周 芬,晏洪波
患者,男,58歲。因面部藍紫色斑疹1年、加重6個月,于2016年10月24日就診。1年前,無明顯誘因患者額部出現(xiàn)一甲蓋大小藍紫色斑疹,偶伴瘙癢,未予診治。近6個月來,斑疹逐漸增多、面積變大。否認(rèn)長期日光照射病史,否認(rèn)外傷史,否認(rèn)特殊物質(zhì)接觸史及藥物過敏史。既往有高血壓病病史6年余,曾連續(xù)5年使用硝苯地平片20 mg每日2次口服,1年前調(diào)整為苯磺酸氨氯地平片5 mg每日1次口服,目前血壓控制于正常范圍;否認(rèn)糖尿病病史。家族中無類似疾病患者。體格檢查:一般情況可,全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大,系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況:額部、雙側(cè)面頰部及唇黏膜可見散在藍紫色斑片,邊界較清楚,表面無隆起,無鱗屑(圖1)。右頰部皮損組織理示:表皮輕度角化過度,顆粒層可見輕度楔形增厚,基底細胞液化變性,真皮乳頭層和真皮淺層可見較多淋巴細胞呈帶狀浸潤,有散在分布的嗜黑素細胞,伴少量膠原纖維增生(圖2)。診斷:色素性扁平苔蘚。治療:硫酸羥氯喹0.2 g每日2次、維生素C 1.0 g每日3次口服;外用糠酸莫米松乳膏每早1次,異維A紅霉素凝膠每晚1次。間斷用藥約3個月余,后自行停藥。6個月后電話隨訪,患者訴皮損略有消退,但未規(guī)律復(fù)診及用藥。截止發(fā)稿時止,1年4個月后電話隨訪,患者訴皮損再次加重。
圖1 色素性扁平苔蘚患者面部皮損
圖2 色素性扁平苔蘚患者面部皮損組織病理(HE染色)
色素性扁平苔蘚(lichen planus pigmentosus,LPP)是一種色素性疾病,損害為灰藍色色素沉著性斑片或呈褐黑色斑疹。多數(shù)為彌漫性,但網(wǎng)狀、斑狀及毛囊周圍色素斑亦可見,有時其周圍或其他部位可有典型扁平苔蘚丘疹。損害可廣泛分布,但主要累及面部、頸部及上背部等日光暴露部位或上肢、腹部及腋窩等屈側(cè)[1]。該病發(fā)病原因尚不清楚,可能與感染、自身免疫、遺傳、精神、口服含金及鉍藥物及環(huán)境污染有關(guān)[2]。
本病在臨床上需與持久性色素異常性紅斑(又名灰皮病)、色素性玫瑰疹等鑒別。持久性色素異常性紅斑多見于30歲以內(nèi)女性,皮損常對稱,好發(fā)于軀干和四肢近端,少數(shù)發(fā)生于面部及頸部[3]。其臨床表現(xiàn)、組織病理特征、免疫熒光以及電鏡檢查均與扁平苔蘚相似,因此有人認(rèn)為該病可能是扁平苔蘚的變型[4],但也有持不同意見者[5]。色素性玫瑰疹皮損多見于軀干部和四肢近端,為圓形或橢圓形,粟粒至蠶豆大小淡褐色斑,以后顏色變深變?yōu)榍嗷疑虻稚?,表面多無明顯鱗屑,其長軸與皮紋一致,組織病理同玫瑰糠疹。LPP在組織病理上除有典型的扁平苔蘚特點外,真皮乳頭層散在噬黑素細胞與色素顆粒為其特點[6]。在組織病理上需要與藥物性苔蘚樣皮炎、盤狀紅斑狼瘡等鑒別。藥物性苔蘚樣皮炎與本病都是淋巴細胞呈苔蘚樣浸潤,基底細胞液化變性,但前者角質(zhì)層可有大片狀紅染的融合性壞死、細胞結(jié)構(gòu)消失,同時浸潤的細胞中包括嗜酸性細胞。盤狀紅斑狼瘡組織病理上同樣有真皮淺層的淋巴細胞浸潤,但其可累及真皮深層、血管及毛囊附屬器周圍;LPP有角化過度但很少出現(xiàn)角化不全,而盤狀紅斑狼瘡常有局限性角化不全;LPP可能出現(xiàn)顆粒層楔形增厚,而盤狀紅斑狼瘡沒有;盤狀紅斑狼瘡可有基膜帶增厚,在真皮淺層膠原束間有黏蛋白沉積,而LPP無此表現(xiàn)[7]。
紫外線照射與光敏劑的使用在部分患者的發(fā)病中起著重要的作用,如印度人常用的芥子油(含有可疑光敏劑——烯丙基硫氰酸)就被認(rèn)為是一種LPP的刺激因素[8]。本例患者有長時期服用降壓藥(鈣拮抗劑)史,且該類藥物已有多篇文獻報道可引起光敏反應(yīng),是一種可疑光敏性物質(zhì),恰好發(fā)病部位位于長期暴光的面部,因此,本例患者LPP發(fā)病誘因不排除與降壓藥的光敏作用相關(guān),且需大樣本病例來進一步證實。
LPP在治療上無特異性藥物,口服維生素C、維生素E,外用維A酸、鹵米松等可能獲得部分療效[9],推薦原理可能與上述藥物的抗炎、抗增生、抗氧化等機制相關(guān)。鑒于本病的紫外線誘因,患者的日常防曬、避光顯得尤為重要。