì)稱性斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR像為高信號(hào)。信號(hào)呈碎布樣改變。6例均累及基底節(jié)灰質(zhì)核團(tuán)，表現(xiàn)為雙側(cè)蒼白球長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，2例合并蒼白球出血，表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)。感染性脫髓鞘多位于深部腦白質(zhì)，頂、枕葉皮層下，可單發(fā)或多發(fā)，分布不均勻，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。營(yíng)養(yǎng)不良性脫髓鞘2例，為腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。MRI可見(jiàn)雙側(cè)枕葉T2WI高信號(hào)，T1WI低信號(hào)，呈蝶翼狀分布，經(jīng)胼胝體連接。雙側(cè)內(nèi)囊內(nèi)也可見(jiàn)高信號(hào)。增強(qiáng)掃描后，病灶邊緣強(qiáng)化。

3 討論

腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細(xì)胞膜構(gòu)成，髓鞘基本為同心環(huán)狀纏繞的雙層單位膜，髓鞘是神經(jīng)纖維的主要組成部分，具有保護(hù)和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)纖維的作用。在髓鞘發(fā)育和形成過(guò)程中，任何原因引起的髓鞘異常均可引起臨床病變。此外，大腦白質(zhì)的血液供應(yīng)也決定其病理改變。大腦白質(zhì)由兩組動(dòng)脈供應(yīng)，一組為向心性來(lái)自大腦動(dòng)脈稱為髓內(nèi)動(dòng)脈，一組為離心性來(lái)自腦室動(dòng)脈。它們的吻合區(qū)在腦室旁。這些動(dòng)脈若有狹窄或閉塞就會(huì)引起相應(yīng)部位的病損。大腦靜脈的引流特點(diǎn)是大腦皮層及皮層下弓狀纖維系由淺靜脈引流，而大腦大部分白質(zhì)則由中央靜脈引流，各腦深靜脈受阻，大腦白質(zhì)除弓狀纖維外多會(huì)受損[1]。由于腦室周圍深部白質(zhì)主要由穿支動(dòng)脈供血，它們很少或沒(méi)有側(cè)支循環(huán)，在距離腦室壁3cm～10cm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū)，這樣的解剖特點(diǎn)決定了該區(qū)腦白質(zhì)易受到缺血的影響[2]。因此，無(wú)論靜脈回流的障礙或者動(dòng)脈分水嶺區(qū)的缺血，都會(huì)引起腦白質(zhì)缺血缺氧的脫髓鞘改變。髓鞘的異常改變是腦白質(zhì)病MRI信號(hào)異常的基礎(chǔ)，脫髓鞘病變是一種髓鞘正常形成和被供養(yǎng)維持后又被內(nèi)源性外源性致病因素破壞的疾病，主要累積深部腦白質(zhì)，腦室周圍，其病理改變?yōu)樗枨时澜?，室管膜?xì)胞層丟失，膠質(zhì)細(xì)胞增生，室管膜周圍間隙細(xì)胞外液含量增加及軸突變少有關(guān)[3]。髓鞘疾病分為兩組，即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病，是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙，包括腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腦白質(zhì)海綿樣變性、異染性白質(zhì)腦病等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病，病因包括：免疫介導(dǎo)、病毒感染、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺氧等。認(rèn)識(shí)腦白質(zhì)病的影像學(xué)特點(diǎn)，對(duì)臨床的診斷和治療起關(guān)鍵性作用。

腦白質(zhì)病在MRI表現(xiàn)上有共同特點(diǎn)，均表現(xiàn)為側(cè)腦室前后角、體旁及半卵圓中心多發(fā)片狀高信號(hào)。不同原因引發(fā)的腦白質(zhì)病的MRI的表現(xiàn)又不盡相同。血管性脫髓鞘多見(jiàn)于老年患者，臨床上常有高血壓和動(dòng)脈硬化的病史，MRI表現(xiàn)為側(cè)腦室前后角、半卵圓中心的片狀TIWI呈低信號(hào)T2WI呈高信號(hào)，彌散加權(quán)像呈低信號(hào)。常合并有腦萎縮和腦梗死。多發(fā)性硬化（MS）臨床表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)病灶及病程有緩解、復(fù)發(fā)為特點(diǎn)的脫髓鞘疾病，多見(jiàn)于中、青年，以女性多見(jiàn)。急性期形成多發(fā)性炎癥脫髓鞘斑，慢性期則由于膠質(zhì)纖維增生而形成硬化斑。MRI典型表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室體旁、前后角、腦干分布的斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)或等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后多數(shù)MS新病灶強(qiáng)化，強(qiáng)化的病灶為局部血腦屏障發(fā)生破壞的活動(dòng)性病灶，強(qiáng)化最初呈均勻一致的結(jié)節(jié)狀，數(shù)天至數(shù)周后變?yōu)榄h(huán)形邊緣強(qiáng)化，再經(jīng)數(shù)周強(qiáng)化消失[4]。劉建濱等[5]報(bào)道8例處于活動(dòng)期的多發(fā)硬化，于彌散期均表現(xiàn)為高信號(hào)，但不是高信號(hào)不代表病灶不是活動(dòng)期。急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種發(fā)生于病毒感染或疫苗接種后的腦和脊髓脫髓鞘病變。多見(jiàn)于兒童和青少年，無(wú)明顯性別差異?？砂l(fā)生于大腦、腦干及小腦白質(zhì)內(nèi)任何部位，亦可累及灰質(zhì)。MRI表現(xiàn)為大腦白質(zhì)不對(duì)稱多發(fā)斑片狀或點(diǎn)狀病灶，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯環(huán)形強(qiáng)化呈放射狀排列，且垂直于側(cè)腦室[6]，頗有特點(diǎn)。外傷性脫髓鞘常表現(xiàn)為大腦白質(zhì)區(qū)點(diǎn)、片狀T1WI低信號(hào)T2WI高信號(hào)，合并出血時(shí)表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)區(qū)內(nèi)夾雜高信號(hào)。結(jié)合病史不難作出診斷。中毒性脫髓鞘最多見(jiàn)于一氧化碳中毒性腦病，典型表現(xiàn)為側(cè)腦室旁的腦白質(zhì)及半卵圓中心呈對(duì)稱分布的點(diǎn)狀、斑狀和融合性病灶，T1WI呈低信號(hào)T2WI呈高信號(hào)[7]。常合并有基底節(jié)缺血或壞死，多見(jiàn)于雙側(cè)蒼白球，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。尸體解剖證明[8]病變除腦白質(zhì)和基底節(jié)病變外，還見(jiàn)于大腦皮層、海馬及黑質(zhì)，出現(xiàn)海馬或彌漫性大腦皮質(zhì)萎縮。結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)不難作出診斷。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良中最常見(jiàn)的一種，病因?yàn)槿苊阁w過(guò)氧化物酶的缺乏，導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積，特別是在腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)的沉積，從而產(chǎn)生特征性腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。多見(jiàn)于兒童，成人少見(jiàn)，多在21歲以后發(fā)病。MRI典型表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍枕頂顳葉白質(zhì)區(qū)大片對(duì)稱性T1WI呈低信號(hào)T2WI呈高信號(hào)，沿神經(jīng)傳導(dǎo)束分布，具有連續(xù)性，向前向上發(fā)展，向下可侵及錐體束，通過(guò)胼胝體壓部，兩側(cè)病灶連續(xù)，呈蝶翼狀分布，增強(qiáng)掃描后病灶周邊強(qiáng)化，呈花邊樣或狹帶樣，周圍水腫帶不強(qiáng)化。部分不典型表現(xiàn)者需結(jié)合臨床和生化檢查。病變晚期可表現(xiàn)為腦萎縮。

總之，腦白質(zhì)病是一種嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，正確的診斷對(duì)于臨床治療和疾病的預(yù)后有重要指導(dǎo)意義。MRI具有多序列、多方位成像的特點(diǎn)，對(duì)于軟組織的分辨率高的特點(diǎn)，尤其對(duì)于腦干、小腦、脊髓的病變，具有其他影像學(xué)檢查不可比擬的優(yōu)勢(shì)，能直觀地顯示病灶的大小、分布及神經(jīng)束走行的特點(diǎn)。因此，MRI是腦白質(zhì)病的最佳檢查方法，對(duì)于疾病的診斷和治療有重要作用，同時(shí)還可作為疾病后期隨訪及判斷治療效果的依據(jù)。

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