作者單位：鄭州大學第一附屬醫(yī)院病理科（鄭州市450000）

患者女性，16歲。2014年1月發(fā)現舌尖部出現一白色點狀物，無痛，2016年12月后腫物逐漸增大，色變黑，質韌，邊界清楚，伴疼痛，無出血、破潰、張口受限。于2017年1月收住鄭州大學第一附屬醫(yī)院口腔科就診。完善相關檢查后行舌部腫物切除術。術后免疫組織化學法顯示：AE1/AE3（+）、EMA（+）、CD34（+）、CD31（?）、ERG（+）、S?100（?）、SMA（?）、Desmin（?）、Myogenin（?）、β?Catenin（灶+）、ALK（?）、Ki?67約30%（+），見圖1，2。電鏡下：腫瘤細胞呈彌漫片狀分布，細胞質豐富嗜酸，呈上皮樣，有一定異型性，間質可見不規(guī)則、互相吻合的血管樣腔隙；瘤細胞核大，呈空泡狀，核仁明顯，個別瘤細胞胞質內有微腔，腔內可見紅細胞，并可見病理性核分裂。術后病理診斷：上皮樣血管肉瘤（圖3）。

?圖1 術后腫瘤組織CD34（+）（IHC×200）

?圖2 術后腫瘤組織ERG（+）（IHC×200）

圖3 上皮樣血管肉瘤

小結上皮樣血管肉瘤是一種少見的來源于血管內皮細胞的惡性腫瘤?；颊叨酁橹欣夏耆?，自Weiss等［1］于1982年首先描述以后，國內外陸續(xù)有發(fā)生在骨、肺等部位的個案報道，但目前鮮見發(fā)生于舌部的報道。該病診斷主要依靠組織病理學及免疫組織化學染色檢測。腫瘤大體多呈結節(jié)狀，浸潤性生長；鏡下腫瘤組織特征性表現是瘤細胞由成片的上皮樣血管內皮細胞組成，核分裂象易見，可見細胞質內空泡形成，個別瘤細胞細胞質內有微腔，腔內可見紅細胞；間質可見互相吻合的血管腔隙。免疫組織化學法檢測對血管肉瘤的診斷有重要價值，主要是血管內皮標志物CD31、CD34和FVⅢ?Ag的陽性表達，本例CD34陽性表達，而CD31表達陰性。

診斷上需與轉移癌、上皮樣肉瘤、上皮樣血管內皮瘤、上皮樣平滑肌肉瘤等疾病相鑒別，但癌細胞、肉瘤細胞不表達CD31、CD34、ERG等血管內皮標志物；上皮樣血管內皮瘤常以血管為中心生長，且不具有明顯惡性特征［2］。

上皮樣血管肉瘤侵襲性強，預后差。在治療上主要采取手術擴大切除，術后輔以放、化療。本例患者術后未進行放化療，隨訪14個月，創(chuàng)面愈合良好，無復發(fā)及轉移。該腫瘤少見，但多部位可發(fā)生，臨床與病理科醫(yī)生應加深對該病的認知，使患者得到早期診治，改善其預后。